ЛЕКЦИЯ: Симптоматология и диагностика острой ревматической лихорадки

ЛЕКЦИЯ: Симптоматология и диагностика острой ревматической лихорадки

Ревматическая лихорадка – постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллита (ангины) у предрасположенных лиц, обусловленное развитием аутоиммунного ответа на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими антигенами тканей человека (в коже, суставах, сердце, мозге).

Этиология

Возбудителем острой ревматической лихорадки является β-гемолитический стрептококк группы А.

Факторы риска развития острой ревматической лихорадки (ОРЛ)

–        острая  и хроническая очаговая стрептококковая инфекция;

–        хронический тонзиллит у родственников;

–        бытовые факторы – плохие жилищные условия и плохие условия работы;

–        сезонное изменение погоды;

–        возрастно-половые факторы (дети 7-15 лет, и лица молодого возраста, женщины);

–        генетическая предрасположенность;

–        носительство антигенов HLA – A 2, B 7, B 35.

Патогенез ОРЛ

Современная теория патогенеза ОРЛ – токсико-иммунопатологическая.

Основные положения

  1. Наследственная предрасположенность – дисфункция системы иммунитета, недостаточность Т-супрессорной активности.
  2. Образование большого количества антител к антигенам стрептококка

(этиотипам М-протеина).

  1. Структурное сходство антигенов стрептококка и антигенов сердца, мозга и синовиальных оболочек человека (молекулярная мимикрия).
  2. Взаимодействие антител к стрептококку с антигенами тканей человека, развитие иммунного воспаления в суставах (артрит), миокарде, эндокарде (кардит), перикарде, плевре (серозит), головном мозге (хорея).
  3. Повреждение эндокарда клапанов сердца с формированием пороков сердца.

Фазы дезорганизации соединительной ткани при ОРЛ

–        мукоидный отек – поражение основного вещества соединительной ткани, накопление мукополисахаридов;

–        фибриноидный некроз – дезорганизация эластических и коллагеновых волокон, некрозы, отложение фибриноида;

–        гранулематозная фаза – образование гранулем Ашоффа-Талалаева, состоящих из гистиоцитов, лимфоцитов, плазмоцитов и фибробластов;

–        склероз – развитие и уплотнение соединительной ткани, деформация и укорочение створок клапанов сердца.

 

Классификация острой ревматической лихорадки (Минск, 2003)

 

Клиническиеварианты Клинические проявления  Степень активности Исход ФК ХСНпо

NYHA

Основные  Дополнительные
Остраяревматическая

лихорадка

 

Повторная

острая

ревматическая

лихорадка

Кардит.Артрит.

Хорея.

Кольцевидная эритема.

Ревматические узелки.

Лихорадка.Артралгии.

Серозиты.

Абдоминальный синдром.

1 — минимальная.2 — умеренная.

3 – высокая.

Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца:-    без порока сердца;

–    порок сердца.

 01

2

3

4

 

Примеры формулировки клинического диагноза

1. Острая ревматическая лихорадка: кардит, полиартрит, 3 степень активности, ХСН ФК 1.

2. Острая ревматическая лихорадка: хорея, 1 степень активности.

3. Повторная острая ревматическая лихорадка: кардит, 2 степень активности. Сочетанный митральный порок сердца с преобладанием стеноза. ХСН ФК 2.

4. Хроническая ревматическая болезнь сердца: поствоспалительный краевой фиброз створок митрального клапана. XCH ФК О.

5. Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально-аортальный порок сердца (сочетанный митральный порок с преобладанием недостаточности, аортальная недостаточность 1 степени). ХСН ФК 2.

Клиника ОРЛ

  1. Начало заболевания – через 2-4 недели после тонзиллита или фарингита.
  2. Первый симптом заболевания – лихорадка 38-39оС, сопровождающееся потливостью, слабостью, астенизацией.

Клиника артрита

  1. Боль в суставах, усиливающаяся при движениях.
  2. Отек, гиперемия и повышение температуры кожи над суставами.
  3. Симметричное поражение суставов.
  4. Чаще поражаются голеностопные, коленные, локтевые, плечевые и лучезапястные суставы.
  5. Длительность артрита 5-10 дней.
  6. После разрешения артрита суставы остаются не измененными.  

Клиника кардита

Варианты поражения сердца:

1)    миокардит;

2)    миокардит + эндокардит;

3)    миокардит + эндокардит + перикардит (панкардит).

Клиника миокардита

I. Жалобы: боли в области сердца; сердцебиение, перебои в работе сердца; одышка смешанного характера; ортопноэ; отеки на нижних конечностях.

II. Осмотр: положение ортопноэ; бледность кожи, акроцианоз; отеки нижних конечностей.

III. Пальпация: учащенный пульс слабого наполнения; верхушечный толчок смещен влево, разлитой, ослабленный.

IV. Перкуссия сердца: границы относительной тупости сердца смещены влево.

V. Аускультация сердца: ослабление I тона на верхушке сердца; ритм «галопа»; систолический шум на верхушке сердца.

ЭКГ-признаки миокардита

  1. Уменьшение амплитуды зубца Т или инверсия зубца Т.
  2. Депрессия сегмента SТ.
  3. Аритмии: атриовентрикулярные блокады, экстрасистолия, мерцательная аритмия.

Клинические признаки эндокардита

  1. Усиление и удлинение систолического шума на верхушке сердца на 4-5 неделе болезни.
  2. Дальнейшее ослабление I тона на верхушке сердца.
  3. Появление преходящего диастолического шума на верхушке сердца (отек створок митрального клапана).
  4. Появление диастолического шума на аорте.
  5. Эхо-кардиография: утолщение, неровность створок клапанов.

Клиника сухого (фибринозного) перикардита

I. Жалобы.

  1. Острые, колющие боли в области сердца.
  2. Рефлекторные расстройства: перебои в работе сердца, сердцебиение, одышка, снижение АД.

II. Осмотр. Вынужденное положение тела – сидя, наклонившись вперед.

III. Пальпация области сердца.

  1. Боль в области сердца.
  2. Крепитация – ощущение трения листков перикарда.

IV. Перкуссия сердца. Изменения отсутствуют.

V. Аускультация сердца.

1. Шум трения перикарда.

2. Симптом Потена – усиление шума трения перикарда на вдохе.

3. Симптом Герке – усиление шума трения перикарда при запрокидывании головы.

 

Клиника экссудативного перикардита

                   I. Жалобы.

1. Чувство тяжести, давления или тупая боль в области сердца.

2. Одышка.

II. Осмотр.

1. Сглаженность или выбухание межреберных промежутков в области сердца.

2. Воротник Стокса – набухание шейных вен, отечность и цианоз шеи и лица.

3. Признак Винтера – живот не участвует у в акте дыхания.

III. Пальпация сердца.

0120

Симптом Жардена – верхушечный толчок ослаблен, расположен кнутри от левой границы относительной тупости сердца.

Симптом Эбштейна – тупой угол между правым контуром сердца и печенью (в норме – прямой).

IV. Перкуссия сердца: расширение границ сердца влево и  вправо; увеличение размеров абсолютной тупости сердца; конфигурация сердца – трапециевидная;

V. Аускультация сердца.

  1. Значительное ослабление тонов сердца.
  2. Шум трения перикарда (редкий симптом).

Эхо-кардиография

Эхо – свободное пространство вокруг сердца – париетальный листок перикарда отодвинут от сердца экссудатом.

Поражение кожи при ОРЛ

  1. Кольцевидная эритема – бледно-розовые пятна кольцевидной формы на коже туловища и бедер.
  2. Ревматические узелки – плотные, безболезненные узлы диаметром 2-10 мм в подкожной клетчатке, в фасциях, апоневрозах (разгибательные поверхности локтевых, коленных суставов, в области лодыжек, затылка).

Поражение нервной системы при ОРЛ (малая хорея)

Обусловлена поражением nuc. striatum, nuc. caudatum, nuc. lenticularis.

Признаки:

–   гиперкинезы – непроизвольные движения;

–   нарушения статики и координации;

–   психическая нестабильность;

–   мышечная слабость. 

Поражение других органов при ОРЛ

Органы дыхания: плевриты, пневмониты.

Почки: гломерулонефриты.

Органы брюшной полости: перитонит.

Лабораторная диагностика ОРЛ

  1.                   I.      Признаки воспаления.
  2. 1.     Общий анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз; сдвиг ядерной  ормулы нейтрофилов влево; ускорение СОЭ.

2.  Биохимический анализ крови: увеличение концентрации С – реактивного протеина, серомукоида, сиаловых кислот, гликопротеидов; диспротеинемия – увеличение концентраций альфа-2- и гамма- глобулинов

II. Признаки кардита: увеличение активности кардиоспецифических ферментов –  креатинфосфокиназы (КФК), лактатдегидрогеназы (ЛДГ1,2); увеличение концентрации миоглобина.

III. Признаки стрептококковой инфекции: повышение в крови титров антистрептококковых антител – антистрептолизина – 0 (АСЛ-О), антистрептокиназы (АСК), антистрептогиалуронидазы (АСГ).

 

Критерии диагностики ОРЛ 

Большие критерии

Малые критерии

КардитАртрит

Хорея

Кольцевидная эритема

Подкожные ревматические узелки

Клинические:Артралгия

Лихорадка

Лабораторные:

Повышение СОЭ

Повышение уровня С-реактивного белка

Инструментальные:

Удлинение интервала РR на ЭКГ

Признаки митральной или аортальной регургитации на ЭхоКГ

Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекциюПовышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител (АСЛ – О > 250)

Позитивная А-стрептококковая культура, выделения из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена

 

Диагностическое правило

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествующую инфекцию бета-гемолитическим стрептококком группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.