СИНДРОМ СТИВЕНСА- ЖОНСОНА

СИНДРОМ СТИВЕНСА- ЖОНСОНА

Генерализованная форма полиморфной экссудативной эритемы, протекающая с буллезной сыпью и поражением слизистых, известна как синдром Стивенса-Джонсона. До сих пор считадось, что патогенез у этих двух заболеваний одинаковыи• Однако в одном из последних обзоров авторы, про-анализировав провоцирующие факторы, пришли к выводу, что синдром Стивенса-Джонсона имеет отличный от по-лиморфной экссудативной эритемы патогенез .

Этиология

Причины синдрома Стивенса-Джонсона и полиморфной экссудативной эритемы перечислены в рамке 95.5. FullSizeRender (1)Частота обоих заболеваний повышена у лиц, подвергавшихся лучевой терапии, особенно -облучению головного мозга в сочетании с противосудорожными средствами. 
Анамнез Поражение кожи и слизистых развивается быстро и сопровождается лихорадкой и недомоганием. жжение и боль в глазах или во рту на ранних стадиях болезни могут быть приняты за инфекцию ,однако появление сыпи снимает все сомнения. Следует подробно расспросить больного о перенесенных заболеваниях и принимаемых лекарственных средств.

Клиническая картина

От полиморфной экссудативной эритемь[ заболевание от-личается своей тяжестью и генерализованным характером сыпи. На губах, слизистой рта, конъюнктивах, в анорек-га*гьной области и наружном слуиовом проходе появляются эрозии (ив. рис. 91). FullSizeRender (2)Везикулы и пузыри в этих областях не-долговечны, поэтому их почти никогда не обнаруживают. Нередко бывает поражена практически вся кожа. Сыпь может состоять из отдельных мишеневидных элементов, но чаше бывает представлена сливной эритемой, на фоне которой различимы везикулы, вялые пузыри и эрозии. Прикосновение к пораженному участку вызывает боль.


Диагностика

Биопсия кожи обычно позволяет подтвердить диагноз. Гистологическая картина -такая же, как при полиморфной экссудативной эритеме. Для исключения генерализованного герпеса может потребоваться вирусологическое исследование содержимого интактных везикул или соскобов с эрозии слизистых.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз должен включать синдром ошпарнной кожи, сопровождающиеся везикулярной сыпью вирусные инфекции,синдром Каваски паранеопластическую  пузырчатку. Отличительным признаком синдрома служат мишеновидные элементы сыпь и эрозии слизистых.

Лечение

Необходимо симптоматическое лечение. Могут потребоваться наркотические анальгетики и антибиотики. При обширных эрозиях необходимо поддержание водноэлектролитного баланса. Если из-за поражения слизистой рта больной не может есть, назначают жидкую диету или прибегают к парентеральному питанию.

Оголенные участки дермы аккуратна очищают и закрывают окклюзионными повязками, чтобы предотвратить высыхание. Пораженные участки слизистой поддерживают во влажном состоянии с по-мощью антибактериальных мазей и других средств. По поводу глюкокортикоидов для системного примене-ния единого мнения нет. Было показано, что они .замедляют заживление и увеличивают частоту осложнений. Однако в недавних исследованиях была продемонстрирована эффективность высоких доз глюкокортикоидов, если их назначают незамедлительно, на ранних стадиях заболевания.