ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ (ЖДА)

ОПРЕДЕЛЕНИЕ:        анемией или малокровием* (дословный перевод-‘бескровие’ an-без, haima-кровь по гречески) называют состояние , характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и (или) снижением содержания  гемоглобина в единице объема крови. ЖДА характеризуются снижением содержания железа  в сыворотке крови (костном мозге и депо), в результате чего нарушается образование гемоглобина. ЖДА ~80% всех анемий. Истинная анемия может маскироваться наступившим сгущением крови, например при обезвоживании, при обильной рвоте или профузных поносах. При этом вследствие уменьшения жидкой части крови – плазмы – количество гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови может быть нормальным и даже повышенным . от истинной анемии следует отличать гидремию, т.е.  разжижение крови  за счет обильного притока либо тканевой жидкости ( например, при схождении отеков), либо внутривенного введения жидкостей(т.н.”гемодилюция”)

Таким образом, при  оценке анемического состояния  следует учитывать  как массу крови, так и соотношение эритроцитов и плазмы. Однако учет этих факторов имеет практическое значение лишь в тех случаях,когда разжижение или сгущение крови значительно выражено. В большинстве случаев  количественные показатели гемоглобина и эритроцитов являются вполне достаточными для распознавания малокровия.

* О малокровии, как причине   причине смерти после ранения , было известно еще в древности . Раньше других видов анемий были изучены ЖДА. ЖДА была описана впервые в 1554 году lange как “De morbo virjineo” . Приведенный в этом трактате синдром дефицита железа позднее был назван “хлорозом”. Lydenham впервые использовал для лечения хлороза железо.

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ:

ЖДА  широко распространены в мире ,особенно среди женщин. По данным ВОЗ, на Земном шаре 700-800 млн. человек страдает ЖДА или скрытым дефицитом железа. Дефицит железа регистрируется у 10-30%** всех женщин,у половины детей в раннем возрасте, в тоже время среди взрослых мужчин больные ЖДА составляют около 2%** (в РБ-14%).

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ:

Анемии всегда вторичны. Группа ЖДА объединяет многочисленные, различной этиологии анемические синдромы, основным патогенетическим фактором которых является  недостаток железа в организме (сидеропения). Все ЖДА гипохромны! Причинами развития сидеропении могут быть как экзогенные так и эндогенные факторы.

КЛАССИФИКАЦИЯ И ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНА ЖДА:

  1. Острая постгеморрагическая (причина- острая кровопотеря);
  2. Хронические постгеморрагические ЖДА(причины:

– Гиперполименоррея, роды, аборты;

– Хронические кровотечения  из желудочно-кишечного тракта( опухоли,геморрой, диафрагмальная грыжа, эрозивный гастрит, язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, болезнб Крона, НЯК, дивертикулез, глистная инвагинация);

– Носовые кровотечения

– Донорство

– Кровоизлияния в замкнутые полости, гемосидироз, синдром Гудпасчера.

 

3.Анемиии, обусловленые недостаточным исходным уровнем  железа ( у новорожденных особенно недоношенных детей и детей младшего возраста).

  1. Связанные с повышенной потребностью в железе (причины:

–         Беременность, лактация;

–         Период полового созревания;

–         Период бурного роста, инфекции).

  1. ЖДА, обусловленные нарушением процессов всасывания железа и поступления его с пищей;

–         Недостаточное поступление с пищей (посты, вегетарианство, недоедание, малое содержание белковых продуктов);

–         Нарушение всасывания (хронические энтериты, резекции кишечника, врожденный дефицит железа у новорожденных, родившихся от матерей  с сидеропенией).

  1. Анемии, обусловленные нарушением транспорта железа:

–         Врожденная атрансферринемия;

–         Наличие антител к трансферрину;

–         Снижение трансферрина при массивной протеинурии.

Как видно, причин ЖДА довольно много, поэтому известный гематолог Weitraub говорил, что врач, исследующий причину ЖДА, должен бытьизобретателен и настойчив, как детектив.

В организме взрослого человека содержится примерно 4 г. железа, причем около 70% – в гемоглобине, 4%- в миоглобине, 25% – в “пуле хранения “(ферритин, немосидерин) и “лабильном пуле”(плазма крови), остальная часть (около 1%)- в железосодержащих ферментах различных клеток.

Соглосно современным представлениям, железо захватывается клетками кишечного эпителия (главным образом 12-перстной кишки) не только в ионизированной форме, но и в виде гема( из пищи животного происхождения) с дольнейшим его расщеплением и освобождением железа внутриклеточно при участии ксантиноксидазы. Перенос железа в плазму, где оно соединяется с транферрином, происходит с помощью специального белка- носителя, количество которого в клетке ограничено; остаток железа включается в ферритин и выводится с калом при слущивании эпителия. Всосавшееся в кишечнике железо связывается с белком плазмы крови- трансферрином, каждая молекула которого может присоединить 2 молекулы железа. Вместе с трансферрином железо транспортируется к  макрофагом для хранения и к развивающимся эритробластом  костного мозга . Комплексы железа  с трансферритином связываются  со специфическимирецепторами  на поверхности эритробластов и поглощаются пиноцитозом, внутри клетки  железо освобождается , рецептор с апотрансферрином возвращается к поверхности эритробласта и апотрансферрин отщепляется. Железо поступает в митохондрии, где включается в протопорфирин с образованием гема, который в цитоплазме соединяется  с глобином молекулу гемоглобина.

Уровень свободного гема служит регулятором усвоения железа нормобластоми и ретикулоцитами. Затраты железа на эритропоэз  составляют 25 мг. в сутки, что значительно превышает возможности всасывания в кишечнике пищевого железа, поэтому для построения новых эритроцитов реутилизируется  железо, освобождающееся при разрушении нежизнеспособных эритроцитов в СМФ.

Железо хранится в виде ферритина и гемосидерина. Ферритин представляет собой сложное соединение, состоящее из субъединиц белка апоферритина,кольцом окружающих центральное ядро из соединений трехвалентного железа с остатком фосфорной кислоты, одна молекула ферритина может содержать до 4000 молекул железа.

Уровень циркулирующего ферритина в целом отражает запасы железа в организме. Гемосидерин – нерастворимое, частично- дегидратированное производное  ферритина; железо содержащееся в гемосидерине , менее доступно для эритропоэза, чем железо ферритина. Железо содержится в паренхиматозных клетках и фиксированных тканевых макрофагах  печени, селезенки, костного мозга, макрофаги передают железо  ферритина и гемосидерина трансферрину, который доставляет его эритробластам.

В среднем, суточная потребность  в железе у женщин 15 мг, у мужчин10мг. Из этого количества всасывается только 1-1,5 мг (при повышенных запросах может всосаться максимально 2 мг. в сутки). Примерно такое же количество железа (1-1,5мг) в норме  ежесуточно теряется с калом, мочой, потом, слущеным эпителием. Поэтому понятно, что главной причиной дефицита железа в организме являются кровопотери, при которых железо эритроцитов не возвращается в кругооборот.

Патогенетические механизмы при ЖДА следует рассматривать с двух позиций.

С одной стороны это как и при всех анемиях,- гипоксические нарушения, возникающие в результате снижения гемоглобина в организме (так называемый “анемический синдром”).

Второй механизм , присущий только ЖДА,- трофические изменения в тканях из-за снижения активности железосодержащих ферментов, и невысокого содержания метаболического железа(так называемый”сидеропенический синдром”).

Истощение тканевых резервов железа приводит к расстройству окислительно-востановительных процессов в тканях, что выражается в виде трофических- нарушений со стороны эпителиальных покровов кожи ( сухось, шелушение), ногтей  (ненормальный рост, койломихия), волос( выпадение) и слизистых оболочек- языка (атрофический глоссит), пищевода(дисфагия), носоглотки (атрофический ринит), извращения вкуса ( геофагия pica cloratica)   и обоняния.

Последовательность развития дефицита железа в организме можно представить следующим образом:  в первую очередь расходуется резервный фонд железа. Некоторые авторы называют данный период прелатентным  дефицитом железа. В этом случае еще нет анемии и содержание железа в сыворотке крови не изменено. Однако запасы железа исчерпаны, оценить их можно по уровню плазменного ферритина. Второй этап, который определяется  уже клинически, –  латентный дефицит  железа. Нарядк с уменьшением  резервного фонда, снижается тканевой и транспортный  фонд, но гемоглобиновый фонд  или “фонд эритрона”, еще в “порядке”, поэтому на стадии латентного дефицита  анемии нет, вместе с тем имеются клинические признаки дефицита железа в тканях, снижено содержание железа в сыворотке крови, повышена ОЖСС, уменьшен коэффициент насыщения железом трансферрина. И, наконец, третий этап, при котором страдают все фонды железа, – ЖДА.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЖДА.

При ЖДА   жалобы больных обусловлены нехваткой железа  и малым  количеством гемоглобина и эритроцитов. Клинические проявления слогаются из анемического  и сидеропенического синдромов.