ХРОНИЧЕСКИЕ ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ И ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

ТЕМА: ХРОНИЧЕСКИЕ ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ И ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ. ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ СОМАТИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ.

Основным контингентом, который поражает рассеянный склероз, являются лица молодого и зрелого возраста. Проблему делает актуальной и неясность этиологического момента, а, соответственно трудности терапии, быстрая инвалидизация больных. В настоящее время средняя продолжительность жизни от момента установления диагноза в цивилизованных странах у больных РС составляет 40 лет. Такие результаты стали возможны благодаря разработке оптимальных вариантов патогенетической и симптоматической терапии, а также врачебному и самоконтролю патологического процесса. Относительно частой и тяжелой патологией являются также первичные воспалительные демиелинизирующие полинейропатии.

Боковой амиотрофический склероз – фатальное неуклонно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы с избирательным поражением верхнего и нижнего мотонейрона. БАС – относительно нечастое заболевание, вызывающее у клиницистов при встрече определённые трудности в диагностике.

Болезни внутренних органов, прежде всего сердца и магистральных сосудов, легких, печени, почек, могут сопровождаться поражением центральной и периферической нервной системы – астеническими и вегетативно-сосудистыми нарушениями, острыми и хроническими энцефалопатиями и энцефаломиелопатиями, полинейропатиями и невралгиями. Патогенез поражения нервной системы обусловлен нарушениями гомеостаза, токсикозом вследствие накопления различных шлаков, подлежащих выведению из организма, гипоксемией и тканевой гипоксией, а также нейрорефлекторными и ирритативными расстройствами. Роль каждого из этих факторов определяется особенностями соматической патологии.

 Сирингомиелия.

Сирингомиелия – хроническое заболевание, характеризующееся наличием продольных полостей, которые локализуются в центральной части спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия). Впервые термин предложен в 1824 г. Распространённость 8–9 на 100000 населения.

Этиология и патогенез.

Выделяют два варианта cирингомиелии:”сообщающаяся” и “несообщающаяся”. Сообщающаяся сирингомиелия связана с дефектом закладки первичной мозговой трубки или шва, несообщающаяся обычно имеет симптоматический характер и связана с травмой спинного мозга, арахноидитом (как осложнение гнойного или туберкулёзного менингита, осложнениями спинальной анестезии, перенесённого субарахноидального кровоизлияния или нейрохирургического вмешательства.). Полость может развиваться в интрамедуллярной глиоме или эпендимоме. Наиболее часто полости, как сообщающиеся, так и несообщающиеся встречаются в шейно-грудном отделе позвоночника. В образовании полости, помимо гидродинамических факторов, играют роль венозная обструкция, экссудация белка, ишемия и отёк. Значительно чаще встречается сообщающаяся сирингомиелия, что связано с врождёнными аномалиями большого затылочного отверстия.
Клиника. Заболевание может иметь семейный характер, чаще болеют мужчины, начало преимущественно в 25–40 лет. Начало, как правило, постепенное. Манифестацию провоцирует кашель, физическая нагрузка. К наиболее ранним изменениям относятся похудание, слабость мелких мышц кисти и утрата чувствительности в ней. Реже первым симптомом является боль или нарушение трофики.
Нарушение чувствительности. Сначала полость расположена преимущественно с одной стороны, разрушая задние рога и прерывая волокна спиноталамического пути – возникает утрата болевой и температурной чувствительности при сохранении глубокомышечной. Если полость расположена центрально или распространяется на другую сторону, диссоциированное выпадение чувствительности оказывается билатеральным. Вовлечение в процесс спинального ядра тройничного нерва приводит к выпадению болевой и температурной чувствительности в наружных сегментах лица, кончике носа и верхней губе. Если полость первично располагается в продолговатом мозге, то первые нарушения чувствительности обнаруживаются на лице. Значительно позже развиваются проводниковые расстройства чувствительности. Если спиноталамический тракт сдавливается на уровне продолговатого мозга, то болевая и температурная чувствительность нарушаются на всей контралатеральной половине тела. Задние столбы поражаются в последнюю очередь: нарушается глубокомышечная, тактильная и вибрационная чувствительность.
Двигательные нарушения. К наиболее ранним двигательным нарушениям относятся слабость и атрофии мышц вследствие сдавления или деструкции клеток передних рогов. Поскольку полости раньше всего формируются в шейно-грудном отделе, первые амиотрофии обнаруживаются в мелких мышцах кисти. В дальнейшем наблюдаются атрофии мышц плечевого пояса и верхних межрёберных мышц, но не такой выраженности, как при поражении двигательного нейрона. Фасцикуляции редки. В дальнейшем, при распространении процесса каудально, развивается парез мягкого нёба, глотки, голосовых связок. Паралич гортани может осложниться стридором и потребовать трахеостомии.
Иногда наблюдаются двигательные нарушения со стороны черепных нервов. Нередок нистагм. Разрушение симпатических центров приводит к двухстороннему синдрому Горнера. В случае сдавления пирамидных путей возникает нижний спастический парапарез. Восходящий характер парезов, как центральных, так и периферических, подобно восходящему типу нарушений чувствительности, с большой вероятностью указывает на несообщающуюся полость, растущую вверх.
Трофические нарушения. Возможны: истинная гипертрофия всех тканей на одной конечности; ангидроз, повышенное потоотделение спонтанное или при употреблении горячей острой пищи, нейроостеоартропатии (чаще плечевой и локтевой суставы.). При рентгенографии обнаруживаются атрофия и декальцификация костей, образующих сустав, безболезненная зрозия суставных поверхностей и, в дальнейшем, разрушение кости. Поражённый сустав часто увеличивается в объёме, движения в нём сопровождаются крепитацией и хрустом. Трофичнеские изменения кожи: гиперкератоз, “банановые” пальцы, наклонность к повторным травмам. Часто наблюдается гнойное воспаление мягких тканей дистальных фаланг, некрозы костей с выпадением секвестров. На ладони часто обнаруживаются рубцы от нередких безболезненных ожогов.
Клиника сирингобульбии: тригеминальная боль, головокружение, атрофия языка, параличи мягкого нёба, глотки, гортани, нистагм.
Диагностика. При исследовании цереброспинальной жидкости отклонения, как правило, не выявляются, кроме тех случаев, когда отток ликвора блокируется расширяющейся полостью. Локальная ЭМГ выявляет поражение клеток передних рогов. При рентгенографии можно выявить врождённые костные аномалии. На МРТ обнаруживаются одно-, двух- или многокамерные варианты, равномерные или расширенные в верхней части в виде бус.
Лечение. Заключается в защите нечувствительных участков кожи и раннем лечении банальных повреждений. При продолжительных трудно купируемых болях – анальгетики в сочетании с антидепрессантами. Иногда прибегают к медуллярной трактотомии, стереотаксической талассотомии. При наличии несообщающейся полости, возникшей вследствие спинальной опухоли или арахноидита, могут быть показаны ламинэктомия с полным удалением опухоли, декомпрессия, дренирование кист или полостей, рассечение фиброзных тяжей, сдавливающих вещество спинного мозга. Наиболее эффективный хирургический метод – сирингоперитонеальное дренирование. Хирургическое вмешательство может способствовать устранению болей, постепенному восстановлению утраченной чувствительности и нормализации рефлексов; полное выздоровление наблюдается редко.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы.

Классификация. В эту группу заболеваний (их называют также лейкоэнцефалитами) входят: рассеянный склероз, острый энцефаломиелит, периаксиальный энцефалит, подострый склерозирующий панэнцефалит, вторичные поствакцинальные и параинфекционные энцефалиты и ряд очень редких форм (болезнь Пелицеуса-Мерцбахера, лейкодистрофия Краббе и др.). Их объединяют некоторые особенности этиологии, патоморфологических изменений, патогенеза и клиники: роль определенных экзогенных и эндогенных факторов в происхождении заболеваний, преимущественное поражение белого вещества (демиелинизация пирамидных, понтоцеребеллярных и кортикостриопаллидарных систем), незначительное вовлечение проводников чувствительности и периферических нейронов, чаще всего прогрессирующее или ремиттирующее течение и малоблагоприятный прогноз.
Различия между отдельными формами сводятся к следующему: процесс демиелинизации захватывает главным образом полушария (периаксиальный энцефалит), подкорку (панэнцефалит), ствол и спинной мозг (рассеянный склероз).
Развитие болезни может быть острым (энцефаломиелит, поствакцинальные энцефалиты, иногда периаксильньй энцефалит), подострым (панэнцефалит, некоторые случаи параинфекционных энцефалитов), постепенным (рассеянный склероз). Наиболее часто встречающаяся форма – рассеянный склероз, на долю которого приходится до 5–8 % всех заболеваний нервной системы.

Рассеянный склероз.

Это заболевание, характеризующееся многоочаговостью поражения нервной системы, ремиттирующим течением, вариабельностью неврологических симптомов, преимущественным поражение лиц молодого возраста. Как нозологическая форма впервые описан Шарко в 1886 году. По распространённости выделяют зоны с высокой, умеренной и низкой частотой заболеваемости. Особенно распространено заболевание в Северной Америке и Северо-Западной Европе. Частота заболеваемости в нашей стране колеблется в пределах 2–70 на 100000 человек.

Этиология и патогенез. Наиболее общепринятой является аутоиммунная теория, согласно которой в организме пациента длительно персистирует вирусный агент. Механизм персистенции изучен недостаточно. Вероятно, вирус либо другой инфекционный или токсический агент могут играть роль триггерного механизма в начале аутоиммунного процесса. Предполагают, что процессы демиелинизации опосредуются иммунопатологическими механизмами: вирус сенсибилизирует популяцию лимфоцитов, что приводит к аутоимунной атаке на миелин. Кроме того, имеются данные о том, что переезд из климатически холодных зон с высоким риском в зоны с низким риском увеличивает частоту заболеваемости в этих странах. Повреждающий агент, внедряясь в клетки олигодендроглии миелиновой оболочки, вызывает дезинтеграцию миелина, изменяет синтез нуклеиновых кислот глиальными клетками. При этом в первую очередь поражаются более молодые структуры (зрительные нервы, пирамидный путь, задние канатики спинного мозга). Образуются новые белковые соединения, против которых вырабатываются антитела, в том числе и миелотоксические. Образующиеся иммунные комплексы с одной стороны поддерживают деструктивные изменения нервных и глиальных элементов, а с другой их формирование приводит к высвобождению биологически-активных субстанций, нарушающих сосудистую проницаемость, в том числе и ГЭБ. Кроме того, иммунные комплексы приводят к нарушению клеточных популяций. Миелотоксические и промиелотоксические антитела наряду с элиминацией распавшихся дериватов миелина могут воздействовать на неповреждённую нервную ткань и поддерживать процесс демиелинизации. Таким образом, аутоаллергическая реакция приводит не только к разрушению миелина, но и к сосудисто-воспалительным пролиферативным процессам в очаге демиелинизации, к формированию бляшек рассеянного склероза. У больных РС развивается глюкокортикоидная недостаточность, которая изменяет иммунореактивность в сторону усиления аллергических реакций.
Начало заболевания приходится на возраст от17 до 35 лет. Из черепных нервов чаще страдает зрительный, глазодвигательный, отводящий и вестибулярный. Обычно параличи носят преходящий характер вплоть до полной отстройки. В качестве раннего синдрома чаще всего имеет место ретробульбарный неврит (падение остроты зрения при нормальном глазном дне). Могут наблюдаться также центральные и периферические скотомы, концентрические сужения полей зрения. Каудальная группа черепных нервов страдает главным образом при стволовой форме заболевания. Характерен псевдобульбарный синдром с повышением нижнечелюстного рефлекса, наличием рефлексов орального автоматизма, альтернирующим псевдобульбарным симптомокомплексом. Нередко первым симптомом является повышенная утомляемость, которая может предшествовать пароксизмальному нарастанию мышечной спастичности и парезам.

Наиболее постоянные и характерные признаки РС:
Повышение сухожильных и периостальных рефлексов, на нижних и верхних конечностях, снижение или отсутствие поверхностных брюшных рефлексов, патологические знаки Россолимо, Бабинского, клонусы стоп, надколенных чашек, кистей, ягодиц, нижней челюсти, защитные рефлексы. Из координаторных расстройств характерны: атаксия в конечностях с асинергией, дисметрией, гиперметрией; интенционное дрожание, скандированная речь, промахивание при коодинационных пробах, возможны изменения почерка по типу мегалографии, зигзагообразности. Характерна атактическая (пьяная) или спастическая (пружинящая) походка.
Субъективные нарушения чувствительности разнообразны: парестезии, симптом Лермитта. (электрический разряд, пробегающий по позвоночнику с иррадиацией в руки или ноги). Характерны психические нарушения вплоть до психоорганического синдрома.

Клинико-функциональная классификация:
Цереброспинальная форма – типичная, 50 % больных. Характерна многоочаговая неврологическая симптоматика.
Остальные формы относят к атипичным.

  • 1. Спинальная форма – спастический парез нижних конечностей без нарушения проводниковых видов чувствительности, кроме вибрационной. Походка спастическая.

При псевдотабетическом варианте нарушается и суставно-мышечная чувствительность.

  • 2. Мозжечковая форма – атаксия со всеми компонентами. При гиперкинетическом варианте все симптомы поражения мозжечка дополняются крупноразмашистым тремором покоя, который резко увеличивается при напряжении.

Оптическая форма – парацентральные скотомы, особенно на цвета. Выявляются различной степени нарушения статической и динамической координации, гиперрефлексия и пр.
Стволовая (острая) форма – симптомы нарастают в течение 1–2 суток при нормальной температуре. Симптомы поражения ствола по типу альтернирующих синдромов. Стволово-мозжечковый вариант (подострый) дополняется нарушением координации движений.
По течению РС делится на:

  • 1. Рецидивно-ремисионный РС – характеризуется наличием ремиссий различной длительности с ухудшением или без него после каждого рецидива.
  • 2. Вторично прогрессирующий РС, когда после одной или нескольких сравнительно коротких ремиссий без большой стабилизации заболевание переходит в прогрессирующую стадию.
  • 3. Первично прогрессирующий РС – заболевание начинается с прогрессирующего течения на определённом этапе развития и затем переходит в рецидивную форму.
  • 4. Прогрессирующий рецидивный РС заболевание начинается с прогрессирования и никогда не колеблется ни в ту ни в другую сторону.

Лечение рассеянного склероза. В настоящее время основными терапевтическими целями патогенетическеой терапии РС являются:

  •  наступление ремиссии
  •  сохранение ремиссии
  •  изменение течения болезни

Средства для достижения данных целей:

  •  Кортикостероиды (пульс-тепария метилпреднизолоном).
  •  Цитостатики, антиметаболиты (циклофосфамид, азатиоприн, проспидин).
  •  Цитокины (b-интерферон).
  •  Антигеноспецифические средства (кополимер-1).

Для симптоматической терапии РС применяют:

  •  Мышечная спастичность – баклофен; сирдалуд;
  •  Тремор – тубазид; карбамазепин;
  •  Нарушение функции мочевого пузыря – атропина сульфат, празозин;
  •  Нарушение половой функции – вохимбин, простагландин;
  •  Утомляемость – мидантан;
  •  Хронические дизестезивные боли – клоназепам, амитриптилин;
  •  Психопатологические расстройства – амитриптилин;
  •  Температурные пароксизмы – дигоксин, амидопирин.

Прогноз: при правильном и своевременном лечении продолжительность жизни больного с РС составляет около 40 лет.

Острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена-Барре.

В патогенезе принимают участие гуморальные и клеточные механизмы. Сначала отмечается отёк и расширение эндоневрального интерстиция, растворение базальной мембраны, деформация леммоцитов. Затем наступает внедрение моноцитов в миелиновое волокно с последующей воспалительной реакцией. При тяжёлых формах наряду с выраженным распадом миелина возникает дегенерация аксона. В этих случаях полного восстановления двигательных функций не наступает.

Клиника. У 30–60 % больных развитию заболевания предшествует инфекция, переохлаждение, токсические поражения. Болеют молодые люди. Ведущий симптом – вялые параличи, без лихорадки, им иногда предшествуют парестезии и боль. Парезы чаще всего начинаются с ног, иногда по типу восходящего паралича. Нарастание парезов занимает то дней до 1 месяца. Часто вовлекаются черепные нервы: лицевые, блуждающий, языкоглоточный, подъязычный. В 25 % случаев поражается бульбарная и респираторная мускулатура, что требует применение ИВЛ. Расстройства чувствительности представлены негрубыми “перчатками и носками”. Выражены спонтанные боли, симптомы натяжения, болезненна пальпация мышц, нервных стволов. В ряде случаев может страдать мышечно-суставное чувство, наблюдаться тазовые нарушения. Сухожильные рефлексы снижаются, а затем исчезают. В ликворе – белково-клеточная диссоциация – к 10му дню болезни гиперальбуминоз, 3–5 г/л Резкое снижение скороссти проведения по нервам обнаруживается только к 7–14 дню болезни. Восстановление начинается на 3й неделе и затягивается до 1–2 лет. Дифференциальный диагноз проводят с острым полиомиелитом, энцефаломиелитами друрой этиологии.

Лечение. При необходимости – реанимационные мероприятия, при болевом синдроме – анальгетики. Гормональная терапия у взрослых начинается с 1 мг/кг в сутки с постепенным снижением на протяжении 6 недель. В восстановительный период – ЛФК, курортное лечение (спустя 6-8 месяцев). Возможно применение плазмафереза при тяжёлых формах. Летальность не превышает 1.5-3%.

Подострый склерозирующий панэнцефалит.

Подострый склерозирующий панэнцефалит (лейкоэнцефалит Ван-Богарта) – прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся сочетанием психических, экстрапирамидных и вегетативно-трофических нарушении.
Патоморфологически в головном мозге обнаруживается значительно выраженная демиелинизация с акцентом на поражение ассоциативных и двигательных волокон полушарий и подкорковых узлов. Кроме того, при отдельных формах отмечается вовлечение серого вещества: микроузелковые глиальные очаги, инфильтраты, клеточные включения.

Клиническая картина. Начало подострое, чаще болеют дети и подростки. Первыми симптомами являются нарушения психики, которые появляются обычно после повторных лихорадочных заболеваний. Больные становятся вялыми, медлительными, пассивными или, наоборот, агрессивными, перестают самостоятельно одеваться, раздеваться, иногда могут возникать немотивированные вспышки возбуждения. Уже в этом периоде развиваются симптомы, указывающие на органический характер болезни: эпилептические припадки, апраксия, агнозия, афазия, алексия, аграфия, разнообразные экстрапирамидные гиперкинезы типа атетоза, хореи, миоклоний, баллизма, торсионной дистонии, крупноразмашистого тремора. Гиперкинезы носят обычно смешанный характер, и у больных выявляются сложные насильственные движения в виде открывания и закрывания рта, отведения глазных яблок в стороны, бросковых движений в руках и т. п.
По мере прогрессирования болезни нарастают явления экстрапирамидной мышечной ригидности, пирамидные симптомы (патологические рефлексы, клонусы, синкинезии) и вегетативные нарушения (гипергидроз, слюнотечение, похудание, покраснение лица). Гиперкинезы в этой стадии могут постепенно уменьшаться. Вследствие расстройства центральной вегетативной регуляции развиваются резкая кахексия и гипертермия. Продолжительность болезни – от нескольких месяцев до 4–7 лет.

Болезнь Шильдера.

Лейкоэнцефалит Шильдера описан в 1912 году. Заболевание характеризуется тяжёлой двухсторонней демиелинизацией полушарий большого мозга и мозгового ствола (при довольно сохранённых цилиндрах), выраженной глиальной и периваскулярной воспалительной реакцией. Встречается одинаково часто у детей и взрослых. Начало обычно постепенное, редко – инсультоподобное. Первыми основными проявлениями могут быть изменения поведения, прогрессирующие нарушения высших психических функций (зрительно и слухового гнозиса, праксиса, речи, интеллекта), эпилептические припадки, психотические состояния, пирамидные парезы. Типичной клинической картины не существует. В одних случаях болезнь начинается под маской опухоли, а в других – как психическое заболевание, в третьих – напоминает рассеянный склероз. Такое многообразие клиники обусловлено диффузным характером демиелинизации, величиной очагов демиелинизации, а также степенью выраженности периваскулярного отёка. Наиболее частой формой является псевдотуморозная. При ней признаки внутричерепной гипертензии сопровождают нарастающую преимущественно одностороннюю симптоматику (джексоновские припадки, пирамидный гемипарез, центральная гомонимная гемианопсия). Нередко выявляется патологическая активность ЭЭГ, небольшое повышение давления цереброспинальной жидкости, белково-клеточная диссоциация (белок 0.7–3.3 г/л при нормальном цитозе). Исключительно важны для диагностики результаты КТ или МРТ.
Развитие болезни может быть острым (энцефаломиелит, поствакцинальные энцефалиты, иногда периаксильньй энцефалит), подострым (панэнцефалит, некоторые случаи параинфекционных энцефалитов), постепенным (рассеянный склероз). Наиболее часто встречающаяся форма – рассеянный склероз, на долю которого приходится до 5—8% всех заболеваний нервной системы.

Амиотрофический боковой склероз.

БАС – хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением центрального и периферического двигательных нейронов. Первые симптомы чаще регистрируют в возрасте 40–60 лет, болеют в основном мужчины. На долю бокового амиотрофического склероза (БАС) приходится около 0,01 % заболеваемости и смертности населения. Спорадические случаи болезни встречаются повсеместно.
Классификация по клинико-анатомическому признаку: шейно-грудная, пояснично-крестцовая, бульбарная, высокую (церебральная) формы.
Клиническая картина складывается из симптомов центрального и периферического парезов, которые развиваются обычно на фоне астенического синдрома. Вначале процесс захватывает шейно-плечевую область: повышаются рефлексы на руках, появляются кистевые патологические рефлексы, атрофии рук, надплечий и лопаток. Атрофии вначале ограничиваются мелкими мышцами кистей и, в случае преимущественной их локализации в межкостных промежутках, кисть постепенно приобретает форму “когтистой лапы”, в области tenar и hypotenar — “обезьяньей лапы”. Атрофия нижних конечностей развивается позже и не достигает значительной выраженности. Повышаются коленные и ахилловы рефлексы, появляются клонусы коленных чашечек и стоп, патологические рефлексы разгибательной и сгибательной групп. В пораженных и клинически интактных мышцах можно увидеть фибриллярные и фасцикулярные подергивания. Мышечный тонус постепенно повышается, особенно в ногах. На завершающем этапе болезни в результате вовлечения ствола мозга развивается бульбарный паралич. Лицо становится амимичным, нижняя челюсть свисает, рот полуоткрыт и из него постоянно выделяется слюна. Глоточный и небный рефлексы отсутствуют. Атрофии мышц могут достигать степени общей кахексии. Типичны для бокового амиотрофического склероза сохранность чувствительности, координации движений, брюшных, конъюнктивальных и корнеальных рефлексов, а также функций сфинктеров.

Лечение. При лечении бокового амиотрофического склероза и других переднероговых поражений используют витамины группы В и Е, средства, влияющие на тканевой обмен (пирацетам, энцефабол, инозин-F, церебролизин, глутаминовая кислота, кокарбоксилаза), гормоны и их синтетические аналоги (ретаболил, нерабол, нераболил), стимуляторы (ацефен, стрихнин, женьшень).
Прогноз мало благоприятный. Длительность болезни – несколько лет. Смерть наступает от бульбарных нарушений (дыхательных, сердечно-сосудистых, а также аспирационных пневмоний). Продолжительность жизни около 5–7 лет при пояснично-крестцовой и шейно-грудной формах и до 2–3 лет – при бульбарной.

Медленные инфекции нервной системы.

Их можно разделить на две группы. В первую входят известные вирусы, некоторые из них помимо медленных инфекций могут вызывать острые заболевания. Медленный характер их течения связан, вероятно, с иммунодефицитом. К этой группе относятся вирус кори, ВИЧ, паповавирусы, вирус Вилюйского энцефалита.

  • Ко второй группе относятся возбудители, структура и свойства которых принципиально отличается от всех известных в настоящее время микроорганизмов. Это прионы – возбудители летальных дегенеративных заболеваний ЦНС человека и животных. По современным данным прион не содержит в своём составе НК и является высокоустойчивым белком.
  • К медленным инфекциям животных относят: скрепи у овец, энцефалопатию норок, хронические энцефалопатии оленей и лосей при содержании их в неволе. У человека встречаются: болезнь куру, Крейцфельда-Якоба, синдром Герстмана-Штрейслера, амиотрофический лейкоспонгиоз.

В клинической картине болезни Крейцфельда-Якоба выделяют следующие расстройства:

  • Неврологические расстройства чувствительной сферы – потеря и извращение чувствительности, выпадение функции органов чувств.
  • Нарушение в двигательной сфере – параличи, нарушение ходьбы, равновесия, обездвиживания, атрофия мышц, в том числе дыхательных.
  • Нарушение психики с картиной типичного прогрессирующего предстарческого психоза – депрессия, сонливость, агрессивность, снижение интеллекта вплоть до полного слабоумия, галлюцинации, фобии.

Пути профилактики и терапия не разработаны.

Нервная система при болезнях внутренних органов.

Роль нервно-психических нарушений в развитии различных заболеваний получила всеобщее признание. Эти нарушения разделяются на психосоматические и нейросоматические. В основе психосоматических лежат стрессы и эмоциональные перенапряжения, нейросоматических – органические поражения мозга (инсульты, опухоли мозга, энцефалиты; церебральные арахноидиты и др.). Большая роль принадлежит нервно-психическим факторам в развитии артериальной гипертензии, инсультов, инфаркта миокарда, дискинезии желудочно-кишечного тракта, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, аэрофагии, кожного зуда, никтурии, дисменорей, гипертиреоза, и ряда других болезней и синдромов.
Патогенез психосоматических и нейросоматических нарушений обусловлен центральными нейротрофическими и нейрососудистыми изменениями, имеющими в своей основе рефлекторную природу, т. е. необычные по силе и длительности раздражения. Патологические импульсы достигают того или другого органа или нескольких органов, что приводит сначала к избыточному выделению норадреналина и других медиаторов, а затем к истощению их тканевых запасов и развитию локальных и диффузных дистрофий.

Нервная система при болезнях сердца и магистральных сосудов

Болезни сердца и сосудов (врожденные и приобретенные пороки сердца, аневризмы аорты, окклюзия брюшной аорты и др.) в результате нарушения кровообращения в нервной системе осложняются разнообразными нервно-психическими расстройствами – неврастеническим, цефалгическим или энцефалопатическим синдромами, синкопальными состоящими, преходящими расстройствами мозгового кровообращения и инсультами, кардиогенным шоком, миелопатией, ишемическими невритами. Неврастенический и цефалгический синдромы и синкопальные состояния развиваются на фоне начальных проявлений недостаточности кровоснабжения мозга.

  • Цефалгический синдром проявляется главным образом постоянными (диффузными) головными болями. В их основе лежат вазомоторные или реже вазомоторно-ликвородинамические нарушения.

Синкопальные состояния почти обязательно возникают при атриовентрикулярной блокаде (синдром Морганьи-Адамса-Стокса). На фоне замедления пульса до 30–10 в минуту возникают ощущения дурноты, головокружение, общая слабость и затем потеря сознания. Больные падают. Лицо бледное, пульс очень редкий, слабого наполнения. Артериальное давление понижено. В тяжелых случаях развивается эпилептиформный припадок с тоническими и клоническими судорогами, упусканием мочи.
Энцефалопатический синдром развивается у больных с более выраженной недостаточностью кровообращения (одышка, отеки) и характеризуется головной болью, тошнотой, головокружением и рассеянными очаговыми симптомами (нистагмоид, рефлексы орального автоматизма, тремор рук, патологические рефлексы и др.).

  • Сосудистый криз, преходящее нарушение мозгового кровообращения, инсульт возникают обычно у больных, страдающих гипертонической болезнью, церебральным атеросклерозом, нарушениями сердечного ритма. Тромботическому инсульту предшествуют общее недомогание, парестезии в конечностях, нетромботическому – сонливость, заторможенность, снижение артериального давления, акроцианоз, одышка, тромбоэмболическому – появление или нарастание сердечных аритмий. Кардиогенный шок может осложнить тяжелый инфаркт миокарда. Симптомы: резкая бледность, холодный пот, нитевидный пульс, а также разнообразные нервно-психические нарушения – вначале возбуждение, двигательное беспокойство; затем заторможенность, вялость, сонливость, угнетение рефлексов, парезы и др. При инфаркте миокарда иногда развивается кардиоцеребральный синдром Боголепова (нарушение сознания, параплегия, парезы, менингеальные симптомы, патологические рефлексы, цианоз кончика носа и губ и т. д.) или кардиоспинальный синдром (небольшая слабость в ногах, снижение, а позже повышение коленных и ахилловых рефлексов, умеренные проводниковые или сегментарные нарушения чувствительности и тазовые расстройства).

После инфаркта миокарда, обычно при наличии и других факторов риска (шейного остеохондроза, облитерирующего атеросклероза сосудов руки и др.) может развиться “синдром плечо-кисть” (синдром Стейнброккера), который проявляется болями, отечностью, вазомоторными и трофическими расстройствами в руке, особенно в кисти.

  • Синдромы миелопатии и ишемических невритов развиваются чаще всего при аневризмах и окклюзиях аорты. Симптомы аневризмы аорты – опоясывающие боли на уровне ее расположения, интенсивность которых меняется в зависимости от положения больного, поворотов туловища и физической нагрузки. В случае локализации аневризмы в области дуги аорты могут сдавливаться левый возвратный нерв (охриплость голоса, затруднения глотания, приступы кашля, удушья), диафрагмальный нерв (одышка, икота), пограничный симпатический ствол (симптом Горнера, жгучие боли в половине лица, слезотечение и покраснение глаза, ринорея), позвонки (деструктивные изменения в них с развитием миелопатических расстройств). Клиника расслаивающей аневризмы аорты – внезапное появление резчайших болей в области груди или спины с иррадиацией в нижнюю часть живота и ноги, потеря сознания, иногда развитие коллапса или шока и симптомов ишемической миелопатии (вследствие нарушения кровотока по радикуломедуллярным артериям).

Нервная система при болезнях легких.

Острая гипоксия головного мозга при тромбоэмболиях легочной артерии вызывает патоморфологические изменения шоково-аноксического типа – выраженные нарушения кровотока в сосудах мозга, отек, диапедезные кровоизлияния, кольцевидные тромбы в капиллярах, очаги ишемии в коре, венозный застой и т. п. Хроническая гипоксия проявляется прежде всего нервно-клеточной патологией – тяжелой формой поражения нервных клеток с медленно нарастающим дистрофическим процессом в ядре и цитоплазме нейронов и клеток глии.

  • Синдром острой энцефалопатии развивается обычно на фоне тромбоэмболии легочной артерии, инфарктной или двусторонней пневмоний при нарастании лихорадки и лёгочной недостаточности (тахикардии, цианоза, одышки) и проявляется нарушением сознания, психомоторным возбуждением, тошнотой, рвотой, менингеальными и очаговыми симптомами, эпилептиформными припадками, падением систолического АД до 100 мм рт. ст. и ниже. В спинномозговой жидкости отмечается только повышение давления без цитоза и гиперальбуминоза. При улучшении состояния, уменьшении гипоксических явлений неврологические симптомы относительно быстро регрессируют.
  • Синдром хронической эндефалопатии развивается при длительном и тяжелом течении легочного заболевания и характеризуется диффузной тупой головной болью (которая особенно интенсивна по утрам при физическом напряжении и кашле), повышенной утомляемостью и раздражительностью и небольшой рассеянной очаговой симптоматикой (нистагмоид, гиперрефлексия, анизорефлексия, легкие парезы, дрожание пальцев рук), а иногда судорожными припадками (по типу бетолепсии).
  • Тяжелые формы крупозной пневмонии могут осложняться гнойным менингитом, а эмпиема легких и бронхоэктатическая болезнь – формированием метастатического абсцесса в мозге.

Туберкулез легких проявляется симптомами общей интоксикации и вегетативной дисфункцией: головной болью, слабостью, потливостью, тахикардией, неустойчивостью артериального давления. Туберкулезная интоксикация может привести и к возникновению менингизма (более резкая головная боль, светобоязнь, тошнота), а в случае генерализации туберкулезной инфекции возможно развитие туберкулезного менингита, туберкуломы головного или спинного мозга, туберкулезного спондилита. Туберкулома по течению процесса похожа на опухоль мозга – общемозговые симптомы сочетаются с локальными, но, кроме того, имеются признаки инфекционного процесса – субфебрилитет, общее недомогание, потливость и т. д. Для туберкулезного спондилита типичны корешковые опоясывающие боли, болезненность перкуссии остистых отростков и ограничение подвижности в пораженном отделе позвоночника, а в дальнейшем, вследствие переломов позвонков или образования натечника, развивается сдавление спинного мозга с проводниковыми и тазовыми нарушениями.

Нервная система при болезнях печени.

Среди разнообразных нервно-психических расстройств, осложняющих болезни печени (цирроз печени, холецистит, холангит, желчнокаменная болезнь), наблюдаются следующие синдромы: неврастенический, энцефалопатии, энцефаломиелопатии, поражения периферических нервов – полиневропатии, невропатии, радикулопатии, полирадикулоневриты, а также висцеральные (гепатокардиальные и гепаторенальные) расстройства. Болезни печени могут быть одной из причин невропатии (неврита) зрительных нервов.
Энцефалопатия проявляется общемозговыми, оболочечными и небольшими очаговыми симптомами, цефалгическими, вестибулярными пароксизмами, синкопальным состоянием. Возможно как острое, так и постепенное развитие всех нарушений. Самый тяжелый синдром – портальная энцефалопатия. Она наблюдается чаще всего в далеко зашедшей стадии цирроза печени, когда нарушен кровоток через воротную вену и между нею и системой нижней полой вены развиваются анастомозы. Аммиак и другие токсические продукты, которые в норме проходят через печеночный фильтр и подвергаются дезинтоксикации, начинают поступать в кровь.

  • Клиника полирадикулоневропатии (полирадикулоневрита): дистальные периферические парезы с атрофиями мышц, снижением сухожильных рефлексов и чувствительности по типу перчаток и чулок. В начале заболевания наблюдается поражение 1–2 нервов, затем постепенно процесс распространяется и на другие нервы и развивается картина полиневропатии или полирадикулоневропатии (полирадикулоневрита). В настоящее время чаще встречается сенсорная форма заболевания, которая проявляется только болями, гипестезией в дистальных отделах рук и ног и вегетативно-сосудистыми нарушениями (мраморность кожи, акроцианоз, гипергидроз).

Нервная система при болезнях почек.

Патология почек (хронический нефрит, пиелонефрит, нефросклероз, мочекаменная болезнь, атеросклеротический или врожденный стеноз почечных артерий и др.) может быть причиной различных нервно-психических синдромов: энцефалопатии, радикулалгического, полиневропатического, уремической комы. У ряда больных изменения нервной системы и почек развиваются параллельно и обусловлены наследственной патологией (семейная невропатия с глухотой, нефрогенный несахарный диабет, наследственный псев-догиперпаратиреоз, окулоцеребронефральный синдром и др.).
Острая ренальная энцефалопатия возникает в период нарастания почечной недостаточности. Появляются апатия, безучастность или, наоборот, возбуждение, головная боль, светобоязнь, гиперестезия и небольшие очаговые симптомы (анизокория, снижение корнеальных рефлексов, болезненность точек выхода тройничного нерва, горизонтальный мелкоразмашистый нистагм, повышение сухожильных рефлексов).
Синдром хронической энцефалопатии развивается в случаях длительного течения почечного заболевания или при повторении пароксизмов острой почечной недостаточности. Симптомы: головная боль, общая слабость, снижение работоспособности, памяти, внимания и небольшая рассеянная симптоматика – повышение рефлексов орального автоматизма, оживление сухожильных рефлексов, патологические рефлексы и т. п.
Дискалиемические параличи возникают при резком снижении или повышении калия в крови. Пароксизмальная мышечная слабость (в конечностях, туловище, а иногда в глоточных и дыхательных мышцах и т. д.) часто сопровождается парестезиями, снижением или выпадением сухожильных рефлексов.
Уремическая кома характеризуется наличием зуда, расчесов и сухости кожи, аммиачным запахом изо рта, икотой, рвотой, миоклониями, а нередко и эпилептиформными припадками. Сухожильные рефлексы повышены, рефлексы со слизистых (корнеальные, глоточный и др.) снижены. Часто отмечаются патологические рефлексы. На глазном дне – расширение вен, иногда застойные соски или картина альбуминурического нейроретинита. Цереброспинальная жидкость обычно нормальная по клеточному составу, но давление и содержание белка, мочевины, креатина, сахара повышено.
Радикулалгия проявляется длительными болями на стороне поражения почки, которые распространяются на поясницу, паховую складку, бедро и не сопровождаются сколько-нибудь выраженными симптомами натяжения нервных стволов, а полиневропатия – легкими сенсорными и вегетативными расстройствами в дистальных отделах рук и ног (боль, жжение, акроцианоз).

Нервная система при болезнях поджелудочной железы.

Болезни поджелудочной железы (панкреонекроз, панкреатит, инсулома и др.) нередко сопровождаются различными синдромами поражения нервной системы (острой и хронической энцефалопатии, полиневропатическим), а также нарушениями углеводного обмена с развитием гипергликемических или гипогликемических состояний, вплоть до коматозных.
Синдром острой энцефалопатии может осложнить панкреонекроз и тяжелый острый панкреатит. Проявляется резким психомоторным возбуждением и менингеальными симптомами: больные мечутся в постели, пытаются встать, бежать и т. д. Нередко пароксизмы возбуждения сменяются адинамией и оглушенностью.

  • Синдромы гипогликемической энцефалопатии характеризуются снижением нервно-психического тонуса, рассеянными очаговыми симптомами и гипогликемическими пароксизмами: беспокойство, общая слабость, побледнение лица, иногда липотимия или синкопальное состояние. При дальнейшем снижении уровня сахара нервно-психические расстройства углубляются – появляются возбуждение, спутанность, галлюцинации, эпилептиформные припадки, парезы. В тяжелых случаях возможно развитие коматозного состояния. Выделяют следующие формы гипогликемической энцефалопатии: делириозную, менингеальную, гемиплегическую, эпилептическую.
  • Гипергликемическая (диабетическая) кома чаще развивается постепенно – в течение нескольких часов или суток, иногда на фоне симптомов диабетической энцефалопатии (постоянных головных болей, снижения памяти и внимания и небольших рассеянных симптомов поражения нервной системы). Появляются жажда и полиурия. Больные становятся вялыми, сонливыми, апатичными, безучастными. Кожа сухая, со следами расчетов. При отсутствии лечения прекоматозное состояние переходит в кому: сознание полностью утрачивается, падает артериальное давление, пульс слабый, частый. Запах ацетона изо рта. Зрачки узкие, корнеальные, брюшные и сухожильные рефлексы утрачиваются. Иногда в течение некоторого времени определяются патологические рефлексы.

У больных сахарным диабетом нередко отмечаются полиневропатические расстройства, которые протекают с преобладанием чувствительных, атактических или двигательных симптомов. Чувствительная форма проявляется парестезиями, болями и небольшим снижением чувствительности, нарушением координации движений, двигательная – негрубыми вялыми парезами конечностей и мышечными атрофиями, более выраженными в проксимальных отделах. Встречаются также невропатии (невриты) и невралгии отдельных нервов, особенно часто лицевого.

Нервная система при болезнях желудочно-кишечного тракта.

Нервно-психические расстройства наблюдаются при различных болезнях желудочно-кишечного тракта – язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, кардио-эзофагоспазме и ахалазии пищевода, гастрите, колите, гипохлоргидрии. Чаще всего встречаются следующие синдромы: неврастенический, висцерорадикулярцый и пароксиз-мальных состояний.
Неврастенический синдром обнаруживается чаще всего (приблизительно у одной трети больных, страдающих колитом, язвенной болезнью и гастритом). Начальным проявлениям заболеваний желудочно-кишечного тракта чаще сопутствуют симптомы раздражительной слабости (аффективные вспышки, несдержанность чередуются со слезливостью). Для длительного течения характерны симптомы астенизации (ослабление всех форм психической активности, мнительность, “уход в болезнь”, пониженная работоспособность, пассивность). Преобладают аффективные реакции отрицательного характера: тревога, подавленность.
Висцерально-радикулярный синдром – отраженные боли в зонах Захарьина-Геда – является одним из ведущих симптомов язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, а также гастрита. Боли возникают периодически в связи с приемом пищи (голодные и ночные боли) или нервным перенапряжением, обостряются в осенне-весенний период.
Пароксизмальные состояния проявляются вегетативно-сосудистыми кризами и обмороками, которые наблюдаются чаще всего у больных кардиоэзофагоспазмом или ахалазией пищевода, иногда после операции резекции желудка (синдром агастральной астении, демпинг-синдром). Они возникают в связи с болями при затруднении прохождения пищи, переменой положения тела, наклоне головы вниз, пребывании в душном, жарком помещении. У больных с кардиоэзофагоспазмом и ахалазией пищевода вегетативно-сосудистые кризы развиваются сразу после проглатывания пищи, синдроме агастральной астении – через 20–30 минут после еды. Наряду с диспепсическими симптомами (тошнота, икота и др.) и болями в эпигастрии в этих случаях появляются нейровегетативные расстройства – общая слабость, обильное потоотделение, тахикардия, ознобоподобный тремор, головокружение, потемнение в глазах, а иногда и кратковременный обморок: больной бледнеет, АД резко падает (до 90/60 мм рт. ст. и ниже), пульс замедляется (до 50–40 в минуту).

Нервная система при болезнях органов малого таза, беременности и климаксе.

Заболевания органов малого таза, осложненная беременность и климакс могут проявляться различными нервно-психическими нарушениями – синдромами радикулалгии, дисциркулярной миелопатии и дисциркуляторной энцефало-патии и нарушениями мозгового кровообращения.
Радикулярный синдром возникает при острых и хронических слипчивых воспалительных процессах в области малого таза, миомах матки, предменструальных расстройствах. Отмечаются односторонние или двусторонние боли в пояснице, отдающие в крестец, паховую область, промежность и несколько усиливающиеся при вставании и ходьбе. Чувствительные расстройства – зоны гиперестезии, гиперпатии или гипестезии – захватывают чаще всего верхнепоясничные или нижнекрестцовые сегменты и могут быть двусторонними.
Вегетативно-сосудистые нарушения и остеопороз позвоночника (гормональная спондилопатия) часто сопутствуют климаксу. Постепенно нарастает кифоз верхнегрудного отдела позвоночника, появляются корешковые боли на этом уровне (односторонние или двусторонние); изменения водно-электролитного обмена со снижением содержания кальция могут проявляться тетаническими симптомами (судорогами, сведением мышц рук, шеи, туловища и т. д.).
Синдром дисциркуляторной миелопатии развивается преимущественно во II–III триместре осложненной беременности и при больших миомах матки. Проявляется приступами слабости в ногах и парестезиями в нижней половине тела, ощущением тяжести в ногах, главным образом во время ходьбы и работы стоя.
Синдром энцефалопатии наблюдается обычно при тяжелых формах токсикоза беременных, сопровождающегося патологией почек (повышение артериального давления, гипокалиемия, азотемия и др.), и характеризуется головной болью, подергиваниями в мышцах конечностей и лица, которые в дальнейшем сменяются оглушенностью и загруженностью.

Нервная система при болезнях крови и кроветворных органов.

Различные нервно-психические нарушения часто осложняют течение заболеваний крови и кроветворных органов – пернициозной анемии, лейкоза (лимфолейкоза, миелолейкоза), миеломной болезни, лимфогранулематоза, эритремии, геморрагических диатезов (тромбоцитопении и др.).

  • Пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера, злокачественная анемия). Нервно-психические изменения при этом заболевании развиваются на фоне гиперхромной анемии с макроцитозом, диспепсии, ахилии и проявляются синдромом фуникулярного миелоза (нейроанемический синдром, подострая дегенерация спинного мозга).

В клинической картине отмечаются парестезии в ногах, выпадение глубокой чувствительности и заднестолбовая атаксия, снижение коленных и ахилловых рефлексов, иногда (в случае преимущественного поражения боковых столбов) – спастические парезы ног. В далеко зашедшей стадии расстраиваются тазовые функции (задержка мочеиспускания, запор). Неврологические симптомы развиваются медленно.

  • Лейкозы. У больных, страдающих различными формами лейкозов, в мезенхимальной ткани нервной системы (сосуды, оболочки) развиваются лейкозные инфильтраты, вызывая соответствующую симптоматику. Чаще всего патологический процесс захватывает спинной и головной мозг.

Наблюдаются два типа поражения – сосудистый и опухолевидный. Первый имеет в основе тромбозы и кровоизлияния, часто множественные, второй—обусловлен инфильтрацией клеточными элементами миелоидного вида различных образований нервной системы и проявляется картиной псевдотумора: постепенным нарастанием общемозговых симптомов, эпилептическими припадками, застойными сосками зрительных нервов и т. д.

  • Миеломная болезнь проявляется развитием опухолеподобных (округлой формы) инфильтратов из плазматических клеток в костях черепа, грудине, позвонках, ребрах и т. д. Разрушая кость, они постепенно сдавливают корешки, нервы, а позже и вещество головного и спинного мозга. Диагностика базируется на данных рентгенографии (наличие рассеянных очерченных круглых инфильтратов в костях), изменениях в крови (гиперглобулинемия, анемия, повышение СОЭ) и моче (появление белковых телец Бенс-Джонса).
  • Лимфогранулематоз. Нервно-психические расстройства обусловлены главным образом давлением лимфогранулематозных узлов на оболочки, корешки, сплетения и т. п., имеют неспецифический рассеянный характер (головные и корешковые боли, судорожные припадки, менингеальные симптомы, парезы черепных нервов и конечностей и т. д.). Чаще всего, как и при лейкозах, наблюдается поражение спинного мозга.
  • Эритремия. Сопровождается сосудистыми нарушениями (кровоизлияние, тромбозы) и вторичным поражением нервной системы (афазия, гомонимная гемианопсия, парезы и др.). Одними из ранних проявлений болезни могут быть головные боли, чувство жара, головокружение, звон в ушах, гиперемия лица и слизистых оболочек, а также синдром эритромелалгии.
  • Геморрагические диатезы – гемофилия, тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), геморрагический капилляротоксикоз (болезнь Шенлейна-Геноха), апластическая анемия наиболее часто вызывают паренхиматозное кровоизлияние в мозг.

Нервная система при болезнях соединительной ткани.

Болезни соединительной ткани (ревматизм, красная волчанка, полимиозит, дерматомиозит, узловой периартериит, склеродермия, височный артериит, облитерирующий тромбоангиит) закономерно сопровождаются дегенеративно-воспалительными изменениями в оболочках и кровеносных сосудах, питающих нервную систему (головной и спинной мозг, периферические нервы), и развитием нервно-психических нарушений. Наблюдаются различные синдромы поражения нервной системы: миастенический (повышенная утомляемость при жевании, глотании, ходьбе, особенно к вечеру); миопатический (атрофии проксимальных отделов рук и ног, мышечная слабость); невральной амиотрофии (атрофии голеней и предплечий, снижение рефлексов); полиневропатический (парезы кистей и стоп, нарушения чувствительности по типу перчаток и чулок); миелитический (нижний парапарез, тазовые нарушения); энцефалопатический (головная боль, головокружение, парезы черепных нервов, патологические рефлексы). Иногда, кроме того, отмечаются психоэмоциональные расстройства (возбуждение, раздражительность, двигательное беспокойство или, наоборот, угнетенное настроение, заторможенность и т. д.); эпилептиформные припадки; а в терминальной стадии – нарушения сознания (сопор, кома). Атипичные случаи могут проявляться главным образом астеническими симптомами.

Нервная система при злокачественных новообразованиях.

Злокачественные новообразования внутренних органов (рак легких, желудка, молочной железы, почек, матки, яичников и др.) часто проявляются нервно-психическими нарушениями, которые обусловлены метастазами опухоли в мозг или обменно-токсическими расстройствами в мозге – токсической энцефалопатией. Клинические симптомы метастаза опухоли в мозг во многом аналогичны первичной внутримозговой опухоли. Около половины всех метастазов в мозг обусловлено раком легкого. Метастатический карциноматоз мозговых оболочек наблюдается чаще при первичной локализации рака в желудке или легких и по клинике напоминает менингоэнцефалит (менингеальные симптомы, двустороннее поражение черепных нервов, повышение температуры). Множественные метастазы в мозг встречаются примерно так же часто, как и одиночные. О наличии двух и более метастазов свидетельствует сочетание нескольких первично-очаговых симптомов (левосторонний гемипарез и моторная афазия и др.).

  • Метастатический процесс характеризуется следующими особенностями: быстрым, неуклонно нарастающим течением болезни (средняя продолжительность около 3–5 мес); наличием симптомов поражения какого-либо внутреннего органа; прогрессирующим истощением больных, изменением крови (ускорение СОЭ, снижение гемоглобина, реже полицитемия); более старшим возрастом больных (50–55 лет); положительными лабораторными пробами на рак (реакция самоагглютинации эритроцитов, хроматографическое исследование и др.).
  • У больных с токсической энцефалопатией без внутричерепных метастазов отмечаются нарушения психики (апатия, дезориентировка, психомоторное возбуждение, зрительные галлюцинации) и нерезко выраженные подкорково-стволовые расстройства (анизокория, вялая реакция зрачков на свет, слабость отводящих нервов, амимия, брадикинезия, дрожание рук). Общемозговые симптомы выражены слабо. На фоне ракового процесса (у части больных в сочетании с атеросклерозом или артериальной гипертензией) нередко развиваются нарушения мозгового кровообращения (ишемические размягчения, кровоизлияния).
  • Злокачественные новообразования чаще всего легких, яичников и матки могут сопровождаться развитием миопатического или миастеноподооного синдромов.
  • Рак верхушки легкого, распространяясь кверху, может поражать сосудисто-нервный пучок в области ключицы – плечевое сплетение, подключичную артерию и вену (так называемый синдром Панкоста). При этом синдроме наблюдаются боли в плечевой области, иррадиирующие в предплечье и кисть, симптом Горнера, потливость или сухость кожи на руке, отек руки; в более далеко зашедшей стадии возникают периферический парез руки, снижение чувствительности по корешковому типу. При рентгеновском исследовании определяются деструкция верхних ребер и ключицы.
  • Метастазы рака внутренних органов в позвоночник главным образом вследствие механического сдавления спинного мозга проявляются резкими постоянными болями и другими неврологическими нарушениями по типу синдрома менингомиелита.
  • Диагностика. Первые признаки, указывающие на вовлечение нервной системы при заболеваниях внутренних органов – это повышенная утомляемость, раздражительность, головные боли, нарушение сна, парестезии или гиперестезии в зонах Захарьина-Геда. В дальнейшем, если дисфункция того или другого органа или эндокринной железы нарастает, постепенно развиваются снижение памяти, внимания, слезливость и очаговые симптомы – нистагм, симптомы орального автоматизма, понижение рефлексов, парезы, патологические рефлексы. Иногда острое заболевание внутреннего органа (тромбоэмболия легочной артерии, панкреатит, гепатит) дебютирует нервно-психическими нарушениями: возбуждением, двигательным беспокойством, галлюцинациями, менингеальными явлениями и т. д. Повышенная нервно-мышечная возбудимость, спазмы и парестезии в конечностях – первые признаки гипокальциемии вследствие недостаточности паращитовидных желез или почек.
  • Большое диагностическое значение имеет выявление на коже больного болевых зон Захарьина-Геда, возникающих при заболеваниях внутренних органов.
  • Нервно-психические нарушения развиваются, как правило, на фоне уже выявленного соматического или эндокринного заболевания. Последнее может опережать развитие нервно-психической патологии на несколько лет. Реже бывают обратные соотношения: нервно-психические нарушения опережают соматические. В этом случае промежуток между ними обычно бывает короче – он редко превышает срок в 2–3 мес, иногда 6 мес – 1 год. Диагностика подтверждается специальными электрофизиологическими, биохимическими, рентгенологическими исследованиями. При заболеваниях легких – показателями функции внешнего дыхания и газового состава крови, печени – состоянием ее дезинтоксикационной функции и различных видов обмена, в частности, содержанием белка, белковых фракций, билирубина, желчных кислот, витаминов С и К в сыворотке крови и т. д. Следует учитывать и другие факторы – особенности наследственности и конституции больного, возраст, вредные привычки, предшествующую патологию.

Детский церебральный паралич.

ДЦП – группа непрогрессирующих нарушений двигательных функций мозга, обусловленных его повреждением в перинатальном периоде и существующих с момента рождения ребёнка. Двигательные нарушения обычно представлены тетра- и парапарезами, параличами, дистоническими явлениями и гиперкинезами. В значительном проценте случаев они сопровождаются дефектами интеллектуального и речевого развития. Частота заболевания составляет 1,7 на 1000 новорожденных.
У большинства детей с ДЦП поражение мозга обусловлено пренатальной патологией беременности, а также нарушениями аутоимунных механизмов. Родовые травмы лишь в относительно небольшом проценте случаев служат единственной причиной повреждения. В постнатальном периоде наиболее частой причиной развития ДЦП является гемолитическая болезнь новорожденных (ядерная желтуха), при которой повреждаются преимущественно базальные ганглии. Нередко обнаруживаются и пороки развития мозга: агенезия коры, микрогирия, кистозные образования в белом веществе мозга.
При ДЦП реципрокность функционирования фазической и тонической системы нарушается. Кроме того, выявляется недостаточность механизмов, блокирующих возникновение синкинетических движений.

Клиника. Различают несколько форм ДЦП.

  • Спастическая диплегия – форма характеризуется симметричностью поражения, преимущественно нижних конечностей и в меньшей степени верхних. Эта форма также получили название болезни Литтля.
  • Гемиплегическая форма – возникает в результате преимущественного поражения одного полушария кровоизлиянием. Движение в руке и ноге ограничены, мышечный тонус и глубокие рефлексы повышены, есть патологические рефлексы; при активных движениях возникают синкинезии. Поражённые конечности нередко отстают в росте, часто в них развивается атрофия центрального генеза, нередко олигофрения.
  • Гиперкинетическая форма. При преимущественном поражении подкорковых ганглиев.во внутриутробном периоде. Для этой формы характерны изменчивость мышечного тонуса, признаки гипертонии, чередующиеся с нормальным тонусом или гипотонией, что обусловливает наличие вычурных поз, неловкость в движении. Отмечается гиперкинезы типа хореи, хореоатетоза, торсионной дистонии. В значительных случаях страдает психика больных.
  • Двойная гемиплегия – спастический тетрапарез с более выраженным дефектом в верхних или нижних конечностях. Больные не могут сидеть, стоять, самостоятельно перемещаться. Часто сопровождается грубым нарушением интеллекта.
  • Атоническо-астатический синдром характеризуется низким мышечным тонусом, при наличии обычных или даже повышенных глубоких рефлексов, поструральные выражены умеренно. Наиболее стойкий симптом – туловищная атаксия. Примерно 50% больных отстают в интеллектуальном развитии.
  • Мозжечковая форма – нарушение координации, умеренные спастические парезы.
  • ДЦП – представляет собой непрогредиентное заболевание, а резидуальные явления перенесённого ранее поражения мозга. Прогноз при ДЦП определяется прежде всего степенью сохранности интеллекта.
  • Лечение. ЛФК, курсы массажа, средства снижающие мышечный тонус (баклофен, реланиум); меры, препятствующие развитию контрактур – парафиновые аппликации, озокерит, ортопедические вмешательства на сухожилиях; а также средств, улучшающих метаболизм – ноотропил, церебролизин. При наличии медленных гиперкинезов можно осторожное использование препаратов группы L-допа.

Оставить комментарий

Войти с помощью: 

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *