ТЕМА № 6: АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПОЛОЖЕНИЯ ЖЕНСКИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ.

1. Причины возникновения пороков развития половых органов.

Ряд исследователей высказывают мнение о возможной роли средовых факторов (интоксикация, температурные воздействия и т. д.) в возникновении пороков развития в периоде эмбриогенеза. Наследственные факторы в виде хромосомных и генных мутаций также могут быть причиной возникновения пороков развития. Часто имеет место отягощенная наследственность: самопроизвольные выкидыши у матери, ранняя детская смертность, имеющая неясную причину, нарушение менструальной функции, бесплодные браки, пороки развития у родственников. Возраст родителей превышает 35 лет. Нередко у матерей больных наблюдались стрессовые ситуации, связанные с войной, длительным голоданием, травмой. У ряда больных родители страдали алкоголизмом или имели дело с профессиональными вредностями (химическое производство, радикальные вещества). Часто сочетаются аномалии развития матки, влагалища и мочевыделительной системы. Это обусловлено тем, что названные органы развиваются из общих эмбриональных зачатков мюллеровых и вольфовых протоков.

2. Аномалии девственной плевы, вульвы, влагалища. Клиника Диагностика. Методы хирургического лечения.

Одним из нередких нарушений строения наружных половых органов является наличие сплошной девственной плевы. Такая патология может быть проявлением атрезии влагалищного входа или аплазии влагалища. Атрезия гимена выявляется с наступлением периода полового созревания. Во время первой менструации кровь, не получая естественного оттока, постепенно заполняет влагалище, матку и маточные трубы, возникают гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс. Практический интерес представляют также деформации вульвы, вызванные гипо- и эписпадией (при гермафродитизме) и противоестественным открытием во влагалище или в преддверие влагалища просвета прямой кишки.

Агенезия влагалища представляет собой полное первичное отсутствие влагалища, у таких больных между большими половыми губами сохраняется незначительное углубление, не превышающее 2–3 см.

Аплазия влагалища. Первичное отсутствие части влагалища, обусловленное прекращением канализации формирующейся влагалищной трубки, что в норме завершается на 18ой неделе внутриутробного периода развития.

Атрезия влагалища. Полное или частичное заращение влагалища вследствие воспалительного процесса, перенесенного в анте- или постнатальном периоде. Иногда влагалище имеет перегородку, которая может простираться от сводов до девственной плевы. Эта аномалия может сочетаться с двурогой матки. Кроме продольной перегородки влагалища, бывает и поперечная. Лечение сводится в основном к обеспечению половой функции (создание искусственного влагалища перед вступлением в брак). Наиболее простой метод лечения применяют при атрезии девственной плевы: в центре ее производят крестообразный разрез и после опорожнения гематокольпоса отдельными кетгутовыми швами формируют края искусственно созданного гименального отверстия. В случаях атрезии или агенезии влагалища при нормально сформированных внутренних гениталиях показана операция. Создаваемое искусственное влагалище не только обеспечивает возможность половой жизни, но и играет роль канала, ведущего к освобождению влагалищной части шейки матки.

3. Аномалии развития матки. Клиника. Диагностика. Хирургическое лечение.

а) удвоение матки и влагалища,

б) двурогая матка,

в) аномалии маточных труб.

Utrerus dideifus – удвоение матки и влагалища при их обособленном положении, при этом оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины.

Uterus dupiex et vagina dupiex – аномалия развития, сходная с предыдущей, однако на определенном участке обе части половой системы более тесно соприкасаются друг с другом, часто с помощью фиброзно-мышечной перегородки. Одна из маток нередко уступает другой по величине и в функциональном отношении, причем на стороне недоразвитие может наблюдаться атрезия гимена или внутреннего маточного зева.

Uterus bicornis bicollis – представляет собой менее выраженное последствие отсутствия слияния парамезонефральных протоков. Здесь имеются общее влагалище и раздвоение шейки и тела матки.

Uterus bicornis unicollis – аномалия развития, при которой слияние парамезонефральных протоков распространяется на проксимальные части средних отделов.

Uterus bicornis с рудиментарном рогом обусловлена значительным отставанием в развитии одного из парамезонефральных протоков. Если рудиментарный рог имеет полость, то практически важно, сообщается ли она с полостью матки.

Uterus unicornis – редкая патология, возникающая при глубоком поражении одного из парамезонефральных протоков. При данной аномалии, как правило, отсутствуют одна почка и один яичник.

Uterus bicornis rudimentarius solidus – аномалия развития, известная под названием “синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Мюллера-Хаусера”. При этой патологии влагалище и матка представлены тонкими соединительно-тканными зачатками. Иногда в этих зачатках имеется просвет, выстланный однослойным цилиндрическим эпителием с подлежащим тонким слоем эндометриальноподобной стромы без железистых элементов. При нарушении внутриутробного развития возможно удвоение маточных труб (с одной или с обеих сторон). Однако чаще наблюдается недоразвитие или отсутствие одной маточной трубы, что нередко сочетается с аномалиями развития матки.

Лечение. При одних видах патологии (седловидная матка, однорогая матка и др.) не требуется никакого лечения. Однако значение вида аномалии развития необходимо в дальнейшем для правильного ведения беременности, родов, а также для выполнения различных внутриматочных манипуляций. При двурогой матке прибегают к хирургическому вмешательству.

4. Аномалии развития яичников. Клиника. Диагностика. Лечение.

Из аномалий развития следует указать на отсутствие гонады с одной стороны, что обычно сочетается с однорогой маткой. Относительно редко встречается полное отсутствие гонадной ткани. В этих случаях на месте гонад находят фиброзные тяжи. Такая аномалия характерна для различных видов дисгенезий яичников, включая генетический (синдром Шершевского-Тернера). В последние годы все чаще диагностируется врожденное или приобретенное недоразвитие яичников (гипогонадизм). Аномальные яичники нередко располагаются в несвойственных им местах, например в паховом канале, что следует учитывать во время диагностических манипуляций и операций.

5. Нормальное положение матки в малом тазу.

Нормальное положение женских половых органов определяют, исходя из вертикального положения тела при опорожненном мочевом пузыре и прямой кишке. В физиологических условиях продольная ось матки с совпадает с проводимой осью таза. Дно матки не выходит за плоскость входа в малый таз, а наружный зев находится на линии, соединяющей между собой седалищные ости (интерспинальная плоскость). Матка наклонена несколько кпереди, в связи, с чем дно ее направлено к передней брюшной стенке (anteversio) и имеет изгиб между шейкой и телом, образующий кпереди тупой угол (anteflexio). Влагалище располагаются в полости малого таза, направляясь снаружи и спереди косо и кзади к шейке матки. Придатки находятся сбоку и несколько кзади от матки.

6. Аномалии позиции, наклонения, перегиба матки.

Аномалии положения половых органов – стойкое отклонение от их нормального положения, как правило, сопровождающееся рядом патологических явлений.

Антепозиция – смещение матки кпереди. Встречается как физиологическое явление при переполненной прямой кишке, а также при опухолях и выпоте, находящихся в прямокишечно-маточном пространстве.

Ретропозиция – смещение матки кзади. Это положение может быть вызвано переполненным мочевым пузырям, воспалительным образованиями, кистами и опухолями, расположенными спереди от матки.

Латеропозиция – боковое смещение матки. Вызывается в основном воспалительными инфильтратами околоматочной клетчатки, опухолями придатков матки. При патологическом наклонении (верзия) тело матки смещается в одну сторону, а шейка матки – в другую. Наблюдаются антеверзия (тело матки наклонено кпереди, шейка матки – кзади), ретроверзия (тело матки наклонено кзади, шейка матки – кпереди), декстроверзия (тело матки наклонено вправо, шейка матки – влево), синистроверзия (тело матки наклонено влево, шейка матки – вправо). Патологические наклонения матки вызывается воспалительными процессами в брюшине, в клетчатке, в связках.

Гиперантефлексия матки – патологический перегиб тела матки кпереди. Между телом и шейкой матки имеется острый угол (70 %). Часто это врожденное состояние, связанное с общим половым инфантилизмом, реже – результат воспалительного процесса в области кресцово-маточных связок.

Ретрофлексия – перегиб тела матки кзади. Угол между телом матки и ее шейкой и ее открыт кзади.

Ретродевиация матки – часто встречающееся сочетание ретрофлексии и ретроверзии. Различают подвижную и фиксированную ретродевиации. При повороте матка повернута вокруг продольной своей оси. Причинами этого являются воспаление в области кресцово-маточных связок, их укорочение, наличие опухоли, располагающейся кзади и сбоку от матки.

Перекручиванием матки называется поворот ее при фиксированной шейке. Матка может подвергнуться перекруту при наличии одностороннего образования (киста, кистома) или подбрюшинно расположенного миоматочного узла.

Элевация – смещение матки вверх возникает при опухолях яичников, заматочной гематоме и других патологических процессах. В физиологических условиях элевация матки может быть вызвана переполненными мочевым пузырем и прямой кишкой. Лечение заключается в устранении причины, вызвавшей эту патологию.

7. Опущение и выпадение влагалища и матки.

Опущение матки – такое положение этого органа, когда шейка матки располагается ниже интерспинальной линии. При выпадении матки выходит за пределы половой щели полностью (полное выпадение) или частично, иногда только шейка (неполное выпадение).

Этиология. Заболевание обусловлено несостоятельностью мышц тазового дна, которое в большинстве случаев возникает вследствие повреждения мышц промежности и тазовой диафрагмы в родах, особенно если промежность не ушивают или она заживает вторичным натяжением.

Клиническая картина. Больные жалуется на чувство тяжести и боли внизу живота, расстройство мочеиспускания, ощущение “постороннего тела” в половой щели.
Диагноз устанавливается на основании жалоб больной и данных гинекологического осмотра. У женщин с опущением стенок влагалища и матки при разведенных бедрах половая щель зияет, отмечается расхождение леваторов, задняя стенка влагалища непосредственно прилежит к стенке прямой кишки. Имеются многочисленные методы хирургического лечения. При выборе метода оперативного вмешательства следует исходить из того, что является причиной этой патологии, и в каждом случае подбирать метод индивидуально. Предпочтение отдается операциям, выполненным влагалищным путем, важнейшим элементом которых является укрепление мышц и фасций тазового дна.

В настоящее время наибольшее распространение получили следующие виды операций.

Передняя и задняя пластика влагалища с леваторопластикой. Эта операция показана при опущении матки и влагалища II–III степени для женщин любого возраста и отсутствии эффекта от консервативного лечения при опущении I степени (см. главу XXIII).

Манчестерская операция. Выполняется при II–IV степени опущения матки и стенок влагалища у женщин молодого и среднего возраста при наличии удлиненной шейки матки.

Срединная кольпораффия. Рекомендуется при выпадениях матки и влагалища IV–V степени у лиц старческого возраста, не живущих половой жизнью, при неизменной шейке матки и обычно при наличии сопутствующих тяжелых экстрагенитальных заболеваний, не позволяющих произвести более тяжелую операцию (влагалищная экстирпация матки).

Влагалищная экстирпация матки с пластикой мышц тазового дна проводится при полном выпадении матки, особенно у лиц пожилого и старческого возраста.