ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ

Цирроз печени — патологоанатомическое понятие, характеризующееся нарушением нормальной архитектоники печени, формированием узлов регенерации паренхимы, фиброзных септ, приводящих к перестройке сосудистой системы органа.

Цирроз печени 0

Классификация (Лос-Анджелес, 1994)

  • По этиологии:

ü                      исход хронических вирусных гепатитов (В, С, Д), алкогольных, лекарственных, аутоиммунных;

ü                      в результате гемохроматоза, болезни Уилсона-Коновалова, недостаточности альфа-1 антитрипсина, первичного склерозирующего холангита.

Международная классификация болезней печени 10 пересмотра (МКБ-10):

ü                      К 70.3 Алкогольный цирроз печени;

ü                      К 71.7 Токсическое поражение печени с фиброзом и циррозом печени;

ü                      К 74.2 Первичный билиарный цирроз;

ü                      К 74.4 Вторичный билиарный цирроз;

ü                      К 74.5 Билиарный цирроз неуточненный;

ü                      К 74.6 Другой неуточненный цирроз печени.

 

Цирроз печени вирусной этиологии

Чаще встречаются в молодом и среднем возрасте. Два варианта: ранний, в течение первого года после острого гепатита; поздний — после длительного латентного периода.

В периоды обострений симптоматика напоминает острый гепатит: желтуха, астеновегетативный, диспепсический синдромы, лихорадка.

 

Клиническая картина:

  • При небольшой активности процесса: умеренная, но стойкая желтуха, телеангиоэктазии, геморрагии, спленомегалия. На поздних этапах болезни — асцит.
  • Биохимический анализ крови: повышение уровней аминотрансфераз, билирубина, общего белка; гипоальбуминемия.

 

Клиническая картина:

При высокой активности:

  • Специфические симптомы:

ü                      желтуха;

ü                      боли в животе;

ü                      увеличение печени, селезенки;

ü                      гиперспленизм;

  • Общие проявления:

ü                      лихорадка;

ü                      кожные высыпания;

ü                      серозиты;

ü                      аменорея;

ü                      гипоплазия половых органов;

ü                      гирсутизм.

 

Лабораторные показатели:

  • Общий анализ крови: анемия, лейкопения, тромбоцитопения.
  • Биохимический анализ крови: высокие уровни трансаминаз, билирубина, гипоальбуминемия.
  • Вирусологические исследования: маркеры вирусов гепатитов В и С.

 

Инструментальные методы:

  • УЗИ печени;
  • ангиографическое, эндоскопическое, рентгенологическое исследования для уточнения портальной гипертензии;
  • пункционная биопсия печени.

 

Лечение:

  • При низкой степени активности: ограничение физических и психических нагрузок, исключение гепатотоксичных препаратов, алкоголя. Стол № 5.
  • Специфическое лечение интерфероном при компенсированном циррозе (группа А по Чайлду).

 

Алкогольный цирроз печени

Развивается у 1/3 лиц, страдающих алкоголизмом в ерш» от 5 до 20 лет.алкогольный Цирроз печени

«Облик алкоголика»:

ü                      одутловатое лицо;

ü                      мелкие телеангиоэктазии,

ü                      багровый нос;

ü                      тремор век, губ, языка;

ü                      отечные веки;

ü                      расширение сосудов склер.

 

Клиническая картина:

  • Начальная стадия: жалоб нет. объективно — увеличение печени;
  • Развернутая стадия:

ü                      диспепсический синдром;

ü                      значительное увеличение печени;

ü                      асцит;

 

ü                      болевой синдром;

ü                      гиповитаминоз;

ü                      полиневрит;

ü                      миопатия;

ü                      атрофия мышц, яичек;

ü                      увеличение околоушных желез.

 

Алкогольный цирроз печени:

Терминальная стадия:

ü                      крайнее истощение;

ü                      печеночно-клеточная недостаточность с желтухой;

ü                      геморрагический синдром;

ü                      лихорадка. Асцит приобретает постоянный характер, плохо поддается терапии.

 

Осложнения алкогольного цирроза:

  • • кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода, в последствии— печеночная кома;
  • гепаторенальный синдром;
  • присоединение пневмонии, перитонита.

 

Лабораторные показатели:

  • Общий анализ крови: чаще лейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения.
  • Биохимический анализ крови: повышение активности гамма- глутамилтрансферазы, гиперпротеинемия (затем: гипо-), гипергаммаглобуминемия, повышение активности аминотрансфераз не более, чем в 3-4 раза.

 

Лечение алкогольного цирроза:

  • исключение алкоголя;
  • урсодезоксихолевая кислота в дозе 500-1000 мг/сутки;
  • поливитамины в обычных дозах курсами по 1-2 мес.

 

Прогноз

Пятилетняя выживаемость

  • 30% — для лиц, продолжающих употреблять алкоголь;
  • 70% — для больных, прекративших его прием.

 

Этиология первичного билиарного цирроза:

  • бактериальная и вирусная инфекция;
  • генетические факторы;
  • лекарственные средства (хлорпромазин).

Патогенез первичного билиарного цирроза печени (ПБЦ):

 

  • I этап — генетическия предрасположенность к аутоиммунной агрессии против эпителия междольковых и септальных желчных протоков. Нарушается клеточный и гуморальный иммунитет. Серологический маркер ХБЦ — антимитохондриальные антитела (АМА).
  • II этап — билиарный цитолиз гепатоцитов вследствие повреждения мембран митохондрий токсическими желчными кислотами, приводящий к уменьшению синтеза АТФ с последующим неконтролируемым поступлениием ионов кальция в цитоплазму и активацией кальцийзависимых протеаз.

 

Стадии течения первичного билиарного цирроза печени:

  • I стадия:

ü                      клинических симптомов нет;

ü                      в сыворотке крови определяются антимитохондриальные антитела;

ü                      средний период от выявления антимитохондриальных антител в крови до изменений лабораторных тестов — 6 лет;

  • II стадия:

ü                      жалобы на утомляемость;

ü                      повышаются уровни щелочной фосфатазы и гаммаглютамил-трансферазы;

ü                      печеночные признаки появляются через 5 лет.

  • III стадия:

ü                      клинические признаки холестаза — кожный зуд и желтуха. Зуд опережает развитие желтухи;

ü                      гепатомегалия, гиперпигментация кожи, ксантомы и ксантелазмы, клинические признаки дефицита жирорастворимых витаминов, остеопороз.

  • IV стадия (развивается через 10—15 лет):

ü                      декомпенсация цирроза печени:

– желтуха;

– кахексия;

– портальная гипертензия.

Биохимический анализ крови: повышение уровней щелочной фосфатазы, гамма-глютамилтрансферазы, прямой фракции билирубина, трансаминаз (более чем в 5 раз), гиперхолестеринемия, гипергаммаглобулинемия.

 

Клинические проявления:

  • Общие: лихорадка, артралгии.
  • Синдром Шегрена, полинейропатия
  • Сочетание с другими заболеваниями:

ü                      системной красной волчанкой;

ü                      ревматоидным артритом;

ü                      полимиозитом.

 

Системные проявления первичного б и. тарного цирроза печени:

  • полиартрит;
  • миалгии;
  • миокардит;
  • перикардит;
  • фиброзирующий альвеолит;
  • васкулиты;
  • панкреатит;
  • синдромы Шегрена, Рейно;
  • гломерулонефрит и тубулоинтерстициальный нефрит.

 

Лечение:

  • Диета: уменьшение доли животных жиров.
  • Урсодезоксихолевая кислота (урсофальк). Доза: 13-15 мг/кг/сут.

Улучшает биохимические показатели, тормозит развитие цирроза печени, варикозного расширения вен пищевода. Принимается пожизненно.

 

Механизм действия урсодезоксихолевой кислоты:

  • Третичная желчная кислота, образующаяся в кишечнике и печени.

Вытесняет другие кислоты из энтерогепатической циркуляции, предупреждая повреждающее действие на мембраны.

  • Встраивается в мембраны гепатоцитов (цитопротективное действие).

Оказывает желчегонное действие. Снижает продукцию на поверхности гепатоцитов антигенов HLA классов I и П.

 

Лечение кожного зуда:

  • I ряд — фенобарбитал, рифампицин. Индукция микросомальных ферментов печени;
  • II ряд — холестирамин, колестипол. Назначаются курсами за 1,5-2 часа до или после приема других препаратов;
  • III ряд. Антагонисты опиатов (налмефен, налоксон), серотониновых рецепторов (ондансетрон), Hi рецепторов (терфенадин).

При рефрактерном зуде назначается плазмаферез, фототерапия (УФО).

 

При резистентности к терапии урсодезоксихолевой кислотой:

  • особенно на ранних стадиях ПБЦ исключают аутоиммунный гепатит, сочетающийся с ПБЦ;
  • лечение проводится в комбинации с малыми дозами глюкокортикостероидов 2 поколения (будесонид).

 

Лечение (продолжение) при наличии системных проявлений эффективна комбинация преднизолона и азатиоприна:

  • рансплантация печени: при развитии декомпенсированного цирроза с портальной гипертензией.

 

Дифференциальный диагноз:

  • вторичный билиарный цирроз;
  • болезнь Уилсона-Коновалова (нарушение синтеза церулоплазмина);
  • опухоли печени;
  • вирусный гепатит.

 

Печеночная энцефалопатия:

  • I стадия:

ü                      несоответствующий обстановке эмоциональный статус;

ü                      периоды замедления психических реакций или эйфория;

ü                      снижение умственных способностей;

ü                      расстройство сна;

 

  • II стадия:

ü                      более глубокие неврологические и психические нарушения;

ü                      характерен хлопающий тремор;

 

  • III стадия:

ü                      выраженные нарушения сознания (ступор);

ü                      недержание мочи;

ü                      нарушение зрачковых рефлексов;

ü                      маскообразность лица;

ü                      дизартрия.

 

Печеночная кома (IV стадия):

ü                      печеночная кома, в начальной фазе неглубокая;

ü                      зрачки сужены;

ü                      АД снижено;

ü                      дыхание типа Куссмауля или Чейна-Стокса.

В конечной фазе нет рефлексов, болевой чувствительности и периодов возбуждения.

 

Лечение печеночной комы:

  • диета;
  • устранение аммиачной интоксикации и печёночной гиперазотемии:
  • стерилизация кишечника;
  • •    дезинтоксикациоиная терапия;

Глутаминовая кислота, L аргинин, липоевая кислота.