ЛЕКЦИЯ: Симптоматология и диагностика анемий

ЛЕКЦИЯ: Симптоматология и диагностика анемий

Анемия  (от греч. «an» – отрицание, «haema» – кровь) – это патологическое состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов, что приводит к развитию кислородного голодания тканей.

Классификация анемий

По патогенетическому признаку (по механизму возникновения)

  • 1. Анемии вследствие кровопотерь – постгеморрагические анемии:
  • 1) острые;
  • 2) хронические.
  • 2. Анемии вследствие нарушенного образования эритроцитов и гемоглобина:
  • 1)  железодефицитные;
  • 2)  витамин В12 – дефицитные;
  • 3)  фолиеводефицитные;
  • 4)  гипо – и апластические (костномозговая недостаточность);
  • 5)  метапластические (гемобластозы, метастазы рака в костный мозг);
  • 6)  дисэритропоэтические – нефрогенные.
  • 3. Анемии вследствие повышенного кроверазрушения – гемолитические:
  • 1)   наследственные, приобретенные;
  • 2)   острые, хронические.
  • 4. Анемии смешанного генеза.
  • По степени тяжести:
  • 1) легкие – гемоглобин 110-90 г/л;
  • 2) средней тяжести – гемоглобин 90-70 г/л;
  • 3) тяжелые – гемоглобин менее 70 г/л.

По содержанию гемоглобина в эритроцитах

  • 1. Нормохромные – цветовой показатель (ЦП) – 0,85-1,05; среднее содержание Нb в эритроците (МСН) – 26-34 пикограмм (пг), средняя концентрация Нb в одном эритроците (МСНС) – 31-37%.
  • 2. Гипохромные – ЦП – 0,8 и ниже; МСН – менее 26 пг; МСНС менее 31%.
  • 3. Гиперхромные – ЦП – более 1,1; МСН –  более  34 пг; МСНС – более 37%.

По размеру эритроцитов

  • 1. Нормоцитарные – диаметр -7,2-7,5 мкм; средний объем эритроцитов (МСV) – 81- 99 мкм3.
  • 2. Микроцитарные – диаметр – меньше 6,5 мкм; МСV – менее 80 мкм3.
  • 3. Макроцитарные – диаметр – более 8 мкм; МСV – более 100 мкм3.

Лабораторные признаки анемического синдрома:

  • –   снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов;
  • –   изменение цветового показателя;
  • –   изменения размеров и формы эритроцитов;
  • –   ускорение СОЭ.

Острая постгеморрагическая анемия

Это анемия, которая развивается в результате массивной однократной или повторных в течение короткого срока кровопотерь (обычно не менее 300-400 мл крови).

Причины острой постгеморрагической анемии:

  • 1)  травмы, операции;
  • 2)  желудочно-кишечные кровотечения;
  • 3)  легочные кровотечения;
  • 4)  маточные кровотечения;
  • 5)  почечные кровотечения;
  • 6)  гемостазиопатии.

Клинические синдромы острой постгеморрагической анемии

  • 1. Синдром кровотечения – наружного или внутреннего.
  • 2. Синдром острой сердечной и сосудистой недостаточности (обморок, коллапс, постгеморрагический шок).
  • 3. Анемический синдром 

Гемограмма  при острой постгеморрагической анемии

  • 1 фаза   –  фаза рефлекторной, сосудистой   компенсации  – первые 1-2 суток после кровопотери. Изменения отсутствуют или незначительны: умеренное снижение концентрации гемоглобина и числа эритроцитов; цветовой показатель и гематокрит  нормальные (как до кровопотери).
  • 2 фаза – фаза гидремической компенсации (длится около 4-5 дней): уровень гемоглобина, эритроцитов и гематокрит значительно снижены; цветовой показатель – нормальный (нормохромная анемия).
  • 3 фаза  – фаза костномозговой компенсации (длится  5- 7 суток): уровень гемоглобина, эритроцитов и гематокрит снижены; ретикулоцитоз, нормобластоз; анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов; гипохромия эритроцитов (после массивной кровопотери); нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом ядерной  формулы влево; тромбоцитоз (возможен).

Хроническая постгеморрагическая (железодефицитная) анемия

Это анемия вследствие явных или незаметных (скрытых) хронических кровопотерь, которые в конечном итоге приводит к значительной потере железа и развитию железодефицитного состояния.

Этиология железодефицитных анемий

I.  Кровепотеря  основной этиологический фактор.

Причины хронических кровопотерь

  • 1. Обильные менструальные кровотечения.
  • 2. Роды.
  • 3. Скрытые кровотечения из желудочно-кишечного тракта (изъязвления,    эрозии, опухоли).
  • 4. Кровотечения при гемостазиопатиях.

II. Другие причины возникновения железодефицитного состояния.

  1. Наследственный дефицит железа – низкий уровень железа в организме матери во время беременности.
  2. Нарушение всасывания железа при патологии желудка (анацидное состояние) и кишечника (энтериты, диарея).
  3. Беременность, лактация.
  4. Хронические инфекционно-воспалительные и аутоиммунные заболевания.
  5. Опухоли любой локализации.
  6. Алиментарная недостаточность – недостаток мясной пищи, несбалансированное питание.
  7. Чрезмерные физические нагрузки.
  8. Нарушения транспорта железа (снижение концентрации и функций трансферрина).

Клиника железодефицитных анемий

Складывается из 2 синдромов – анемического и сидеропенического.

Особенности анемического синдрома:

  • –  своеобразный цвет кожи – бледный с желто-зеленым оттенком (хлороз);
  • –  желто-зеленая окраска кожи вокруг рта или в области носогубного треугольника («желтые усы хлоротика» – симптом Гено де Мюсси).

Сидеропенический синдром – синдром, обусловленный уменьшением концентрации железа в организме.

Нормальное содержание железа в сыворотке крови: мужчины – 8,8-28,6 ммоль/л; женщины – 7,2-26,8 ммоль/л.

Признаки сидеропенического синдрома

  • 1. Изменение вкуса (pica chlorotica).
  • 2. Извращение обоняния.
  • 3. Сухость и  шелушение кожи  конечностей, ангулярный стоматит.
  • 4. Изменения ногтей – койлонихия (ложкообразные ногти).
  • 5. Изменения волос.
  • 6. Снижение желудочной секреции.
  • 7. Мышечная слабость.
  • 8. Слабость гладкой мускулатуры (недержание мочи, императивные позывы на мочеиспускание, дисфагия).
  • 9. Боль и жжение в языке, его покраснение, сглаженность сосочков  («лакированный» язык).
  • 10. Симптом «синих склер» Ослера.
  • 11. Субфебрилитет.
  • 12. Наклонность к инфекции (проявление иммунологической недостаточности).

Лабораторная  диагностика железодефицитных анемий

Гемограмма:

  • –  снижение содержания гемоглобина и количества эритроцитов;
  • –  цветовой показатель менее 0,8 (гипохромная анемия);
  • –  анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, склонность к микроцитозу;
  • –  незначительная лейкопения;
  • –  количество тромбоцитов нормальное.

Миелограмма.  Характерных изменений нет.

Биохимический анализ крови:

  • –  снижение концентрации сывороточного железа;
  • –  снижение концентрации сывороточного ферритина;
  • –  повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови.

Этиология витамин – В12 –дефицитных анемий

I. Нарушение всасывания витамина В12.

Причины: атрофия слизистой оболочки желудка – аутоиммунный гастрит, диффузный вариант хеликобактерного гастрита, систематический прием концентрированного этилового  спирта; резекция не менее ¾ желудка или гастрэктомия; тяжелый энтерит или другие заболевания кишечника, проявляющиеся диареей, синдромом мальабсобции; резекция подвздошной кишки;

–  синдром Имерслунд-Гресбека – наследственное нарушение всасывания витамина В12 , сочетающееся с протеинурией.

II. Конкурентный расход витамина В12.

Причины: инвазия широким лентецом (Dyphylobotrius latus); дивертикулез кишечника или синдром «слепой петли»; многократные беременности.

III. Нарушение транспорта витамина В12 кровью.

Причины: наследственная недостаточность транскобаламинов; нарушение синтеза транскобаламинов в печени (гепатиты и циррозы).

IV. Нарушение депонирования витамина В12.

Причины: тяжелые хронические заболевания печени (гепатиты и циррозы).

Схема патогенеза дефицита витамина – В12

0120

Схема патогенеза фуникулярного миелоза

0120

Клинические синдромы витамин – В12 –дефицитных анемий

  • 1.  Анемический.
  • 2.  Гастроэнтерологический (глоссит, атрофические гастрит и энтероколит).
  • 3.  Неврологический(фуникулярный миелоз).
  •  

Гемограмма при витамин – В12 –дефицитных анемиях:

  • –  резко выраженное снижение эритроцитов и гемоглобина;
  • –  цветовой показатель всегда превышает 1,1 (гиперхромная анемия);
  • –  макроцитоз или мегалоцитоз эритроцитов, смещение кривой Прайс-Джонса вправо;
  • –  в эритроцитах кольца Кебота, тельца Жолли, базофильная пунктация;
  • –  пойкилоцитоз и  анизоцитоз эритроцитов;
  • –  снижение количества ретикулоцитов вплоть до полного отсутствия;
  • –  лейкопения, нейтропения, анэозинофилия., моноцитопения, гигантские    полисигментированные нейтрофилы;
  • –  относительный лимфоцитоз;
  • –  тромбоцитопения.

Особенности биохимического анализа крови:

  • –   повышение уровня непрямого билирубина;
  • –   уровень железа нормальный или повышенный.
  • Миелограмма при витамин – В12 –дефицитных анемиях
  • –        Количество миелокариоцитов увеличено или нормальное (40-240 х 109/л).
  • –        Расширен красный росток костного мозга: соотношение лейко/эритро – 1:1 – 0,5:1 (норма – 4:1- 3:1).
  • –        Тип кроветворения мегалобластический.

 

Этиология фолиеводефицитных анемий

1. Нарушением всасывания фолиевой кислоты.

Причины: резекция большого участка тонкой кишки, особенно тощей;

–        хроническая диарея; целиакия; длительный прием противосудорожных препаратов (дифенин, фенобарбитал), бисептола, метотрексата, циклосерина, метформина, гидреа, цитозара; алкоголизм;

2. Недостаточное поступление фолиевой кислоты с  продуктами питания.

Причины: недостаточное употребление мяса и овощей; у новорожденных при недоношенности, нарушении кишечного всасывания, при вскармливании их козьим молоком.

3. Повышенный расход фолиевой кислоты.

Причины: хронические воспалительные заболевания; гемолитические анемии; эксфолиативный дерматит; беременность; дивертикулез  кишечника, синдром «слепой петли»; опухоли кишечника.

Особенности клиники фолиеводефицитных анемий

  • 1. Отсутствует неврологический синдром.
  • 2. Менее выражен гастроэнтерологический синдром.
  • 3. Особенности миелограммы: мегалобласты не окрашиваются  ализариновым красным.