Опухоли щитовидной железы

Опухоли щитовидной железы

3.1. Этиология рака щитовидной железы

  • Этиология рака щитовидной железы:
  • 1. Дефицит йода – ассоциировано с экспрессией факторов роста – TSH.
  • 2. Радиация:
  • √  Облучение по поводу тимомегалии или гипертрофии миндалин
  • √  Проект “Tinea Capitis”
  • √  Рентгенологическая пельвиометрия
  • √  Атомные бомбардировки
  • √  Чернобыльская авария

Особенности рака щитовидной железы

  • а) существует две формы заболевания: спонтанная и радиогенная
  • б) высокие показатели заболеваемости у детей и подростков
  • в) доминирующий морфологический тип – дифференцированные карциномы

3.2. Морфологическая классификация новообразований щитовидной железы. Папиллярный и фолликулярный рак щитовидной железы. Происхождение, регионарное метастазирование, основные органы-мишени, методы лечения, прогноз.

Классификация узловых образований.

1. Часто встречающиеся узлы:

  • Ø  Коллоидный узел
  • Ø  Аденома
  • Ø  Киста
  • Ø  Карцинома
  • Ø  Тиреоидит
  • Ø  Ассиметричное увеличение железы

2. Редкие узловые образования:

  • Ø  Лимфома щитовидной железы
  • Ø  Увеличение или киста паращитовидной железы
  • Ø  Абсцесс или инфекция (вкл. грибковую)
  • Ø  Агенезия одной доли
  • Ø  Гамартома
  • Ø  Нейрофиброма
  • Ø  Амилоидоз
  • Ø  Метастазы рака в щитовидную железу

Опухолеподобные поражения:

1. Узловой зоб

2. Хронический тиреоидит

Классификация опухолей

1. Доброкачественные опухоли

  • Аденома
  • Фолликулярная
  • Папиллярная
  • Оксифильноклеточная
  • Светлоклеточная
  • Функционирующая (болезнь Пламмера)
2. Злокачественные опухоли
  • –    Папиллярный рак (85%)
  • –    Фолликулярный рак (9%)
  • –    Медуллярный (С-клеточный) рак (1,5%)
  • –    Недифференцированный (анапластический) рак (2,5%)
  • –    Плоскоклеточный (0,5%)
  • –    Неэпителиальные опухоли
  • –    Вторичные (метастатические) карциномы
  • –    Лимфома

Папиллярный рак Самая частая злокачественная опухоль щитовидной железы.

Развивается из фолликулярных клеток, характерно образование древовидных или сосочковых структур, часто содержит слоистые кальцинаты (псаммомные тельца). Капсулы чаще всего не имеет.
Метастазирует в регионарные лимфатические узлы шеи, легкие, редко в кости, может распространяться на соседние тканевые структуры и органы.
Прогноз благоприятный.
Фолликулярный рак Происходит из фолликулярных клеток, состоит из фолликулов разнообразной формы и величины, имеет капсулу. Характерный морфологический признак – инвазия клеток в  капсулу или сосуды.
Метастазирует в легкие, кости, реже – в ЦНС, кожу и мягкие ткани. В лимфоузлы не метастазирует!!! Предрака нет!!! (возникает de novo)
В прогностическом отношении хуже, чем папиллярная карцинома.

Лечение: в основе – оперативное вмешательство  в сочетании с курсами радиойодтерапии и супрессивной гормонотерапии левотироксином натрия.

  • а) хирургическое лечение: операции выполняются экстракапсулярно, с соблюдением принципов абластики и антибластики (удаление тканей в фасциальном футляре, применение диатермокоагуляции и т.д.). При папиллярном и фолликулярном раке с распространением опухоли – тотальная тиреоидэктомия, при солитарной микрокарциноме (до 10 мм в диаметре) без метастазов в регионарных л.у. допустима гемитиреоидэктомия или субтотальная резекция щитовидной железы с обязательной двусторонней шейной лимфодиссекцией.
  • б) радиойодтерапия применяется после тотальной тиреоидэктомии с целью уничтожения рецидивов рака или йодпозитивных отдаленных метастазов (для определения резидуальной тиреоидной ткани больному перед лучевым лечением проводится сцинциграфия тела с I131)
  • в) супрессивная гормонотерапия проводится с целью подавления секреции ТТГ супрафизиологическими дозами левотироксина.

3.3. Медуллярный рак щитовидной железы. Происхождение, этиология. Основные биологические свойства, метаболическая активность. Семейные и спорадические формы заболевания. Особенности диагностики и лечения. Прогноз. – см. ниже.

Этиология  – см. вопрос 3.1.

Основные биологические свойства:

Происходит из парафолликулярных С-клеток. Фолликулярные структуры отсутствуют, в строме содержится амилоид. Характеризуется агрессивным течением, ко времени установления диагноза у 50% больных имеются метастазы в лимфатических узлах шеи и (или) средостения.

Обладает высоким метастатическим потенциалом:

  • а) лимфогенно опухоль распространяется на глубокие лимфатические узлы шеи и средостения
  • б) гематогенные метастазы чаще всего множественные, характерно поражение легких, печени, костей, кожи и мягких тканей.

Известны две формы заболевания:

  • а)  спорадическая – чаще в возрасте 40-60 лет; образование солидное, белого цвета, располагается в одной доле
  • б) семейная – возникает из-за наследования мутированных RET-онкогенов. Характеризуется мультифокальным ростом, двусторонняя.

Диагностика: пальпация щитовидной железы и регионарных л.у., ультразвуковое исследование шеи, тонкоигольная аспирационная биопсия опухоли.

Особенности диагностики: медуллярный рак имеет специфические маркеры – кальцитонин (его содержание в крови пропорционально массе опухоли) и карцино-эмбриональный антиген, которые обнаруживают не только в клетках опухоли, но и в периферической крови.

Лечение: оперативное (тотальная тиреоидэктомия).

3.4. Недифференцированный и плоскоклеточный рак щитовидной железы Происхождение, биологические свойства, особенности диагностики и лечения, прогноз.

Недифференцированный (анапластический) рак

Одна из наиболее злокачественных карцином человека, возникает из клеток папиллярного или фолликулярного рака. Характерна структурная атипия и высокая митотическая активность. Никогда не бывает железистой дифференцировки

Характеризуется быстрым инвазивным ростом, метастазированием в лимфатические узлы, легкие, кости, ЦНС, печень.

Никогда не бывает у детей.

Прогноз неблагоприятный (двухлетняя выживаемость 0%)

Плоскоклеточный рак.

Встречается крайне редко, происходит из эпителия щитоязычного протока. Способен к спонтанному распаду, обладает высоким инвазивным потенциалом.

Метастазирует лимфогенно, гематогенные метастазы чаще всего бывают в легких, костях, ЦНС и печени.

Характерен плохой прогноз.

Лечение: оперативное (тотальная тиреоидэктомия).

3.5. Клинические проявления рака щитовидной железы. Первичные признаки новообразования. Симптомы место распространенного рака.

Клинические проявления рака щитовидной железы.

1. Первичные симптомы

  • –    обнаружение узла в щитовидной железе
  • –    чувство давления или тяжести в области шеи (шейный дискомфорт)

2. Симптомы местно распространенного рака

  • –    осиплость голоса, афония
  • –    кашель, одышка, стридор, асфиксия
  • –    синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм)
  • –    дисфагия
  • –    синдром верхней полой вены
  • –    увеличение и изменение консистенции шейных лимфатических узлов, образование конгломератов

3.6. Клинические признаки метастатического поражения отдаленных органов при раке щитовидной железы. Паранеопластические синдромы и их происхождение.

1. Симптомы отдаленных метастазов:

  • – головные боли, тошнота, рвота; нарушение зрения, сознания, мышления; парезы, параличи, парестезии
  • – боли в костях, патологические переломы
  • – слабость, утомляемость, повышение температуры тела, боли в правом подреберье
2. Паранеопластические синдромы:
  • – диарея – результат секреции вазоактивного кишечного пептида и простагландинов (при медулярном раке) и др. (см. вопрос 4.7.)

3.7. Наследственные симптомокомплексы и их связь с опухолями щитовидной железы.

  • ∗   Семейный полипоз (множественные аденоматозные полипы ободочной кишки)
  • ∗   Синдром Гарднера (полипоз желудка и ободочной кишки, остеомы черепа, нижней челюсти, липоматоз или фиброматоз кожи, опухоли ЖКТ)
  • ∗   Синдром MEN 2A (Сиппла): феохромоцитома, медуллярный рак ЩЖ, аденома или гиперплазия паращитовидной железы
  • ∗   Синдром MEN 2B: медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитома, ганглионейроматоз (гортань, ЖКТ, конъюнктива)
  • ∗   Болезнь Каудена: множественные гамартомы, фолликулярная аденома или РЩЖ

3.8. Диагностика узловых новообразований щитовидной железы. Дифференциальная диагностика. Лечебная тактика.

Принципы диагностики
1. Обязательные методы
  • o         Пальпация
  • o         УЗИ – диагностика
  • o         Пункционная биопсия опухоли
  • o         Биопсия лимфоузлов (пункционная, эксцизионная)
  • o         Рентгенография, томография шеи и средостения
  • o         Рентгенография органов грудной полости
  • o         Ларингоскопия
2. Дополнительные:
  • o         Сканирование
  • o         Компьютерная (ЯМР) томография
  • o         Эзофагоскопия
  • o         Бронхоскопия
  • o         Лабораторные тесты

Дифференциальный диагноз проводится при наличии в щитовидной железе узлового образования. Рак дифференцируют с:

  • а) аденомой и узловатым зобом – имеют шаровидную форму, эластическую консистенцию, гладкую поверхность, длительно не изменяются в размерах или увеличиваются очень медленно
  • б) кровоизлиянием в щитовидную железу – характерно очень быстрое увеличение железы (в течение нескольких часов) с болезненным напряжением, болью при глотании, одышкой.
  • в) острым и подострым тиреоидитами – характерно диффузное увеличение щитовидной железы, повышение температуры, появление слабости, головной боли. Железа болезненна при пальпации, в крови – лейкоцитоз, повышение СОЭ.
  • г) хроническим фиброзным (зоб Риделя) и аутоимунным (зоб Хашимото) тиреоидитами – характерно очаговое или диффузное увеличение щитовидной железы плотноэластической (зоб Хашимото) или очень плотной (зоб Риделя) консистенции. При зобе Хашимото – высокий титр циркулирующих в крови АТ к тиреоглобулину.

Лечебная тактика зависит от разновидности узлового образования.

3.9. Принципы лечения рака щитовидной железы. Радиойодтерапия и гормонотерапия при раке щитовидной железы. Показания, противопоказания, эффективность.

Показания к хирургическому лечению:
  • – быстрый рост и плотная консистенция узла щитовидной железы
  • – увеличение и плотная консистенция лимфатического узла (узлов)
  • – в биопсийном материале получены раковые клетки или клетки, подозрительные к опухолевым
  • – кальцинаты в узле гетерогенной структуры
При узловых новообразованиях щитовидной железы доброкачественной природы (тиреоидит, кисты, коллоидный зоб) без местных симптомов может быть рекомендовано наблюдение.

 

Общие принципы хирургического лечения

  • – все операции на щитовидной железы должны выполняться под общей анестезией
  • – ври выборе шейного доступа следует руководствоваться данными о топографии новообразования с учетом косметических последствий операции
  • – все операции на щитовидной железе следует выполнять экстракапсулярно
  • – во время операции необходимо произвести срочное цитологическое (пунктат, мазки-отпечатки опухоли) и морфологическое исследование

1. Шейный доступ по Kocher – показания:

  • – доброкачественные узлы
  • – степень увеличения ЩЖ не более II

2.Шейный доступ по MacFee (1) – показания:

  • – узлы любого происхождения

3. Шейный доступ по MacFee (2) – показания:

  • рак с метастазами в глубоких лимфатических узлах шеи

4. L-образный шейный доступ – показания:

  • рак с метастазами в глубоких лимфатических узлах шеи

Щ Ж

Операции при раке щитовидной железы

  • а) на щитовидной железе: гемитиреоидэктомия, субтотальная резекция, тиреоидэктомия
  • б) диссекции: паратрахеальная, превентивная, радикальная, операция Крайла, медиастинальная

Комбинированное лечение:

  • тотальная тиреоидэктомия с двусторонней шейной лимфодиссекцией
  • радиойодтерапия
  • супрессивная терапия тироксином

Радиойодтерапия

  • – предупреждает развитие местных рецидивов и вызывает  регрессию  легочных метастазов дифференцированного рака.
  • – неэффективна при медуллярном и анапластическом раке.
  • Возможные последствия: фиброз легких, гипоплазия костного мозга, лейкемия, рак слюнной железы и мочевого пузыря, лучевая болезнь, ослабление функции яичников.
  • Супрессивная терапия тироксином: подавляет секрецию ТТГ, препятствует пролиферативной активности опухолевых клеток, в том числе метастатических карцином.
  • Побочные реакции и осложнения:
  • –    нарушения сердечного ритма
  • –    гипертрофия  желудочков
  • –    повышение артериального давления
  • –    медикаментозный гипертиреоз
  • –    остеопороз