ЛЕКЦИЯ: Симптоматология и диагностика геморрагических диатезов

ЛЕКЦИЯ: Симптоматология и диагностика  геморрагических диатезов

 

Геморрагический синдром – это патологический симптомокомплекс, характеризующийся наклонностью к кровоточивости и повторным кровотечениям, возникающим как спонтанно, так и под влиянием незначительных травм, не способных вызвать кровотечение у здорового человека.

Геморрагические гемостазиопатии – это нарушения системы гемостаза, проявляющиеся спонтанно или после травм кровотечениями или кровоточивостью вследствие наследственного или приобретенного дефекта коагуляционного, тромбоцитарного или сосудистого компонента этой системы.

Система гемостаза – это система организма, функциональной особенностью которой являются: с одной стороны, предупреждение и остановка кровотечений путем поддержания структурной целостности стенок сосудов и быстрого локального тромбирования последних при повреждениях, а с другой стороны, сохранение крови в жидком состоянии.

Основные функции системы гемостаза:

–  регуляция резистентности и проницаемости сосудистой стенки;

–  поддержание крови в жидком состоянии;

–  остановка спонтанных и посттравматических кровотечений и кровоизлияний в ткани.

Функционально-структурные компоненты системы гемостаза:

–  сосудистая стенка – границы системы;

–  тромбоциты и другие клетки крови – форменные элементы;

–  плазменные и тканевые факторы – свертывающая и противосвертывающая системы крови;

–  фибринолитическая система.

Классификация геморрагических гемостазиопатий

1. Патология тромбоцитарного гемостаза.

1.1. Тромбоцитопении – снижение количества тромбоцитов ниже 150х109/л: наследственные, приобретенные.

1.2. Тромбоцитопатии – нарушение структуры и функции тромбоцитов: наследственные, приобретенные.

2. Патология системы свертывания крови или коагуляционного гемостаза (коагулопатии): наследственные, приобретенные.

3. Патология сосудистой стенки (вазопатии): наследственные, приобретенные.

4. Смешанные (поликомпонентные) гемостазиопатии: наследственные, приобретенные.

Тромбоцитарный сосудистый гемостаз

Показатели, характеризующие тромбоцитарно-сосудистый гемостаз

1.  Количество тромбоцитов (норма 180-320 х 109/л): гипокоагуляция – менее 140 х 109/л; гиперкоагуляция – более 450 х 109/л.

2.  Длительность кровотечения по Дуке (норма  – 2-3 мин.): гиперкоагуляция  – нет; гипокоагуляция – более 4 мин.

3. Тесты на определение агрегационной активности тромбоцитов.

4. Пробы на резистентность (ломкость) капилляров – проба щипка, жгута, баночная, Нестерова, Кончаловского.

5. Ретракция кровяного сгустка (норма – 48-60%): гиперкоагуляция  – менее 48%; гипокоагуляция  – более 60%.

Тромбоцитопении – снижение количества тромбоцитов в периферической крови ниже 150 х 109/л.

Виды тромбоцитопений:

–        иммунные тромбоцитопении;

–        тромбоцитопении при угнетении костно-мозгового кроветворения (костно-мозговой недостаточности) – апластические анемии, воздействие химических веществ и ионизирующего излучения, дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты;

–        метапластические тромбоцитопении, обусловленные замещением костного мозга опухолевыми клетками при гемобластозах и метастазах опухолей в костный мозг.

Клиника тромбоцитопений

  1. Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) тип кровоточивости – петехиальная сыпь и синяковость кожи и слизистых оболочек, длительные и обильные носовые, десневые, маточные, почечные, кишечные кровотечения.
  2. Общий анализ крови: тромбоцитопения, постгеморрагическая анемия.
  3. Миелограмма: увеличенное количество мегакариоцитов, нарушение отшнуровки тромбоцитов.

Коагуляционный гемастаз

Фазы гемокоагуляции

I   фаза – протромбиназообразование.

II  фаза – тромбинообразование.

III фаза – фибринообразование.

IV фаза – посткоагуляционная.

 

 

 

Показатели коагулограммы

I фаза свертывания крови

1. Время свертывания крови по Ли-Уайту (норма – 6-12 мин.): гиперкоагуляция – менее 3 мин.; гипокоагуляция – более 12 мин.

2.  Аутокоагуляционный тест на 8 или 10 минуте (норма – 7-11 сек.): гиперкоагуляция – менее 5 сек.; гипокоагуляция – более 13 сек.

3. Активированное частичное тромбопластиновое время (норма – 35-42 сек): гиперкоагуляция – менее 30 сек.; гипокоагуляция – более 42 сек.

4. Время рекальцификации плазмы (норма – 80-140 сек): гиперкоагуляция – менее 60 сек.; гипокоагуляция – более 140 сек.

II фаза свертывания крови

1. Протромбиновый индекс (норма 0,85-1,05): гиперкоагуляция – более 1,1; гипокоагуляция – менее 0,7.

III фаза свертывания крови

1. Концентрация фибриногена А в плазме (норма  – 2-4  г/л): гиперкоагуляция – более 4 г/л; гипокоагуляция  – менее 1,5 г/л.

2. Активность фибриназы, XIII фактора (норма – 60-80 сек): гиперкоагуляция – более 100 сек.; гипокоагуляция – менее 60 сек.

3. Тромбиновое время (норма – 12-16 сек.): гипокоагуляция – более 16 сек.; гиперкоагуляция – менее 12 сек.

IV фаза свертывания крови (посткоагуляционная)

1.   Ретракция кровяного сгустка (норма – 48-60 %): гиперкоагуляция – менее 48%; гипокоагуляция – более 60%.

2.  Спонтанный фибринолиз – фибринолитическая активность (норма – 10-20%): гиперкоагуляция  – менее 10%; гипокоагуляция  – более 20%.

Клиника коагулопатий (гемофилии А, В, С)

Макроциркуляторный (гематомный) тип кровоточивости: гематомы и гемартрозы спонтанные или после травм; кровотечения из слизистых оболочек (рот, глотка, желудок, кишечник) спонтанные или при воспалении; поздние кровотечения.

Клиника наследственных вазопатий

(геморрагическая телеангиоэктазия – болезнь Рондю-Вебера-Ослера).

Ангиоматозный тип кровоточивости: отягощенный наследственный анамнез, носовые кровотечения, длительные, обильные, частые, приводящие к постгеморрагической анемии и железодефициту, цирроз печени.

Клиника приобретенных вазопатий

 (геморрагический васкулит – болезнь Шенлейна-Геноха).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости: первоначально – пурпура, потом окрашенная в красно-бурый цвет папула, реже – с некрозом, потом – цветение пурпуры. Локализация: бедра, голени, но могут быть другие участки тела.