ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

ТЕМА: ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.

Опухоли головного мозга в настоящий момент составляют 10% всех неопластических образований и 4% всей органической патологии ЦНС. Актуальность данной темы определяется некоторыми особенностями внутричерепных новообразований: опухоли головного мозга не обладают склонностью к метастазированию (кроме медулло- и глиобластомы по ликворным путям); некоторые доброкачественные опухоли обладают инфильтративным ростом, не имеют капсулы, а, следовательно, их нельзя удалить радикально, нарушают кровообращение окружающих тканей; они склонны к рецидивированию; иногда локализация опухоли исключает возможность радикального удаления. Однако в настоящее время хирургическое лечение опухолей головного мозга достигло больших успехов, учитывая новый вид операций. Многим больным оно не только обеспечивает длительное сохранение жизни и облегчение симптоматики, но во многих случаях и полное восстановление работоспособности. Послеоперационная летальность в настоящее время колеблется от 3,4 % до 26,3 %.

  • Артериальные и артериовенозные аневризмы являются главной причиной спонтанных внутримозговых кровоизлияний у лиц молодого возраста. Тяжесть данной патологии, высокий риск осложнений и рецидивов, сложность оперативного лечения определяют значимость артериальных и артериовенозных аневризм в структуре нейрохирургической заболеваемости.
  • Гидроцефалия часто встречается в детском возрасте. Ее прогрессирование ведет к снижению интеллекта и нарастанию неврологического дефицита и требует оперативного лечения. Синдром гидроцефалии у взрослых является следствием нарушения ликвороциркуляции при опухолях, травмах, аномалиях развития, перенесенных менингитах и также может потребовать оперативного лечения.

Опухоли мозга и периферических нервов.

Опухоли нервной системы встречаются реже, чем новообразования внутренних органов (желудка, легких, грудной железы, матки). По данным Л. И. Смирнова, они обнаруживаются в 1,22 % вскрытии. На их долю приходится около 4 % всех органических заболеваний нервной системы.

Классификация:

По отношению к веществу мозга: внутримозговые; внемозговые.

По локализации: супратенториальные; субтенториальные.

По гистологии:

  1. Опухоли нейроэпителиальной ткани:
  • а.       Астроцитарные опухоли (астроцитома, глиобластома);
  • б.       Олигодендроглиальные опухоли (олигодендроглиома);
  • в.        Опухоли эпендимы (эпендимома);
  • г.        Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли (медуллобластома, ганглионеврома, ганглиома);
  • д.       Опухоли сосудистого сплетения (папиллома и карцинома сосудистого сплетения;
  • е.        Опухоли из шишковидной железы (пинеалома, пинеалобластома);
  • ж.      Смешанные опухоли (смешанная и анапластическая олигоастроцитома);
  • з.        Эмбриональные опухоли (ретинобластома, примитивные нейроэктодермальные опухоли – PNET).
  1. Опухоли черепных и спинальных нервов:
  • а.       Шваннома (син. неврилеммома, невринома);
  • б.       Нейрофиброма;
  • в.        Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (нейрогенная саркома).
  1. Опухоли оболочек мозга:
  • а.       Опухоли менингоэпителиальных клеток оболочек мозга (менингеома);
  • б.       Неменингеальные опухоли (липома, гемангиоперицитома, хондросаркома, рабдомиосаркома, меланоцитома, гемангиобластома).
  1. Лимфомы и опухоли кроветворной ткани:
  • а.       Первичные злокачественные лимфомы;
  • б.       Плазмоцитома.
  1. Опухоли из зародышевых клеток:
  • а.       Герниома;
  • б.       Эмбриональная карцинома;
  • в.        Тератома.
  1. Кисты и кистоподобные опухоли:
  • а.       Киста кармана Ратке;
  • б.       Эпидермоидная киста (холестеатома);
  • в.        Дермоидная киста;
  • г.        Нейроглиальная киста.
  1. Опухоли области турецкого седла:
  • а.       Аденома гипофиза;
  • б.       Карцинома гипофиза;
  • в.        Краниофарингеома.
  1. Прорастание опухоли из соседних тканей.
  2. Метастатические опухоли.
  3. Неклассифицируемые опухоли.

Чаще всего (более 60 %) встречаются нейроэктодермальные опухоли – внутримозговые опухоли, растущие из клеток глии. В их число входят: 1) медуллобластома – одна из самых злокачественных глиом, развивающаяся в черве мозжечка у детей; 2) мультиформная спонгиобластома – очень злокачественная глиома; наблюдается в полушариях большого мозга у лиц пожилого возраста; 3) астроцитома и олигодендроглиома – медленнорастущие, более отграниченные и доброкачественные опухоли, локализующиеся в любых отделах головного мозга; 4) эпендимома – доброкачественная опухоль, растущая из стенок желудочков; 5) пинеалома – чаще доброкачественная опухоль, растущая из шишковидной железы; 6) невринома – доброкачественная опухоль, развивающаяся из шванновских элементов периферических нервов (VIII, реже V, III и др.).

Оболочечно-сосудистые опухоли (около 20 % всех опухолей) растут из мезодермальной ткани, отличаются доброкачественным течением, объединяются в два вида: 1) менингеомы, исходящие из паутинной оболочки и располагающиеся у венозных коллекторов головного мозга; 2) ангиоретикуломы, локализующиеся обычно в мозжечке.

  • Опухоли гипофиза – хромофобные, эозинофильные и базофильные аденомы и краниофарингеомы – отличаются доброкачественным течением.

Среди метастатических опухолей встречаются рак, меланома и саркома. Источники метастазов – легкие, желудок, молочная, щитовидная и предстательная железы и др.

  • Клиника и характеристика отдельных форм опухолей головного мозга. Клиническая картина опухолей тесно связана с локализацией, размерами и особенностями их гистологического строения. В целом воздействие растущей опухоли на головной мозг очень разнообразно и включает следующие симптомы: 1) общемозговые (головная боль, тошнота, рвота); 2) очаговые (парез, афазия, гипестезия и др.); 3) симптомы, характерные для поражения соседних с опухолью областей (симптомы “по соседству”); 4) симптомы, характерные для поражения отдаленных от опухоли областей (симптомы “на расстоянии”).

В развитии общемозговых симптомов, симптомов “по соседству” и “на расстоянии” важнейшую роль играют дислокационно-гипертензионные нарушения (повышение внутричерепного давления, дисциркуляция, отек мозга), очаговых симптомов – преобладание явлений раздражения, а затем выпадения в пределах пораженных опухолевым процессом отделов мозга. Примером симптомов “по соседству” могут быть нарушения структур моста мозга при опухолях мозжечка; симптомов “на расстоянии” – стволовые расстройства при опухолях супратенториальной локализации, лобные симптомы – при опухолях затылка. Разграничение симптомов очаговых и симптомов “на расстоянии” представляет определенные трудности. Достоверно указывает на область поражения наличие гемианопсии, афазии, апраксии, агнозии, астереогноза. Присутствие хотя бы одного из них, даже при выраженных нарушениях, характерных для поражения задней черепной ямки (глухота на одно ухо, выпадение корнеальных рефлексов, глазодвигательные расстройства), свидетельствует о локализации новообразования в теменной или теменно-височной области.

Из общемозговых симптомов чаще всего наблюдается головная боль, вначале приступообразная, затем постоянная, глубинная, с усилением по ночам, под утро, при изменении положения головы, физическом напряжении. В зоне проекции опухоли может быть локальная болезненность при перкуссии и пальпации черепа. Рвота, тошнота и головокружение отмечаются примерно у половины больных. Часто они появляются на высоте головной боли и в связи с переменой положения головы. Очаговые симптомы зависят от локализации новообразования.

При значительных размерах опухоли, выраженных отеке и ликвородинамических нарушениях может развиться синдром вклинения. Чаще всего отмечается височно-тенториальное вклинение (верхнестволовое) и ущемление миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии (нижнестволовое). Верхнестволовое вклинение наблюдается при супратенториальньк опухолях и проявляется усилением головной боли, тошнотой или рвотой, запрокидыванием головы назад, глазодвигательными и слуховыми нарушениями. Нижнестволовое вклинение отмечается в далеко зашедшей стадии опухоли (задней черепной ямки, височной доли и др.) и проявляется сильными болями в области затылка и повторными рвотами, наклоном головы вперед, усиленным потоотделением, нарушением глотания, икотой, разлитой или пятнистой гиперемией лица и груди, одышкой. Смерть обычно наступает от остановки дыхания и сердечно-сосудистых расстройств.

  • Глиомы. Большие различия в степени злокачественности и топографии глиом обусловливают полиморфизм клинической картины. Для доброкачественных глиом (астроцитом) типично длительное течение с нарастанием общемозговых и очаговых симптомов. Симптоматика злокачественных глиом несколько похожа на менингоэнцефалит (острое начало с быстрым прогрессированием общемозговых и очаговых симптомов, повышение температуры, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, ускорение СОЭ). Обычно выражены общетоксические и подкорковые нарушения (аспонтанность, загруженность, вялость, акинетико-ригидный синдром, гиперкинезы). Изменения цереброспинальной жидкости и глазного дна зависят от локализации процесса (близости к ликворным путям) и наблюдаются реже, чем при менингососудистых опухолях.
  • Менингеомы. Клинику отличает постепенное нарастание общемозговых (головная боль, головокружение, тошнота) и очаговых симптомов. Последние зависят от локализации опухоли. При конвекситальном расположении опухоли наблюдаются различные корково-подкорковые симптомы, при базальном – симптомы вовлечения черепных нервов, находящихся на основании мозга. Менингеома, расположенная в области передней центральной извилины, проявляется фокальными припадками, начинающимися с подергивания мышц лица, руки, ноги, а позже – парезом ноги или руки; бугорка турецкого седла – битемпоральной гемианопсией, или темпоральной гемианоптической скотомой, или слепотой одного глаза и височным сужением поля зрения другого, основания мозга – поражением черепных нервов.
  • Один из признаков арахноидэндотелиомы ольфакторной ямки – лобнобазальный синдром Фостера-Кеннеди (первичная атрофия зрительного нерва на стороне опухоли, застой – на противоположной стороне). На глазном дне у значительной части больных обнаруживают застойные соски. Единственным симптомом менингеомы, расположенной вдали от центров речи, движения и чувствительности, могут быть застойные соски зрительного нерва с вторичным падением остроты зрения, вплоть до слепоты.

На краниограммах наблюдаются характерные изменения костей черепа в месте роста опухоли: истончение, расслоение, деструкция кости, расширение диплоэтических ходов. Высокоинформативны данные компьютерной томографии.

Гистоструктура менингеом весьма различна, что обусловливает разнообразие в течении опухолей: от медленно прогрессирующего доброкачественного до относительно злокачественного.

  • Опухоли гипофиза. Основные симптомы опухолей гипофиза (аденом) – это эндокринно-обменные расстройства (половая дисфункция, ожирение, жажда, голод). В случаях эндоселлярного роста эти расстройства остаются единственными на протяжении длительного времени. Клиника зависит также от гистогенеза опухоли: для базофильной аденомы типичен синдром Иценко-Кушинга, для эозинофильной – акромегалия, для хромофобной – адипозогенитальная дистрофия. При супраселлярном и параселлярном росте постепенно появляется нарушение зрения – битемпоральная гемианопсия с первичной атрофией зрительного нерва сначала одного, а впоследствии обоих глаз. Значительно реже наблюдается гомонимная гемианопсия. Иногда встречаются гормонально малоактивные аденомы, проявляющиеся главным образом зрительными нарушениями. В далеко зашедших стадиях присоединяются симптомы на расстоянии (стволовые, подкорковые). Диагноз подтверждается рентгенографией турецкого седла: определяются увеличение его размеров, деструкция и порозность стенок, расширение входа, углубление дна. Сочетание типичной для опухолей гипофиза триады симптомов – нейроэндокринных расстройств, битемпоральной гемианопсии и изменений турецкого седла – носит название “синдрома Гирша”. Течение опухолей чаще всего медленно прогрессирующее.
  • Краниофарингеомы развиваются из эмбриональных остатков клеток гипофизарного хода и встречаются чаще у детей школьного возраста. В зависимости от отношения к полости турецкого седла все краниофарингеомы делятся на интраселлярные и экстраселлярные. Основные клинические симптомы: 1) эндокринно-обменные нарушения (задержка роста, инфантильность, ожирение, жажда, голод, гипертермия, сонливость); 2) зрительная патология (битемпоральная гемианопсия, скотома). Выпадение полей зрения отмечается особенно рано при супраселлярном или параселлярном направлении роста опухоли. По мере роста опухоли могут возникать симптомы окклюзионной гидроцефалии, связанные со сдавлением растущей опухолью дна III желудочка и монроевых отверстий. Известны случаи бессимптомного течения краниофарингиом на протяжении многих десятков лет. На глазном дне обнаруживается первичная атрофия зрительных нервов, на рентгенограмме черепа – петрификаты в области турецкого седла, в стенках кисты опухоли; спинка седла порозна, вход расширен. В цереброспинальной жидкости наблюдается белково-клеточная диссоциация. Иногда может произойти прорыв кисты опухоли в субарахноидальное пространство, клиника которого похожа на тяжелый менингит (коматозное состояние, гипертермия, судорожные припадки, резкие менингеальные симптомы). В цереброспинальной жидкости у этих больных выявляют очень высокий гиперальбуминоз, плеоцитоз смешанного характера.
  • Опухоли четверохолмия и пшшковой железы (чаще астроцитомы и пинеацитомы) характеризуются неполным птозом, нарушением зрачковых реакций на свет, аккомодацию и конвергенцию и парезом взора вверх (синдром Парино). Позже присоединяются мозжечковые симптомы, главным образом нарушение статики и походки, а также диэнцефальные расстройства (нарушение сна, ожирение, олигурия, гипер- или гипотермия). У детей болезнь проявляется синдромом macrogenitosomiapraecox (преждевременное половое созревание, короткие конечности, умственная отсталость).
  • Опухоли мозжечка (астроцитомы, медуллобластомы, ангиоретикулемы) проявляются общемозговыми (головной болью, головокружением, тошнотой, рвотой) и локальными симптомами (нистагмом, мышечной гипотонией, атаксией, нарушением координации движений). У больных с опухолями червя мозжечка наблюдаются преимущественно атаксия при стоянии и ходьбе, дискоординация в ногах, резко выраженная мышечная гипотония. При опухолях полушарий отмечаются дискоординация в конечностях (дисметрия, промахивание, адиадохокинез) и гипотония, в основном на стороне очага поражения. Перкуссия затылочной области болезненна. Воздействие опухоли на мозжечковый намет проявляется тенториальным синдромом Бурденко-Крамера: болями в глазных яблоках, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Давление цереброспинальной жидкости резко повышено, но состав ее бывает измененным не всегда. На глазном дне у большинства больных обнаруживаются застойные соски.

Медуллобластомы мозжечка могут начинаться остро и по клиническому течению напоминать энцефалит (общее недомогание, головная боль, в основном в затылочной области, повышение температуры, лейкоцитоз, ускорение СОЭ и др.). Из локальных симптомов характерен резкий тонический горизонтальный и вертикальный нистагм.

Опухоли мостомозжечкового угла. Из опухолей этой локализации чаще всего встречаются невриномы VIII нерва, менингиомы и холестеатомы.

Невринома проявляется медленно нарастающим снижением слуха, шумом в ухе, а иногда и головокружением. В этой стадии общемозговых симптомов и симптомов “по соседству” может не быть. В дальнейшем к слуховым и вестибулярным расстройствам присоединяется поражение находящихся по соседству лицевого и тройничного нервов, что приводит к снижению корнеального рефлекса и чувствительности на лице, периферическому парезу лицевых мышц и нарушению вкуса на передних двух третях языка на стороне поражения. Постепенно в результате ликворо-динамических нарушений, воздействия на мозжечок и ствол появляются головные боли, нарушения статики, походки, координации движений, а также симптомы поражения проводящих систем и ядер черепных нервов.

Больным с подозрением на невриному проводится аудиометрическое исследование, которое позволяет в ранние сроки выявить характерные для нее признаки (нарушение слуха преимущественно на высокие тоны, частичное сохранение слуховой и вестибулярной возбудимости и др.). На рентгеновских снимках пирамид по Стенверсу обнаруживается расширение внутреннего слухового прохода. В цереброспинальной жидкости у большей части больных повышается содержание белка.

Для менингиом мостомозжечкового угла типичны большая выраженность общемозговых симптомов и меньшая – слуховых. Холестеатомы развиваются на фоне хронического отита. Опухоли этой локализации приходится дифференцировать с невритом VIII нерва, арахноидитом, синдромом Меньера.

Опухоли IV желудочка (эпендимомы, ангиоретикулемы, эпендимобластомы) характеризуются появлением при резких движениях головой и нагибании тела сильной головной боли с головокружением, рвотой, икотой, расстройствами дыхания, сердечной деятельности и сознания (так называемый синдром Брунса). В межприступном периоде отмечаются симптомы вовлечения дна IV желудочка (нистагм, поражение ядер IV, VIII, VII, IX, Х пар черепных нервов), мозжечка (атаксия, адиадохокинез) – двусторонние проводниковые нарушения, но, как правило, при отсутствии парезов.

Опухоли мозгового ствола подразделяются на внутристволовые (астроцитомы, глиобластомы) и внестволовые (менингиомы). Внутристволовые опухоли проявляются постепенно развивающимся синдромом альтернирующего или бульбарного паралича (поражение ядер черепных нервов, пирамидных и чувствительных проводников). Общемозговые симптомы (головная боль, тошнота, рвота) появляются в позднем периоде. Глазное дно долго остается нормальным. Цереброспинальная жидкость изменена не у всех больных. Для внестволовых опухолей характерна большая выраженность общемозговых симптомов, вовлечение черепных нервов, ликвородинамические расстройства.

  • Краниобазальные опухоли (остеомы, саркомы, остеосар-комы, метастазы и др.) проявляются особенно в случае супраоболочечного их расположения и разрушения костей выраженным (чаще односторонним) поражением черепных нервов при длительном отсутствии признаков поражения проводящих путей и гипертензионных симптомов (так называемый синдром Гарсена). Только в терминальной стадии появляются общемозговые и пирамидные симптомы.
  • Метастатические опухоли мозга. В основе неврологических нарушений могут быть как единичные или множественные метастазы, так и раковая интоксикация.

Ранняя диагностика: = план обследования.

  1. Стандартный клинический неврологический осмотр;
  2. Осмотр нейроофтальмолога, отоневролога;
  3. ЭЭГ (при наличии эпиприступов);
  4. Краниография (выявляет оссифицированные опухоли и косвенные признаки повышенного ВЧД, изменения турецкого седла);
  5. МРТ (метод выбора), КТ с/без контрастированием;
  6. Ангиография (при обильной васкуляризации опухоли, при расположении её вблизи крупных артерий.
  • Разграничение опухоли от опухолеподобных заболеваний – паразитарных (цистицерк и эхинококк), сосудистых (аневризма, дисциркуляторная энцефалопатия), воспалительных (туберкулома, абсцесс, кистозный арахноидит), а также от метастазов рака в мозг основывается на клинике и дополнительных исследованиях.

При хронических интоксикациях и инфекциях, эндокринопатиях, конституционально-экзогенном ожирении может развиться синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии – повышение внутричерепного давления сочетается с небольшими общемозговыми и очаговыми симптомами (головная боль, головокружения, нистагмоид, глазодвигательные расстройства и др.).

  • Лечение. Основной метод лечения опухолей головного мозга – оперативный в пределах анатомической доступности новообразования и физиологической дозволенности его удаления. Наиболее операбельны доброкачественные опухоли (астроцитомы, менингиомы, невриномы), но многое зависит от размеров и локализации опухоли, особенностей ее гистогенеза, сроков проведения операции. Радикальное удаление новообразования нередко возможно только в относительно ранней стадии болезни. В более поздних опухоль грубо деформирует окружающую ткань, тесно связана с сосудистой системой. Становится возможной только частичная резекция опухолевого узла или паллиативная операция, что является прогностически менее благоприятным, так как обычно возникают рецидивы опухолевого роста.

В случаях медуллобластом мозжечка в зависимости от состояния больного показано удаление опухоли или декомпрессивная трепанация с массивной лучевой терапией и химиотерапией.

Появление симптомов дислокации ствола при опухолях различного гистогенеза и локализации, как правило, является показанием к неотложному вмешательству (пункция боковых желудочков и выпускание избыточной спинномозговой жидкости) с последующей операцией.

При глиальных опухолях (астроцитомы, спонгиобластомы), эпендимомах, опухолях основания черепа и метастазах в качестве дополнительного, а иногда и основного лечебного средства, применяют лучевую терапию.

Цитостатические средства, антиметаболиты, противоопухолевые антибиотики и кортикостероиды (метотрексат, циклофосфан, оливомицин, преднизолон и др.), иногда в сочетании с лучевой терапией, назначают неоперабельным больным или после операции по поводу злокачественных глиом.

При опухолях гипофиза применяют лучевую терапию или хирургическое вмешательства. Основное показание к операции – выход опухоли из турецкого седла и нарастающее нарушение зрительных функций. Значительную часть глубинно расположенных глиом приходится относить к неоперабельным опухолям. Полностью удалить опухоль с инфильтрирующим ростом удается редко – почти всегда остаются элементы глиомы, из которых постепенно формируется новый узел.

  • Прогноз определяется типом опухоли и ее локализацией, своевременностью диагностики и объемом лечебных мероприятий (радикальная операция, частичное удаление, лучевая терапия, химиотерапия и др.). В целом общая послеоперационная смертность уменьшилась до 8–10 %, а по отдельным видам опухолей (менингеомы, астроцитомы мозжечка, невриномы VIII нерва и др.) – до 2–3 %.

Классификация опухолей спинного мозга:

По гистологической структуре:

  1. Нейроэктодермальные (астроцитомы, олигодендроглиома, эпиндимомы, глиобластомы);
  2. Оболочечные (менингиомы);
  3. Опухоли корешков (невриномы;
  4. Из соединительной ткани и элементов костного футляра (саркомы, остеомы, остеосаркомы).

По локализации:

  1. Шейного;
  2. Грудного;
  3. Поясничного отделов;
  4. Опухоли мозгового конуса;
  5. Опухоли конского хвоста.

По отношению к оболочкам и спинному мозгу:

  1. Экстрадуральные
  2. Интрадуральные опухоли:
  3. Экстамедуллярные
  4. Интрамедуллярные.

Опухоли спинного мозга делятся на экстра- и интрамедуллярные. Экстрамедуллярные опухоли (невриномы, менингеомы, ангиомы) преобладают над интрамедуллярными (глиобластомами, астроцитомами, эпендимомами). Невриномы развиваются из клеток шванновской оболочки задних корешков, менингеомы – из паутинной оболочки. На их долю приходится до 80 % первичных опухолей спинного мозга. Наблюдаются, кроме того, сосудистые опухоли-ангиомы, ангиоретикулемы. Участились метастазы раковых опухолей в спинной мозг из легких, молочной железы, матки, надпочечников, желудка, простаты. Последние поражают сначала позвонки, затем постепенно прорастают в позвоночный канал и сдавливают спинной мозг. Свыше половины всех первичных и вторичных опухолей спинного мозга локализуется в грудном отделе.

В клиническом течении экстрамедуллярных опухолей спинного мозга принято выделять три стадии:

  • I стадия – корешковые боли;
  • II стадия – синдром Броун-Секара;
  • III стадия — полное сдавление спинного мозга.

Вначале появляются, обычно с одной стороны, корешковые боли и парестезии. В зависимости от расположения опухоли это может быть синдром шейной, межреберной, пояснично-крестцовой невралгии. Боли нередко сильнее в лежачем положении, чем при стоянии и движении (симптом «положения» Раздольского). Опухоли, расположенные на передней или переднебоковой поверхности спинного мозга, могут протекать без болей. По мере роста опухоль начинает сдавливать соответствующую половину спинного мозга, что приводит к развитию синдрома Броун-Секара. В дальнейшем выявляются симптомы поперечного поражения спинного мозга. Интенсивность болей на этой стадии может снижаться. При перкуссии позвоночника ощущается болезненность на уровне расположения опухоли (симптом остистого отростка). Этот признак особенно типичен для эпидуральной локализации объемного процесса.

Опухоли, расположенные в области конского хвоста, характеризует медленное течение. Основным клиническим симптомом на протяжении многих лет могут быть нарастающие по интенсивности боли в области промежности, ягодиц и нижних конечностей, усиливающиеся при кашле и чихании, при лежании и сидении (симптом «положения»). Позднее к болевому синдрому присоединяются расстройства чувствительности, вялые парезы нижних конечностей, преимущественно дистальных отделов, с атрофиями и наклонностью к контрактурам, нарушение функций тазовых органов (задержка мочеиспускания или истинное недержание мочи, отсутствие ощущений при прохождении мочи и кала).

Интрамедуллярные опухоли проявляются постепенно прогрессирующим синдромом поражения серого вещества – диссоциированным нарушением чувствительности и вялыми и сегментарными парезами. В дальнейшем отмечаются проводниковые симптомы – пирамидные парезы и нарушения чувствительности, причем граница последних спускается сверху вниз.

Диагностика в дифференциальная диагностика. Важное диагностическое значение имеет исследование цереброспинальной жидкости. Для экстрамедуллярных опухолей характерен синдром блокады субарахноидального пространства с белково-клеточной диссоциацией (количество белка может резко возрастать) и симптом ликворного толчка (усиление болей при сдавлен™ яремных вен). После пункции может развиться синдром вклинения, т. е. усиливаются парез, расстройства чувствительности, тазовые нарушения. Интрамедуллярные опухоли могут длительное время протекать без существенных изменений цереброспинальной жидкости.

Нередко приходится проводить дифференциальный диагноз между опухолью спинного мозга и метастазами в позвоночник, туберкулезным спондилитом, спинальным арахноидитом и спинальной формой рассеянного склероза, сирингомиелией, обострением радикулита на фоне остеохондроза, плекситом.

В отграничении первичной спинальной опухоли от метастаза раковой опухоли в позвонки или туберкулезного спондилита решающая роль принадлежит рентгенографии позвоночника (изменения позвонков при первичных опухолях наблюдаются нечасто). Кроме того, метастаз проявляется очень резкими, упорными, корешковыми болями, быстрым нарастанием проводниковых симптомов (парезов, тазовых расстройств), спондилит – двусторонностью корешковых болей, ограничением подвижности позвоночника, субфебрилитетом.

  • Лечение. Экстрамедуллярные опухоли с успехом лечатся оперативно. Ограниченные интрамедуллярные новообразования (например, эпендимомы) также могут быть удалены. В случаях глиом прибегают к эксплоративной ламинэктомии с последующей рентгенотерапией или они признаются неоперабельными.

Прогноз определяется типом опухоли и ее локализацией (экстрамедуллярная или интрамедуллярная, вентральное или дорсальное расположение), радикальностью проведенного лечения. Более доступны для удаления новообразования, расположенные дорсально или дорсолатерально. Полное выздоровление наблюдается приблизительно у 50 %, частичное – у 20 % больных. Случаи продолжительного роста опухолей после операции (рецидивы) имеют место в 3–5 % наблюдений.

Абсцессы головного мозга.

Асцесс головного мозга – это ограниченное скопление гноя в веществе мозга. При черепно-мозговой травме источником инфекции являются проникающие в полость черепа инородные тела. При гнойно-септических заболеваниях (прежде всего легких) инфекция заносится в мозг гематогенно. Контактный путь заражения наблюдается при гнойных процессах внутреннего уха (отогенные абсцессы), придаточных пазух (риногенные абсцессы). Абсцесс мозга также может развиться после перенесенного гнойного менингита и менингоэнцефалита.

Пути заноса инфекции в нервную систему: контактный – при гнойных заболеваниях внутреннего уха (отогенные абсцессы), придаточных пазух (риногенные абсцессы). Отогенные абсцессы чаще располагаются в височной доле или в мозжечке, риногенные – в лобных долях. При проникающей черепно-мозговой травме – по ходу раневого канала, вокруг инородного тела, в области ушиба мозга. Абсцесс мозга может также развиться после перенесённого гнойного менингита и менингоэнцефалита. Гематогенный: при гнойно-септических заболеваниях (прежде всего лёгких), абсцесс располагается на границе серого и белого вещества, где капиллярная сеть истончается и существуют предпосылки для оседания микробов. Множественные абсцессы мозга в основном метастатического характера.

  • Локализация абсцесса во многом определяется путем инфицирования. Абсцессы отогенного генеза чаще всего располагаются в височной доле, реже в мозжечке, риногенные в лобных долях, при проникающих травмах – по ходу раневого канала, вокруг инородного тела, в области размягчения мозга. Множественные абсцессы мозга в основном метастатического характера.

В своем развитии абсцесс мозга проходит, как правило, следующие фазы: очагового энцефалита, фазы формирования капсулы и разрешения. Первая стадия болезни характеризуется наличием тяжелого общего состояния, повышения температуры тела, головной боли, тошноты, рвоты, лейкоцитоза т. е. симптомами менингоэнцефалита. Во-вторую фазу болезни воспалительные явления стихают и на первый план выходит клиника объемного заболевания головного мозга с типичным гипертензионно-гидроцефальным синдромом. Диагностика абсцесса головного мозга, как объемного образования, основывается на тех же принципах, что и диагностика опухолей мозга.

  • Лечение абсцессов мозга хирургическое на фоне массивной антибиотикотерапии средствами проникающими через гематоэнцефалический барьер. Существует три способа оперативного лечения: вскрытие полости абсцесса и ее дренирование, пункционное опорожнение абсцесса и тотальное удаление абсцесса с капсулой. Каждый из этих методов имеет свои показания и противопоказания.

Гидроцефалия.

  • Формы: внутренняя, наружная, смешанная.

С нейрохирургической точки зрения:

  •   Окклюзионная (несообщающаяся), препятствие на уровне отверстия Монро, Люшке, Мажанди.
  • Сообщающаяся (открытая)
  •  арезорбтивная
  • секреторная
  •  смешанная
  • По течению: острая и хроническая
  • По стадии: компенсированная (стабилизированная) и прогрессирующая

Гидроцефалия врожденнаяпроявляется увеличением и изменением формы головы. Лобная часть нависает над миниатюрным лицевым скелетом. Кожа истончена, просвечивают вены. Кости черепа истончаются, увеличивается диастаз. Выбухает родничок, не пульсирует. Неврологическая симптоматика разнообразна и является следствием атрофии и дегенерации нервной ткани: снижение зрения (атрофия диска зрительного нерва), мозжечковые нарушения, задержка интеллектуально-мнестического развития, пирамидная недостаточность.

Гидроцефалия, возникающая в более зрелом возрасте, проявляется преимущественно синдромом нарастающей внутричерепной гипертензии.

  • ЭЭС – дополнительные эхо-сигналы от стенок расширенных желудочков. Рентгенография черепа – нарушение формы черепа, расхождение швов, разрушение спинки турецкого седла, пальцевые вдавления, венозный рисунок. Вентрикулография с контрастом. Компьютерная томография – метод выбора.
  • Показания к операции: при прогрессирующей гидроцефалии с невыраженным поражением головного мозга (если толщина коры >2 см. – прогноз хороший, если <=1 – то плохой). При стационарной гипертензии только в случае, если есть нарастание клинических симптомов. При стационарной гипертензии показано консервативное ведение, мочегонные (диакарб), т. к. он не оказывает мочегонного эффекта, а лишь уменьшает секрецию ликвора.
  • Методы хирургического лечения. При окклюзионной гидроцефалии используют: удаление препятствия ликворному току – иссечение, удаление опухоли, кисты. Вентрикулостомия III желудочка (по Стуккею и Спарфу). Сущность операции – прокол передненижней стенки III желудочка и задней – сообщение с межножковой цистерной. Вентрикулоцистерностомия (по Торкильдсену). Накладывают анастомоз (силиконовую трубку) между задним рогом бокового желудочка и мозжечковой цистерной. Шунт зашивается под кожу головы. Если окклюзия на уровне IY желудочка – односторонний, а если на уровне III желудочка – с 2х сторон. У маленьких детей вентрикулостомия IIIжелудочка редко бывают эффективны из-за облитерации и недоразвития субарахноидального пространства.

При сообщающейся гидроцефалии используют: люмбо-перитонеальное шунтирование.

Универсальные методы (при любом виде гидроцефалии): вентрикулоатриальное шунтирование, вентрикулоперитонеальное шунтирование.

Паразитарные заболевания головного мозга.

К ниаболее распространённым паразитарным заболевания головного мозга относятся цистицеркоз и эхинококкоз

  • Цистицеркоз. Заболевание, связанное с паразитированием в ЦНС и других органах и тканях (мыщцах, глазу, подкожной клетчатке) цистицерка (финны) – личиночной (юной) стадии свиного солитера. Локализуется главным образом в коре полушарий большого мозга, мягкой мозговой оболочке, в желудочках и на основании мозга, изредка в спинном мозге. Заражение происходит алиментарным путём. Вокруг паразита развивается воспалительная реакция с разрастанием соединительнотканной капсулы. В организме человека паразиты сохраняют жизнеспособность от 3 до 10 и более и часто обызвествляются.
  • Клиника характеризуется длительным ремиттирующим течением с преобладанием явлений раздражения, эпилептическими или окклюзионными приступами, повышениями температуры до 38–390С. Очаговые симптомы зависят от локализации паразита. При поражении коры возникают эпилептические припадки, монопарезы, афазии; при поражении IY желудочка – интенсивные приступообразные головные боли, головокружение с потерей сознания и расстройством дыхания (синдром Брунса). Ц. основания мозга (чаще рацемозный – ветвистый) проявляется поражением черепных (глазодвигательного, зрительного) нервов, гидроцефалией. Могут развиваться преходящие психозы или более стойкие психические нарушения. В полушариях чаще наблюдаются множественные цистицерки; в желудочках, на основании и в спином мозге – единичные. В цереброспинальной жидкости лимфоцитарно-эозинофильный плейоцитоз, гиперальбуминоз. Положительны реакции связывания комплемента с сывороткой и ликвором (реакция Возной). Ориентируются также на данные рентгенографии, КТ, МРТ.

Эхинококкоз.

Эхинококк – это личиночная стадия паразитов из класса ленточных червей, живущих в кишечнике у некоторых животных. Выделениями их загрязняются пастбища, водоёмы и может происходить заражение человека. При внедрении личинок паразита в головной или спинной мозг в окружающих тканях развивается хронический воспалительный процесс с образованием фиброзной капсулы. Встречаются одно- и многокамерный эхинококки. Локализуются пузыри в глубине полушарий или желудочках мозга. Клиника характеризуется сочетанием общемозговых и очаговых симптомов, затяжным течением с ремиссиями. Наблюдаются головная боль, тошнота, рвота, параличи, парезы, эпиприпадки, изменения психики. В ликворе – лимфоцитарно-эозинофильный плеоцитоз, умеренный гиперальбуминоз. На рентгенограммах – гипертензионные изменения. При поверхностной локализации выявляются признаки повреждения костей черепа (истончение, узуры). Помогают распознованию анамнестические данные (контакт с собакой), наличие эхинококка во внутренних органах, а также специфическая реакция Каццони и РСК (Вейнберга).

Лечение. Больным применяют радикальные и паллиативные операции. Своевременное удаление единичных цистицерков приводит к полному выздоровлению. При невозможности – выполняют паллиативные операции, а также проводят дегидратирующую, противосудорожную терапию.

Артериальные аневризмы сосудов головного мозга.

Артериальные аневризмы головного мозга – одна из частых причин внутричерепных кровоизлияний. Аневризма представляет собой отграниченное или диффузное выпячивание стенки артериального сосуда. Чаще всего встречаются так называемые мешотчатые аневризмы, имеющие вид небольшого тонкостенного мешка, в котором различают дно, тело и шейку (причем в области дна и тела в стенке, как правило, отсутствует мышечный слой). Реже встречаются фузиформные (веретенообразные) аневризмы, S-образные. Большинство аневризм расположено в артериях основания мозга, преимущественно в сосудах виллизиева круга, типична их локализация в местах деления и анастомозирования сосудов. Главным этиологическим фактором является врожденная аномалия закладки мозговых сосудов. 4–5 % аневризм развиваются в связи с попаданием в артерии мозга инфицированных эмболов – микотические аневризмы. В происхождении крупных сферических и S-образных аневризм несомненна роль атеросклероза.

  • Различают две формы клинических проявлений артериальных аневризм – апоплексическую и опухолеподобную. Чаще встречается первая из них, проявляющаяся клиникой спонтанного субарахноидального кровоизлияния. Без видимых предвестников возникают головная боль, тошнота, рвота, потеря сознания, менингеальный синдром, иногда судорожные припадки, часты психические нарушения от спутанности сознания до тяжелых психозов. Наличие очаговых симптомов может быть обусловлено либо наличием смешанного (субарахноидально-паренхиматозного кровоизлияния), либо развитием ишемии мозга вследствие диффузного сосудистого спазма. Его развитие обусловлено действием излившихся в субарахноидальное пространство продуктов распада крови, он возникает на 5–7 день с момента кровоизлияния и может длиться до 2–3 недель. В некоторых случаях аневризмы, медленно увеличиваясь в размерах, вызывают симптоматику, сходную с доброкачественными объемными процессами основания мозга.
  • Диагностика артериальных аневризм в догеморрагический период представляет значительные трудности. Окончательный диагноз артериальной аневризмы сосудов головного мозга устанавливается путем ангиографии или МРТ-ангиографии.
  • Консервативное лечение разрывов аневризм может проводится при непоказанности из-за тяжести состояния оперативного лечения. Оно включает в себя строгий постельный режим, полный покой, назначение средств повышающих свертывание крови (аминокапроновая кислота, дицинон), снижающих артериальное давление (нельзя снижать до низких цифр, чтобы не усилить ишемические явления), противоотечных препаратов при наличии отека мозга (маннитол, глицерин). Единственным способ профилактики и лечения сосудистого спазма является назначение нимодипина (нимотопа). Радикальным методом лечения мешотчатых аневризм является клипирование её шейки. Иногда укрепляют стенку аневризы, “укутывая” её мышцей. В последние годы предложен ряд новых методов лечения: искусственное тромбирование с помощью коагулянтов или взвеси порошкообразного железа в магнитном поле, стереотаксическая электрокоагуляция или клипирование, тромбирование при помощи сбрасываемого баллон-катетера.
  • Прогноз при аневризмах не очень благоприятный, около 30 % больных умирают после первого кровоизлияния, на второй неделе болезни резко повышается риск повторной геморрагии. Каждое последующее кровоизлияние протекает тяжелее предыдущего, редко кто из больных переживает 4–5 кровоизлияний.

Артериовенозные аневризмы.

Артериовенозная аневризма (или мальформация) представляет собой врожденную аномалию развития мозговых сосудов, при которой происходит непосредственный сброс артериальной крови в венозную систему, минуя капиллярное русло, через артериовенозный шунт в виде клубка тонкостенных сосудов с несколькими расширенными дренирующими венами. Клиническая картина артериовенозной мальформации также делится на два периода: догеморрагичесий и геморрагический. Первый характеризуется наличием картины объемного образования либо наличием эпилептиформных припадков, вследствие “обкрадывания” мозга при сбросе крови в венозную систему. Во втором периоде типична картина субарахноидального кровоизлияния, которое обычно протекает несколько мягче, чем кровоизлияние при разрыве артериальной аневризмы. Подходы к диагностике и лечению сходны с таковыми при артериальной аневризме, необходимо отметить только большую сложность операции при артериовенозной аневризме, так как требуется клипировать все приносящие и отводящие сосуды, что не всегда технически возможно.