Опухоли скелета

Опухоли скелета

Они малоизученный раздел клинической онкологии. Ведь нет достаточно полных статистических данных о заболеваемости и смертности при этих заболеваниях[потому что в СССР, БССР первичные костные опухоли не учитываются как самостоятельные нозологические единицы и в отчетах включаются в общую группу опухолей скелета либо их относят к прочим заболеваниям]. Также нет единой классификации, которая удовлетворяла бы и клинициста, и рентгенолога, и патологоанатома.

Наиболее полная и детализированная – это Международная гистологическая классификация № 6 ВОЗ, 1972. Хорошую классификацию предложила Т.П. Виноградова, 1971, основанную также на гистологическом принципе.

На мой взгляд, для начинающих изучать опухоли скелета наиболее простой и удобной являются классификация И.Г. Лагуновой (1962), в основе которой находится представление о кости как об органе с многими тканями, а именно – с надкостницей, костью, хрящом, фиброзной, жировой нервной тканью, сосудами, костным мозгом, эндостом. В каждой из этих тканей развивается опухоль.

С некоторыми изменениями эта классификация такова: она выделяет 3 главные группы:

1. Первичные опухоли скелета;

2. Вторичные опухоли;

3. Предопухолевые и опухолеподобные заболевания скелета.

Первичные опухоли – это все опухоли любого строения, возникающие в самой кости из тех элементов, которые присущи ей как органу. Это 7 основных типов:

1)                                    фиброзные опухоли с подразделением на фибромы и фибросаркомы;

2)                                    хрящевые опухоли – таже разделяются на хондромы и хондросаркомы;

3)                                    собственно костные опухоли, среди которых выделяют остеому и остеосаркому, а также – остеонд-остеомуи ОБК;

4)                                    ретикуло-эндотемальные опухоли; эта группа не имеет доброкачественной разновидности – саркома Юиннга, ретикулосаркома;

5)                                    костномозговые опухоли, также не имеют доброкачественной подгруппы: миелома, лимфосаркома кости;

6)                                    сосудистые опухоли (из надкостнично-костных и внутрикостных сосудов), делятся на ангиомы и ангиосаркомы;

7)                                    прочие редкие опухоли скелета:

а) липомы и липосаркомы, исходящие из внутрикостной жировой ткани,

б) адамантиномы – эпителиальные опухоли, возникающие в кости из эктопических зачатков эпителия,

в) хордомы доброкачественные и злокачественные,

г) синовиомы и синовиальные саркомы из синовиальной оболочки суставов,

д) неврилемомы – неврогенные опухоли костей.

Вторичные опухоли скелета – это опухоли тоже любого строения и происхождения, но возникающие вне скелета из элементов, не имеющих никакого отношения к кости как органу, и разделяются на метастатические и инфильтрирующие. Метастатические вторичные возникают из первичных опухолей путем гематогенного заноса в кости опухолевых зачатков из первичных опухолей любого другого органа или ткани. Инфильтрирующие вторичные опухоли развиваются первично в тканях и органах, расположенных по соседству с костью, а затем проникают в кость прорастанием и инфильтрацией.

В кость могут прорастать и доброкачественные и злокачественные опухоли и опухолеподобные образования. Из доброкачественных опухолей. Это отмечено у Гломусной опухоли, гигантоклеточной синовиомы. Остеомы, фибромы не прорастают в кость, но могут образовать в ней узуру. Из злокачественных опухолей чаще прорастает в кости рак: слизистой рта – в челюсть; легкого, молочной железы в ребра, позвонки; мочевого пузыря, матки – в таз. При трофических язвах, остеомиелите может развиться S – а мягких тканей с прорастанием в кость. На R – снимках видна деструкция кости.

Кроме первичных и вторичных опухолей в костной онкологии рассматривают предопухолевые и опухолеподобные заболевания скелета:

  1. фиброзная дисплазия
  2. хондродисплазия
  3. костно-хрящевые юношеские экзостазы
  4. солитарная костная киста
  5. деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета).

Малодифференцированные клетки этих 5 диспластических и дистрофических процессов.

Клинические наблюдения показывают, что превращается хрящевая дисплазия – в хондросаркому, фиброзная остеодисплазия – в остеогенную саркому.

Кроме того, нужно сказать, как вы помните, все опухоли разделяются на 2 группы – доброкачественные и злокачественные. Признаки доброкачественных опухолей – экспансивный рост

медленное развитие

есть капсула

гистологически – ткань зрелая

нет склонности к рецидивам и метастазированию.

Но некоторые доброкачественные опухоли (например, ОБК) рецидивируют, метастазируют или же даже малигелизируют.

Понятие доброкачественности и злокачественности относительны, включает клиническое значение и биологическое, обусловленное зрелостью клеток ее.

Так доброкачественная опухоль головного мозга, сердца, позвонков создают более серьезную угрозу для здоровья и жизни больного, чем злокачественная опухоль.

Опухоли скелета составляют 11% среди всех опухолей. Принято считать, что доброкачественные опухоли бывают в 2 раза реже, чем злокачественные [хотя это условие – статистика зависит от лечебной и научной направленности медучреждений].

Среди больных со злокачественными опухолями костей наибольшую группу составляют больные с остеогенной саркомой, опухолью Юинга и первичной хондросаркомой. Опухолью поражается любая кость скелета, но саркома чаще – в длинных трубчатых костях, но и чаще – вблизи коленного сустава.

Доброкачественные опухоли скелета также чаще + вблизи коленного сустава.

Диагностика

Общий принцип диагностики опухолей скелета комплексное использование клинического, рентгеновского, морфологического методов и еще дополнительных: ангиографии, радиоизотопных и лабораторных исследований.

В клинике есть 3 кардинальных признака: боль локальная, пальпируемая опухоль, нарушение функции конечности.

Эти признаки весьма вариабельны при добро- и злокачественности процесса.

При доброкачественных опухолях обычно в начале выявляется твердое костное безболезненное выбухание, позже появляется боль в результате давления выпячивающей опухолью на мягкие ткани, а это приводит к нарушению функции.

При злокачественных опухолях первым симптомом является боль при отсутствии внешних изменений кости. В отличие от воспалительных заболеваний здесь боль не стихает в покое и иммобилизации. Очень характерны ночные боли. Нередко отмечается повышенная t тела, лейкоцитоз – при остеогенных саркомах, опухолях Юинга, что похоже на остеомиэлит. При озлокачествлении доброкачественной опухоли или опухолеподобного заболевания больной замечает, что опухоль или конечность увеличились в размерах, а боль усилилась местно и стала постоянной, и еще – повысилась t тела и развилась венозная сеть над опухолью.

Метастатические опухоли весьма часто обнаруживаются благодаря перелому патологическому, без проявления перед этим каких-либо симптомов.

Рентгеновский метод имеет не окончательное, но ведущее значение среди трех основных методов обследования. Он включает рентгенографию костей и органов грудной клетки, компьютерную или рентгеновскую томографию, ангиографию. Выявляет распространенность множественного поражении,. диффузный или очаговый характер его, детальную локализацию опухоли. выявляет очаг деструкции с характерным лизисом или патологическим костеобразованием, различные виды перностальных реакций, например, «спикулы-иголки» поперечно к кости, и симптом «козырька» при остеогенной саркоме, «луковичный» периостит при саркоме Юинга. Необходимо делать R – снимки неоднократно, чтобы увидеть как быстро прогрессирует опухоль.

Для гистологической диагностики используют закрытую пункционную (или трепанационную) биопсию, а также – хирургическую, т.е. открытое обнажение и иссечение части опухоли.

Трепанационная биопсия получает узкий столбик ткани специальной трепанационной иглой – фрезой с троакаром. При открытой операционной биопсии изъятие необходимых участков опухоли более точное, при ней реже бывают ошибки.

Используют и цитологический метод – посредством аспирации опухоли обычными иглами, но этот метод менее достоверен. Нужно сказать, что гистологический метод не является абсолютно достоверным в диагностике костных опухолей. Даже опытные патоморфологи, специализирующие на костной ткани, иногда допускают ошибки.

Врач-клиницист, т.е. ортопед, выполняющий операцию при костной опухоли и выставляющий итоговый диагноз должен знать и учитывать не только клинику, рентгенкартину, гистологию, но еще и макроскопические особенности опухоли в ране. Мне 4 раза удалось благодаря знанию макроскопической картины патологического процесса в кости (вместе с клиникой и R – картиной) легко отвергнуть заключение патогистолога, что у больного S – а, и убедить изменить его диагноз на доброкачественную опухоль.

Радиоизотопное исследование с помощью радиоактивных изотопов (Sr 85) является иногда важным дополнением к клинико-рентгеновскому и морфологическому исследованиям, ибо позволяет установить опухолевый процесс тогда, когда рентгенологически поражения еще не определяются. Например, при остеогенной S – a стронций -85 в 5 10 раз больше накапливается в опухоли, чем в здоровой кости. Но при других опухолях этот метод не достоверен.

Лабораторные методы [диагностики опухолей скелета] имеют вспомогательное значение. Так при остеосаркомах, при метастазах опухолей в кости (впрочем, как и при рахите, остеомаляции, болезни Педжета) резко повышается активность щелочной фосфатазы в сыворотке крови, например MTS C – r простаты в кости – в 3 – 4 раза.

В № ЩФ у взрослых 2 – 4 единицы, у детей – 5 – 15 ед. Уровень сиаловых кислот при S – a  и S – r резко повышается до 224 единиц, когда в № он равен 180 единицам.

[международная единица (Е/л при 370С, № 20 – 50], Комаров Ф.И. «Биохимическое исследование в клинике», 1981, стр. 381, 79.

Опыт показывает, что при первичном осмотре больных с саркомами костей без рентгенснимков диагноз не устанавливается в65% случаев, а ошибочный устанавливается в 35%, т.е. саркома не заподозрена в 100%, а с рентгенснимками ошибки реже допускаются – в 2 – 4 раза, т.е. со снимками саркома подозревается в 66% случаев.

Значит, без R – снимков костей при определенных жалобах нельзя назначать физиотерапевтическое лечение. Оно резко ускорит развитие опухолей.

Лечение

В настоящее время применяют хирургические, лекарственные, лучевые и комбинированные методы лечения опухолей костей.

Хирургическое лечение – главный элемент лечебного комплекса при опухолях костей.

Доброкачественные опухоли лечатся только оперативно.

Операции делят на 2 большие группы:

  1. сохранные операции
  2. ампутации и экзартикуляции.

Нужно соблюдать следующие принципы:

1)                                    радикальный характер операции при возможно меньшем риске ее

2)                                    областичность оперативного вмешательства

3)                                    сохранение конечности без нарушения ее функции.

Сохранные операции:

1) резекция кости – краевая или сегментарная – в пределах здоровой ткани.

При краевой резекции иссекается часть кости без нарушения непрерывности ее, пластическое замещение дефекта кости делают при значительном иссечении кости, при сегментарной – нарушается ее непрерывность. При этом костная пластика обязательна.

2) иногда удаляется вся кость – ключица, лопатка, малоберцовая кость.

3) резекции суставов с артрозированием их.   

4) аллопластика полусуставов и суставов.

5) эндопротезирование (бедра; шейки головки, диафиза его, коленного сустава) металлическими или пластмассовыми протезами.

Ампутации (т.е. несохранные операции)

Их выполняют при злокачественных опухолях. Делать нужно за пределами пораженной кости. Если же поражена дистальная часть бедра или плеча, ампутируют бедро под вертелами, а плечо – под головкой.

Химиотерапия

Назначение ее строго индивидуальное.

Обычно применяют ограниченный набор наиболее изученных и доступных препаратов, таких как сарколизин и циклофосфан (для лечения S – a Юинга. ретикулосаркомы кости), при остеогенной S – е – винкристин и винбластин, которые используют в комбинации с другими препаратами.

Применяют также противоопухолевой антибиотик адриамицин при остеогенной S – е и комплексное соединение, содержащее платину – т.е. цисплатин (при дессиминированных формах костных сарком)

Лучевая терапия

Доброкачественные опухоли не подлежат лучевому лечению.

Лучевая терапия ценна как один из компонентов комбинированной терапии в сочетании с хирургическим вмешательством или лекарственным воздействием.

Она наиболее эффективна при лечении S – a Юинга и ретикулосаркомы кости, ибо они высоко чувствительны к радиации. При других S – a – хондросаркоме, параостальной S – a, фибро S – a – лучевая терапия применяется лишь с паллиативной целью при локализации опухолей в местах труднодоступных для радикального хирургического лечения, и при неоперабельных процессах.

Комбинированные методы лечения

Один из наиболее изученных способов комбинированной терапии – сочетание лучевого лечения (на первом этапе)  и последующее оперативное вмешательство (например, при остеогенной S – a), в настоящее время послеоперационная лучевая терапия не применяется.

При S – a Юинга и ретикуло S – a применяется комбинация лучевой химиотерапии + иногда хирургическая  – ампутация. Перспективна лекарственная терапия радикальным хирургическим вмешательством.

Разберем некоторые опухоли костей.

1). Остеома. Доброкачественная. Не малигнизирует. Рецидивы очень редки – если иссечена хирургом неполностью. Различают компактную, губчатую и смешанные формы. Хорошо определяется на R – грамме с четкими краями, закрепленными и структурой здоровой кости в виде выпячивания над ней. При пальпации выявляется безболезненное твердое, неподвижное образование, связанное с костью боли могут появиться из-за трения мышц о нее. Растет очень медленно. Лечение – краевая резекция, но не самой опухоли, а здоровой кости на удалении от ее основания.

2) ОБК (гигантоклеточная опухоль). В 8% малигнизирует.

Выделяют 3 формы: ячеисто-трабекулярную и литическую (очаги деструкции с перегородками как мыльные пузыри), (один очаг деструкции).

Это видно на R – грамме. Кроме того кортикальный слой истончен, иногда отсутствует на маленьком участке – края кости при деструкции четкие. Хруст пергамента.

При малигнизации – края очага деструкции нечеткие, размытые, большой прорыв ее через кортикальный слой кнаружи. Пальпаторно – резкая болезненность, повышена местная t0 тела, густая расширенная сеть вен над ОБК.

ОБК протекает обычно скрытно и первично диагноз устанавливается благодаря патологическому перелому. Переломы срастаются, нередко с самоизлечением: т.е. костная мозоль заполняет полость деструкции в месте ОБК.

Лечение доброкачественной формы:

1)                                                            резекция – сегментарная или краевая с костной аллопластикой,

2)                                                            резекция сустава с анкилозированием его посредством аллотрансплантатов,

3)                                                            резекция суставных концов с аллопластикой полусуставов или суставами или эндопротезирование.

Лучевая терапия ее применяется лишь в случаях, если ОБК локализируется в местах, недоступных для хирургическоговоздействия, например – поражено дно и крыша вертлуги, или тело V грудного или I шейный позвонок. Должен я сказать Вам, что вообще-то эти места доступны для операции, но говорится так потому, что хирургическая овчинка не стоит выделки, т.е. велик риск операции и ортопедический статус может ухудшиться.

При злокачественной форме ОБК показано радикальное хирургическое вмешательство – сегментарная резекция с аллопластикой или эндопротезированием или же ампутация или экзартикуляция.

Остеогенная саркома

Это наиболее частая первичная злокачественная опухоль костей. Дает высокую смертность.

Клиника: локальная сильная нестерпимая боль, часто (в 25%) с припухлостью, которая быстро увеличивается с повышенной местной t0 и изменением кожи (блестит) и расширением подкожной венозной сети. В анализах крови: ускорение СОЭ, лейкоцитоз, повышенное количество фосфатазы. Часто ее принимают за остеомиелит. Метастазирует рана через 8 месяцев чаще в I очередь в легкие. R –диагностика не сложна. Чаще она на R – грамме представлена остеобластической формой, т.е. с образованием костной ткани. Еще есть остеомиелитическая (с рассасыванием) и смешанная форма. При остеобластической более частой форме, на R – снимках видим элементы склероза, уплотнения кости. Затем возле них – литические участки, пороз. Имеется патогномоничные. рентгеновские признаки остеогенной саркомы:

  1. симптом периостального козырька, или треугольника Кодмена
  2. спикулы.

Спикулы – это игольчатоподобное, лучеобразное обызвествление в виде узеньких полосок, расположенных перпендикулярнок кортикальному слою кости снаружи от кости. Это реактивное периостальное разрастание.

Симптом периостального козырька – тоже реактивное разрастание надкостницы у краев опухоли (а не отслоение надкостницы). Он выглядит в виде своеобразного остеофита, возникшего на границе дефекта кортикального слоя кости и внекостного компонента опухоли, как бы приподнимаясь над костью как трамплин.иногда толщина этого периостального козырька, трамплина имеет слоистое строение параллельно длине кости.

При остеобластической и смешанной формах отмечаются шаровидные уплотнения ≈ по 1 см в диаметре на некотором расстоянии от основного массива опухоли. Гистологическое исследование обязательно.

Лечение остеогенной S – a

В настоящее время используют хирургические, лучевые, лекарственные методы и их комбинации, но все они неэффективны.

Ампутация конечностей – наиболее используемый хирургический метод лечения ее. Применяют эндопротезирование, аллопластику после сегментарной резекции. Основная масса больных умирает в течение 2 лет от начала болезни вследствие метастазирования.

Лучевая терапия используется как элемент комбинированного лечения (вначале она, затем – операция) либо с паллиативной целью, когда не может быть выполнена радикальная операция хирургическая операция или больной отказался от нее.

С малым эффектом в последнее десятилетие стали применять химиотерапию после радикального хирургического лечения:

адриамицин                                                с 1 по 72 день

циклофосфан                                              после операции

випкристин                                                 в различные дни.

сарколизм

это продлило жизнь большого числа больных, и – более чем на 5 лет. (см. Трапезников с соавт., 99 с.).

Опухоль Юинга – ретикуло-эндотелиальная саркома – из этих клеток.

Встречается нередко – до 30% от всех первичных злокачественных опухолей.

Клиника

Эта болезнь в основном детского, подросткового возраста. Чаще – в мелких и плоских костях, из трубчатых – в бедренные и б/б, в диафизах их.

В начале заболевания нарушается общее состояние, повышается t0 тела до 380 – 390 , появляются боли в пораженной части кости. Затем появляется припухлость и местные признаки, подобные воспалению: кожа краснеет, горяча, может определяться флюктуация. Через 1 – 2 недели эти явления исчезают.

Ремиссия и рецидвы могут чередоваться несколько раз, затем процесс резко прогрессирует. Но чаще заболевание развивается медленно, постепенно с триадой – боль, утолщение, нарушение функции.

Клинические проявления саркомы Юинга весьма разнообразны.

В половине случаев она появляется после травмы в данном месте.

R – картина обусловлена симптомами разрушения и реактивного остеогенеза. Эта опухоль остеомитическая, а имеющиеся процессы ксотеобразования носят реактивный периостальный или эндостальный характер.

На R – снимке опухоль занимает обычно центральное место в диафизе, преобладает деструкция кости, расширение ее, испещренный вид. Часто канал расширен, а кортикальный слой разволокнен. Реакция надкостницы – в виде линейного или слоистого!(как в луковице), (чаще) периостита.

Все это сильно, неотличимо! Похоже на остеомиелит.

Однако после прорастания опухоли и выхода ее мягкотканого компонента за пределы кости при ней как и при остеогенной S – a появляется

1)                                    нежный спикул и

2)                                    симптом периостального козырька

Биопсия обязательна!

Гистологическое исследование может коренным образом изменить диагноз и тактику лечения – например при обнаруживании остеомиелита.

Часто ошибочно выставляют и другие диагнозы: остеогенная S – a, ревматизм, tbc, миозит.

Лечение

Применяют лучевые, лекарственные, хирургические методы и их комбинации.

Лучевая терапия – наиболее эффективный метод – до 4500 рентгенов на опухоль [или 70 Гр – 130? За 7 недель, средняя доза 50 – 60 Гр].

Опухоль Юинга чувствительна к некоторым противоопухолевым препаратам: к циклдофосфану, адриамицину, сарколизину.

Часто лучевую терапию сочетают с лекарственной. Это метод выбора. Живут иногда и 9 лет, но в основном умирают в первые 2 года.

Метастазы появляются через 1 год от момента начала лечения считается, что если диагноз поставлен, то уже развилась диссеминированная форма заболевания.

Хирургическое лечение не имеет преимуществ перед консервативными методами. Его применяют у 20% больных в основном для ампутации с целью избавления от мучительных болей.