ХРОНИЧЕСКИЙ ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ БРОНХИОЛИТ

Этиопатогенез

       Хронический облитерирующий бронхиолит  является следствием острого облитерирующего бронхиолита, его морфологическим субстратом является облитерация бронхиол и артериол одного или нескольких участков легких, приводящая к нарушению функционального легочного кровотока и развитию эмфиземы. Синдром одностороннего сверхпрозрачного легкого (синдром Мак Леода) представляет собой частный случай этого заболевания.

В настоящее время установлено, что облитерирующий бронхиолит чаще возникает при тяжелых респираторно-синцициальной и аденовирусной (типов 3, 7, 21) инфекциях. Описаны случаи его развития  после кори, у более старших детей – при легионеллезных и микоплазменных поражениях. В зависимости от степени вовлечения в патологический процесс легочных структур различают 2 вида облитерирующих бронхиолитов: констриктивный и пролиферативный. При  констриктивном  облитерирующем  бронхиолите фиброз и рубцовые изменения преобладают в терминальных бронхиолах, при пролиферативном  этот процесс через альвеолярные ходы распространяется  на альвеолы.

Клиника
В  анамнезе у больных отмечается тяжелое  острое заболевание,  диагностируемое как пневмония  или бронхиолит.  Клинически  проявляется  одышкой (в тяжелых случаях с цианозом), более или  менее выраженной обструкцией на фоне хронического, преимущественно одностороннего  бронхита.  Над  пораженными легкими или долей определяется ослабленное дыхание, стойкая крепитация и мелкопузырчатые хрипы, хотя у многих больных выслушиваются свистящее дыхание  и сухие хрипы с обеих сторон (что нередко дает повод ошибочно диагностировать бронхиальную астму).  На фоне наслоения  ОРВИ усиливаются явления бронхита и бронхиальной обструкции, нередко рефрактерной к спазмолитической терапии.  Бронхоскопия позволяет выявить разлитой эндобронхит, более выраженный в пораженном легком.

Диагноз в большинстве случаев базируется на клинико-рентгенологических проявлениях болезни. При пролиферативном варианте облитерирующего бронхиолита отмечается диффузная пятнистая  интерстициальная инфильтрация  на  рентгенограмме легких. Клиника характеризуется выраженными рестриктивными или обструктивными нарушениями вентиляции в зависимости от степени вовлечения в патологический процесс альвеол, а также нарушением диффузной способности легких и гипоксемией.

При  констриктивном  варианте облитерирующего  бронхиолита чаще всего благодаря  коллатеральной вентиляции через неповрежденные легочные структуры  развивается  “воздушная ловушка”. Она создает сопротивление капиллярному кровотоку.  Одновременно  с этим наблюдается эндартериит. В результате уменьшается легочной кровоток, происходит сужение  периферических  и  центральных сосудов  легочных  артерий. На  рентгенограмме отмечается  уменьшение  легкого  при  повышении его воздушности, что лучше видно на выдохе.  Тень средостения смещена  в  больную сторону, что усиливается на вдохе. При поражении одной доли и, особенно, при очаговых формах эти феномены менее заметны.  На бронхограмме видно незаполнение периферических отделов  бронхиального дерева и неравномерное расширение проксимальных отделов.  Сцинтиграфия  выявляет резкое нарушение кровотока и является решающей в диагностике.

Нарушение  обструктивного  типа сочетается со снижением  жизненной  емкости легких  до 50-60% и увеличением остаточного  объема до 120-330%. Характерна умеренная гипоксия  (pО2 65-85 мм рт.ст.).  У половины больных отмечается гиперкапния (pСО2  40-67 мм рт.ст). Тяжесть вентиляционных  нарушений находится в прямой зависимости  от объема бронхолегочного поражения.

Данные многолетнего катамнестического наблюдения свидетельствуют об урежении обострений,  меньшей выраженности физикальных  изменений в легких с возрастом у большинства детей. Рентгенологические проявления болезни претерпевают незначительные изменения. Бронхографическая картина не меняется, что свидетельствует о стабильности изменений в легких. У ряда больных, чаще с односторонним очаговым вариантом, отмечается улучшение легочной перфузии, что можно объяснить расширением капиллярной сети за счет роста альвеол у детей до 8-15 летнего возраста. Вентиляционные нарушения у большинства пациентов не меняются с возрастом. Стойкость бронхообструктивного синдрома обусловлена облитерацией бронхиол. Прогрессирование легочной гипертензии и изменений правого желудочка наблюдается у большинства больных, но не достигает выраженных величин даже у взрослых, что свидетельствует о замедленных темпах этого процесса.

 

Лечение

       Лечебная тактика при хроническом облитерирующем бронхиолите определяется периодом заболевания. При обострении назначаются антибиотики и бронхолитические препараты.  Предпочтение отдается пероральным формам антибиотиков, активных в отношении Haеmophilus influenzae, обычно выделяемых у больных в монокультуре или в ассоциации со Streptococcus pneumoniae. У большинства больных  уменьшение клинических проявлений бронхобструкции достигается с использованием пролонгированных метилксантиновых производных в течение 2-4 недель. У ряда детей возможно использование ингаляционных бронхолитиков.

В периоде ремиссии необходима профилактика острых респираторных заболеваний, дыхательная гимнастика, а для больных с выраженными  вентиляционными нарушениями – режим  ограниченной физической нагрузки.

Прогноз  при хроническом облитерирующем бронхиолите зависит от варианта болезни. При одностороннем очаговом и долевом вариантах он относительно благоприятный. Большинство больных с двусторонним очаговым и тотальным вариантами в связи с тяжелыми вентиляционными нарушениями и признаками хронического легочного сердца становятся инвалидами в детском возрасте.

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ 

Наблюдаемые группы детей

 

Частота осмотра педиатром и специалистами

Методы обследования

Критерии оценки эффективности динамического наблюдения и снятие с учета

1

2

3

4

Дети, часто болеющие ОРЗ:0-3 лет – 6 и более раз в год;3-5 лет- 5 раз в год;

5 -7 лет – 4  раза  в год;

с 7 лет – 3 раза в

год

Педиатр – не менее 2  раз в  год  (весна  –  осень). Консультация ЛОР-врача и  стомато-лога -1-2 раза   в   год.    Консультация   фтизи-атра,  аллерголога, им-мунолога – по показа-ниям. Анализ крови, мочи – 2   раза   в   год.По  показаниям – имму-нограмма,    биохимичес-кий анализ крови (СРБ, общий белок и фракции,    сывороточное железо). 

 

Снятие  с  учета при уменьшении частоты  ОРЗ  и  продолжи-тельности болезни в течение года.
Рецидивирующий обструктивный  бронхит и острый  бронхиолит Педиатр – 1 раз в 3 месяца в первое полу-годие,  1  раз   во  вто-рое полугодие.Аллерголог, пульмо-нолог  и другие  спе- циалисты – по  пока-заниям. Анализ крови, мочи 2  раза   в   год.По  показаниям  –  иммунограмма,    биохи-мический  анализ крови(СРБ, общий   белок  и

фракции,    сывороточ- 

ное железо),   пневмота-химетрия,  спирография –   1  раз   в   год.

Кожные  аллергопробы и   лабораторные   аллерго-тесты  –  по  показаниям.

Улучшение   общегосостояния и показате-лей функций внешне-го дыхания. Снятие с  учета  при отсутствии  обструктивных прояв-лений в течение 1года
Рецидивирующий  бронхит Педиатр – 2 раза в год,  по  показаниям чаще.   Отоларинголог,   сто-матолог  – 1 раз в год.Пульмонолог, аллер-голог – по показани-ям. Анализ крови, мочи  2   раза   в   год.По показаниям – имму-нограмма,  биохимичес-кий анализ крови (СРБ, общий белок и фракции,    сывороточное железо),   пневмотахиметрия, спи-рография – 1  раз   в   год.Кожные  аллергопробы и   лабораторные  аллерго-тесты  –  по  показаниям.  Рентгенологическое   об-следование  при взятии на учет и  по показаниям.  Копрологическое     ис-следование.

 

 

 

 

Улучшение  общего   состояния, исчезно-вение физикальных  изменений в легких, уменьшение  частоты    обострений, их дли-тельности; нормали-зация данных пневмо-тахометрии и  спиро-графии.Снятие с учета  приОтсутствии обостре-ний и обструктивных   проявлений в течение 2 лет.

1

 

2

 

3

 

4

Хронический Бронхит Педиатр в течение первого года – 1 раз  в  3  месяца, в  дальней-шем 2 раза в год.Пульмонолог – 1-2 ра-за в год.Отоларинголог и сто-матолог – 2 раза в год. Консультация   фтизи-атра, аллерголога,  им-мунолога – по показа-ниям. Анализы крови и мочи   – 2 раза в год.При взятии на учет- рентгенобронхография, бронхоскопия,   копроло-гическое исследование,  потовая  проба, иммуно-логическое исследова-

ние. Спирография,     пневмотахометрия- 1 раз в год. Аллергопробы по показаниям.

Улучшение   общего   состояния, исчезнове-ние физикальных из-менений в легких, уменьшение  частоты    обострений, их  дли-тельности; нормали-зация данных пневмо-тахометрии и  спиро-графии.Снятие с учета при отсутствии обостре-ний и обструктивных   проявлений в течение 2 лет.