Опухоли легкого и средостения

Опухоли легкого и средостения.

4.1. Рак легкого. Заболеваемость и смертность в Республике Беларусь. Морфологические формы рака легкого. Процентное соотношение различных гистологических типов рака.

Заболеваемость раком легкого в РБ на протяжении 15 лет остается стабильно высокой за счет лиц мужского пола, проживающих в сельских регионах (на 2005 год 42,7:100000). Смертность составляет на 2005 год  33,5 :100000.

Морфологические формы рака легкого:

  1. I. Немелкоклеточный рак:
  •             1) плоскоклеточный рак (эпидермоидный)
  •             2) аденокарцинома
  •             3) крупноклеточный рак
  •             4) железисто-плоскоклеточный рак
  •             5) рак с полиморфными, саркоматозными элементами
  •             6) карциноид
  •             7) рак бронхиальных желез
  •             8) неклассифицируемый рак
  1. II. Мелкоклеточный рак.
  • Процентное соотношение различных гистологических типов рака:
  • Плоскоклеточный рак – 60-65%
  • Мелкоклеточный рак – 20-25%
  • Аденокарцинома – 5-7%
  • Крупноклеточный рак – 2-5%

4.2. Рак легкого: этиология, патогенез, предраковые заболевания.

Этиологические факторы:

  1. Определяющие: оказывают постоянное воздействие на организм человека (пол, возраст, генетическая предрасположенность)
  • – пожилой возраст (пик заболеваемости отмечается в возрасте 60-75 лет)
  • – мужской пол (мужчины болеют в 3-9 раз чаще)
  • – наследственная предрасположенность (по наследству передаются мутации генов-супрессоров)
  1. Модифицирующие (внешние): зависят от образа жизни, условий труда и быта (курение, проф. вредность и т.д.):
  • а) курение: 90% больных раком лёгкого – курильщики (R.Doll, 1994).  Риск возникновения лёгочной карциномы в связи курением может быть в 4 – 120 раз более высоким по сравнению с некурящими.  После отказа от курения риск рака легкого снижается медленно. Для полной элиминации канцерогена необходимо 15-25 лет.
  • б) бытовые и химические канцерогены: асбест,  мышьяк, полиароматические углеводороды,  винилхлорид, хром, никель,  древесная пыль.
  • в) радиация: высокая заболеваемость шахтёров, занятых в добыче урана, радон – 222, лучевая терапия в анамнезе, наружное облучение при радиационных авариях.
  • г) инфекции: частые респираторные вирусные инфекции, туберкулез (неактивный), ВИЧ-инфекция
  • д) ХНЗЛ: хронический обструктивный бронхит, бронхоэктазы, бронхиальная астма.

Особенности патогенеза: раку лёгкого предшествует продолжительный латентный период, хотя начальные изменения в бронхах возникают практически сразу после контакта с канцерогеном.

Предраковые заболевания: пневмосклероз (локализованный или диффузный), антракоз или пневмокониозы, инородные тела бронхов, ХНЗЛ, туберкулёз (рубцовые изменения), дизонтогенетические изменения.

4.3. Клинические формы рака легкого – центральный, периферический, атипические формы. Особенности их рентгенологического выявления.

1. Центральный (прикорневой) рак:

  •             а) эндобронхиальный – опухоль растет в просвет бронха, вызывает его сужение и нарушает вентиляцию. R: эмфизема, сегментарные и долевые ателектазы треугольной формы с основанием, обращенным к периферии; при ателектазе всего легкого – смещение средостения в сторону поражения.
  •             б) перибронхиальный – рост происходит кнаружи от стенки бронха. Нарушение вентиляции возникает за счет сдавления бронхиальной стенки извне. R: выявляется тень опухолевого узла.
  •             в) разветвленный – опухоль развивается как со стороны слизистой бронха, так и кнаружи от его стенки. R: тень узла + нарушение вентиляции.

2. Периферический рак:

  •             а) круглая опухоль – наиболее частая форма периферического рака. Имеет вид узла, овальной или округлой формы, без капсулы. Структура чаще однородная, но иногда возникают участки распада и кровоизлияний. R: образование округлой формы с неровным контуром; по периметру могут располагаться лучистые контуры, как следствие сдавления лимфатических сосудов и инвазии опухоли в паренхиму; появление “дорожки” – направлена в сторону корня.
  •             б) пневмониеподобный рак – характерен для бронхиолоальвеолярной аденокарциномы. Развивается из альвеолярного эпителия и макроскопически выглядит как участок инфильтрации легочной паренхимы, часто с очагами распада. R: симптом “перстня”, стенки неравномерной величины, при деструкции – горизонтальный уровень.
  •             в) полостной рак – очаг деструкции, стенками которого является опухоль

3. Атипические формы:

  •             а) рак верхушки легкого (Пенкоста) – распространяется на I-II ребра, позвонки, нервы шейного и плечевого сплетения, симпатический ствол, подключичные сосуды.
  •             б) медиастинальный – характеризуется метастазированием в л.у. средостения с развитием синдрома верхней полой вены. Первичный очаг в легком выявить не удается.в л.у. изуется метастазированием плечевого сплетения, симпатический ствол,  инфильтрации легочной паренхимы, часто с очагами ра
  •             в) милиарный канцероматоз – рак с мультифокальным, чаще двусторонним поражением. R: синдром легочной диссеминации.

4.4. Рак легкого: клинические проявления – симптомы первичной опухоли, местно распространенного процесса, признаки отдаленных метастазов.

I. Первичные симптомы:

  • •      Кашель (70-90%)  – симптом связан с раздражением слизистой бронхиального дерева опухолью или сопутствующим эндобронхитом. Вначале кашель сухой, затем с выделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты.
  • •      Кровохаркание (30-50%) – в виде прожилок или густого окрашивания мокроты. Причины: распад опухоли, изъязвление слизистой, деструктивные изменения в ателектазе.
  • •      Боль в грудной клетке (50-70%) – вследствие ателектаза, смещения средостения, раздражения париетальной плевры. Боли часто иррадиирующие.
  • •      Одышка (30-60%) – связана с ателектазом, смещением средостения, нарушением кровообращения, плевритом, перикардитом.
  • •      Повышение температуры тела (30-70%) – от субфибрилитета до высоких цифр.

II. Симптомы (синдромы) местно распространенного рака:

  • •      Синдром (сдавливания) верхней полой вены – вследствие сдавления опухолью или метастазами.
  • •      Синдром Пенкоста – проявляется интенсивными болями в плечевом поясе, парестезиями, атрофией мышц верхней конечности, синдромом Горнера.
  • •      Дисфагия – обусловлена метастазами в заднее средостение либо распространением опухоли на пищевод, развиваются бронхо- и трахеопищеводные свищи.
  • •      Осиплость голоса (афония) – поражение метастазами возвратного нерва.

III. Симптомы отдаленных метастазов:

  • •      Поражение ЦНС – у 10% больных
  • •      Метастазы в лимфоузлах отдаленных групп – у 15% больных
  • •      Метастазы в печени
  • •      Костные метастазы
  • •      Метастазы в надпочечники

4.5. Диагностика рака легкого.

Обязательные методы диагностики:

  • •      Рентгенография в 2 проекциях
  • •      Томография для изучения состояния бронхиального дерева
  • •      Томограмма периферической тени в лёгком
  • •      Контрастирование пищевода
  • •      Бронхоскопия
  • •      Цитологическое исследование мокроты (центральный рак легкого)
  • •      Биопсия увеличенных лимфоузлов

При подозрении на злокачественную опухоль легкого обязательными методами исследования являются: рентгенография в двух проекциях, томография и бронхоскопия.

Уточняющая диагностика:

  • •      Компьютерная (ЯМР) томография
  • •      Остеосцинтиграфия
  • •      УЗИ органов брюшной полости
  • •      Ангиография
  • •      Медиастиноскопия (томия)
  • •      Лапароскопия
  • •      Прескаленная биопсия
  • •      Биопсия костного мозга

Уточняющая диагностика включает всестороннюю оценку топографии первичного опухолевого очага и зон потенциального метастазирования.

Факторы прогноза:

  • •      Гистологическая принадлежность опухоли (мелкоклеточный или немелкоклеточный рак)
  • •      Степень распространения (TNM, стадия)
  • •      Метод лечения (хирургический, лучевой, лекарственный)

4.6. Методы лечения рака легкого.

1) хирургическое (лобэктомия, билобэктомия – верхняя или нижняя, пневмонэктомия) – принципы:

  • – раздельная обработка элементов корня
  • – пересечение бронха должно осуществляться в пределах здоровых тканей, но не ближе 2 см от опухоли
  • – опухоль удаляется вместе с органом или его частью (доля, 2 доли) вместе с регионарным лимфатическим аппаратом

2) лучевая терапия – используется как самостоятельный метод (при противопоказаниях к операции) или как компонент комбинированного и комплексного лечения. Объем тканей, подлежащих воздействию, включает первичную опухоль, неизмененную паренхиму легкого по периметру новообразования, область корня на стороне поражения и средостение, при мелкоклеточном раке + корень противоположного легкого и шейно-надключичные области с обеих сторон.

3) химиотерапия – особенно эффективна у больных мелкоклеточным раком легкого

4) комбинированное лечение – эффективно у больных местно-распространенным немелкоклеточным раком легкого.

5) комплексное лечение

4.7. Паранеопластические синдромы при раке легкого

1. Эндокринопатии:

  • а) синдром Кушинга (эктопическая продукция АКТГ при мелкоклеточном раке)
  • б) синдром Швартца-Бартера (АДГ): мышечная слабость, тошнота; гипонатриемия, повышение натрия в моче
  • в) карциноидный синдром (гиперпродукция  серотонина, брадикининов, катехоламинов): астматический приступ, тахикардия, вздутие живота, диарея, потеря массы тела, анорексия, гиперемия лица и верхней половины тела (при карциноиде)
  • г) гинекомастия (гонадотропин): увеличение грудной железы на стороне опухоли (при крупноклеточном раке)
  • д) акромегалия (СТГ) (при карциноиде)
  • е) гиперкальциемия (ПТГ): анорексия, тошнота, слабость, нарушение речи, полиурия
  • ж) гипогликемия (инсулин): мышечная слабость, двигательное и психическое возбуждение, тахикардия, тремор, ощущение голода

2. Нервные (нервно-мышечные) симптомы:

  • а) энцефалопатия: депрессия, деменция, снижение памяти, тревога, беспокойство
  • б) подострая дегенерация мозжечка: атаксия, головокружение, тремор, дизартрия
  • в) периферические нейропатии: слабость в конечностях, парестезии
  • г) автономная нейропатия: ортостатическая гипотензия, дисфункция мочевого пузыря, нарушения потоотделения, кишечные расстройства
  • д) синдром Итона-Ламберта: слабость ягодичных и бедренных мышц, птоз, дизартрия, нарушение зрения и периферические парестезии
  • е) неврит зрительного нерва
  • ж) полимиозит

3. Костные проявления:

  • а) синдром Мари-Бамбергера (гиперпластическая остеартропатия): утолщение пальцев кистей рук и стоп, потеря ногтей и симметричный пролиферативный периостит дистальных отделов длинных трубчатых костей, проявляющийся болью, гиперемией и припухлостью на уровне поражения. Появление синдрома может за несколько месяцев предшествовать диагнозу опухоли легкого.
  • б) симптом «барабанных палочек»: утолщение терминальных фаланг пальцев и изменение формы ногтей в виде часовых стекол.

4. Гематологические симптомы:

  • а) анемия – у 20% больных
  • б) эритроцитарная аплазия
  • в) лейкемоидные реакции
  • г) тромбоцитоз – у 40% больных
  • д) тромбоцитопения
  • е) ДВС синдром
  • ж) мигрирующий венозный тромбоз (синдром Трюссо): одновременное развитие тромбофлебита в больших венах, иногда мигрирующего характера
  • з) марантический эндокардит

5. Кожные симптомы:

  • а) дерматомиозит – красно-бордовая эритема лица и век (гелиотропный симптом). Кроме лица повреждается волосистая часть головы, шея и разгибательные поверхности конечностей. Образуются чешуйчатые шелушения и атрофия кожи. Эритема на кистях локализована вокруг суставов, а на лице – в форме «бабочки». Иногда образуются папулы красного или фиолетового цвета (папулы Готтрона). Терапия (включая стероидные препараты) обычно малоэффективна.
  • б) синдром Лезера-Трелла – множественный себорейный кератоз
  • в) черный акантоз – выглядит как бархатистая гиперпигментированная папилломатозная грязноватая кожа. Чаще всего поражаются шея, подмышечные впадины, паховая область и тыльная поверхность кистей рук. Не всегда связан с опухолевыми заболеваниями. Acanthosis nigricans может наблюдаться у больных сахарным диабетом и другими эндокринопатиями. Всего описано 35 синдромов, при которых характерен черный акантоз. Помимо злокачественных опухолей легкого может наблюдаться при раке желудка и ободочной кишки. Обостряется при генерализации, исчезает во время ремиссии.
  • г) гиперпигментация

6. Прочие симптомы:

  • а) Анорексия и кахексия из-за выделения фактора некроза опухолей, интерлейкина-1 и простагландинов, недостатка витамина C, фолиевой кислоты
  • б) нефротический синдром из-за образования иммунных комплексов в клубочковом аппарате почек
  • в) диарея

4.8. Классификация опухолей средостения и их топография.

Классификация:

  • •      Органные и внеорганные
  • •      Доброкачественные и злокачественные
  • •      Эпителиальные и неэпителиальные
  • •      Первичные и метастатические
  • •      Системные и солидные

Топография опухолей средостения определяется органами, которые там находятся:

  • а) верхнее средостение – дуга аорты, ветви верхней полой вены, плечеголовные вены, трахея, верхняя часть пищевода, тимус, грудной лимфатический проток, паратрахеальные лимфатические узлы, верхняя часть диафрагмального нерва и левый возвратный нерв, жировая клетчатка, может располагаться доля щитовидной железы
  • б) переднее средостение – тимус и жировая клетчатка
  • в)  среднее средостение – сердце и перикард, верхняя полая вена, непарная вена, бифуркация трахеи, восходящая аорта, диафрагмальные нервы, трахеобронхиальные и бифуркационные л.у., жировая клетчатка
  • г) заднее средостение – нисходящая часть аорты, непарная и полунепарная вены, грудной лимфатический проток, лимфатические сосуды, пищевод, жировая клетчатка.
  • В переднем средостении обычно развиваются тимомы или рак щитовидной железы, в среднем – лимфомы, в заднем – невриномы.

4.9. Симптомокомплексы при опухолях средостения.

1. Симптомы поражения органов (трахеи, пищевода)

•      Кашель, одышка, стридор:

­          Сдавливание трахеи или главных бронхов

•      Дисфагия, боль при проглатывании:

­          Сдавливание или прорастание пищевода

•      Боль в спине, сколиоз:

­          Поражение позвоночника

2. Симптомы поражения сосудов

•      Синдром сдавливания верхней полой вены:

­          Сдавливание или прорастание верхней полой вены

•      Одышка, аритмии, недостаточность кровообращения, плеврит, легочное сердце:

­          Прорастание легочной артерии, перикарда

•      Хилоторакс:

­          Поражение грудного лимфатического протока

3. Неврологические

•      Осиплость голоса:

­          Прорастание возвратного нерва

•      Одышка, икота:

­          Поражение n.phrenicus

•      Синдром Горнера:

­          Поражение симпатического ствола

•      Гиперрефлексия, параплегия:

­          Вовлечение в процесс спинного мозга

4. Системные клинические проявления

•      Гиперкальциемия:

­          Аденома паращитовидной железы

•      Гипертензия:

  • ­          Параганглиома

•      Гинекомастия:

  • ­          Герминоклеточные опухоли

•      Похудание, потливость, лихорадка:

  • ­          Лимфомы

5. Аутоиммунные проявления:

  • •      Миастения
  • •      Гипогаммаглобулинемия
  • •      Эритроцитарная аплазия

4.10. Общие принципы диагностики и лечения опухолей средостения.

Общие принципы диагностики:

1. Обязательные диагностические методы:

  • •      Рентгенография (передне-задняя и боковая)
  • •      Томография в проекции трахеи и главных бронхов
  • •      Томография в проекции тени
  • •      Контрастирование пищевода
  • •      Компьютерная томография
  • •      Рентгеноскопия

2. Уточняющая диагностика:

  • •      ЯМР томография
  • •      Сканирование с I-123; I-131; Tc-99; Tl-201; Ga-67
  • •      Ларингоскопия
  • •      Бронхоскопия
  • •      Ангиография
  • •      Флебография
  • •      Эхокардиография
  • •      Лабораторные тесты

Методы верификации:

  • •      Трансторакальная пункция
  • •      Медиастиноскопия
  • •      Парастернальная медиастинотомия
  • •      Торакоскопия
  • •      Диагностическая торакотомия

Общие принципы лечения: все доброкачественные опухоли лечатся хирургически. При злокачественных опухолях тактика определяется гистологическим принадлежностью и степенью распространения новообразования. Солидные опухоли лечатся хирургически, системные опухоли – химиотерапией.

Оставить комментарий

Войти с помощью: 

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *