Движения, рефлексы и их расстройства

Движения, рефлексы и их расстройства

Движения человека подразделяются на произвольные и непроизвольные. Непроизвольные (рефлекторные) реакции возникают в ответ на раздражение независимо от желания человека. Эти реакции являются безусловными, т.е. присущими данному биологическому виду, передаются по наследству. Их анатомо-физиологический субстрат составляют рефлекторные дуги, замыкающиеся на уровне спинного мозга или ствола мозга.

Простейшая рефлекторная дуга спинального рефлекса состоит из 2-х или 3-х нейронов. Первый рецепторный нейрон располагается в спинальном ганглии. Его дендрит проводит нервный импульс от рецептора до тела самого нейрона, а через центральный отросток (аксон) импульс попадает через задний корешок в передний рог  спинного мозга. Здесь располагается эфферентный мотонейрон, импульс следует из него в составе переднего корешка, спинального нерва, сплетения, периферического нерва к мышцам-исполнителям. В дуге может быть представлен вставочный нейрон. Серое вещество спинного мозга с соответствующими 2-мя парами корешков (передних и задних) образует сегмент спинного мозга, а ядра черепных нервов формируют сегментарный аппарат ствола. Нарушение целостности рефлекторной дуги в любой ее части приводит к снижению или утрате соответствующих по уровню замыкания рефлексов.

Произвольные движения представляют собой сознательно-волевые двигательные акты. Произвольность некоторых движений относительна, т.к. они носят преимущественно автоматизированный характер. Такие движения в большей степени являются прерогативой стриопаллидарной системы, кора же головного мозга оказывает на них регулирующее действие. Выполнение более сложных действий связано с выработкой плана и программы действия в корковом отделе двигательного анализатора. Чтобы это действие произошло нужно, чтобы импульс достиг мышц-исполнителей. Такое проведение нервного импульса от коры до поперечно-полосатой мускулатуры осуществляет корково-мышечный путь. Он состоит их 2-х нейронов: центрального и периферического двигательных нейронов.

Центральный двиг. нейрон образован телами нейронов преимущественно предцентральной извилины (гигантские клетки Беца в 5-м слое коры) и их аксонами, формирующими пирамидные пути к мотонейронам передних рогов спинного мозга (кортико-спинальный путь – tr. corticospinalis) и к двигательным ядрам черепных нервов (кортико-нуклеарный путь – tr. corticonuclearis).

Тела нейронов, осуществляющие иннервацию отдельных мышечных групп, имеют расположение, обратное расположению частей тела (Пенфилд). Чем сложнее и дифференцированнее движения, тем большую область занимают нейроны, дающие начало двигательным путям для мышц этой группы. Наибольшую область занимают нейроны, обеспечивающие произвольные движения в мышцах кисти и пальцев.

Кортико-спинальный путь – та часть пирамидного пути, которая заканчивается на мотонейронах передних рогов спинного мозга и обеспечивает движения в мышцах конечностей и туловища. Тела нейронов располагаются в верхних 2/3 предцентральной извилины, в парацентральной дольке, премоторной области. Их аксоны составляют лучистый венец и далее собираются в компактный пучок, идущий через переднюю половину задней ножки внутренней капсулы и основание (вентральную часть) ствола.  На границе продолговатого и спинного мозга большая часть волокон (до 80 %) переходит на противоположную сторону, формируя проходящий в боковых канатиках перекрещенный латеральный кортико-спинальный путь. Он является основным. Меньшая часть волокон продолжает идти по своей стороне  и формирует, проходящий в переднем канатике прямой кортико-спинальный путь. У человека он выражен незначительно.

На уровне каждого сегмента волокна как прямого, так и латерального кортико-спинальных путей заканчиваются у мотонейронов передних рогов. Прямой кортико-спинальный путь обеспечивает проведение нервного импульса к мотонейронам грудных сегментов, иннервирующих мышцы живота. Через латеральный кортико-спинальный путь импульсы поступают к мотонейронам всех сегментов. Т.о. мышцы конечностей получают одностороннюю корковую иннервацию от предцентральной извилины противоположного полушария, а мышцы туловища обеспечены двусторонней иннервацией. Этим объясняется тот факт, что при одностороннем поражении кортико-спинального пути в головном мозге (выше перекреста) расстройства произвольных движений возникают в мышцах конечностей на противоположной стороне. Одностороннее поражение кортико-спинального пути в спинном мозге (ниже перекреста) приводит к расстройствам произвольных движений на стороне поражения. Двигательные расстройства в мышцах туловища возможны только при двусторонннем поражении кортико-спинальных путей.

Кортико-нуклеарный путь представляет ту часть пирамидного пути, которая заканчивается на двигательных ядрах черепных нервов. Путь начинается от нижней трети предцентральной извилины и премоторной области, проходит через лучистый венец, колено внутренней капсулы и далее направляется в ствол мозга. Здесь он заканчивается на двигательных ядрах как своей, так и противоположной стороны, причем перекрест осуществляется непосредственно над ядрами. Исключение составляют ядро  XII и нижняя часть ядра VII нерва – на них замыкаются волокна кортико-нуклеарного пути только противоположной стороны.

Таким образом, мышцы языка и нижняя половина мимической мышц лица получают только одностороннюю корковую иннервацию от передней центральной извилины противоположного полушария, а другие мышцы (глазодвигательные, жевательные, верхняя группа мимических, мышцы глотки, мягкого неба, голосовых связок, гортани, шеи) обеспечены 2-хсторонней корковой иннервацией. Поэтому одностороннее поражение кортико-нуклеарного пути проявляется парезом только в мышцах языка и нижней части мимической мускулатуры только на противоположной стороне. Двустороннее поражение кортико-нуклеарных путей вызывает 2-сторонние двигательные расстройства в мышечных группах иннервируемых и другими черепными нервами.

Периферический двигательный нейрон образован мотонейронами передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов, а также их аксонами, достигающими мышц-исполнителей через передние корешки, спинальные нервы, сплетения, периферические или черепные нервы. Существует три вида мотонейронов. Большие a-мотонейроны передают возбуждающий и трофический импульсы на быстро сокращающиеся (фазические) ДЕ. Малые a-мотонейроны – на медленно сокращающиеся (тонические ) ДЕ. g – мотонейроны посылают нервный импульс на мышечные проприорецепторы – мышечные веретена, вызывая сокращение внутриверетенных (интрафузальных) мышечных волокон и тем самым обеспечивая мышечный тонус.

Диагностика двигательных расстройств

Диагностика двигательных расстройств включает в себя следующие показатели:

1.двигательная функция

2.видимые изменения мышц

3.мышечный тонус

4.рефлексы

5.электровозбудимость нервов и мышц

Двигательная функция – исследуется путем движений в поперечно-полосатой мускулатуре. По степени выраженности расстройства произвольных движений подразделяются на параличи (плегии) и парезы. Паралич – полная утрата произвольных движений, парез – частичная, проявляющаяся снижением силы в пораженных мышцах. Моноплегия или монопарез.

Методика выявления параличей:

1.Наружный осмотр (мимика, поза, походка, положение, перемена положения . Поза Вернике-Манна) Походка: циркумдуцирующая, утиная, степпаж.

2.Объем активных движений: их возможность, объем и симметричность (дифференцировать с патологией суставного аппарата – анкилозы и контрактуры не относятся к категории параличей.

3.Мышечная сила.

4.Специальные пробы и тесты – производят при отсутствии очевидных парезов (верхняя Мингаццини, верхняя Барре, автоматическая пронация по Бабинскому, поза Будды, ульнарный дефект по Вендеровичу, «кольцо» по Панову, нижняя Мингаццини, нижняя Барре, динамические пробы по Барре и Мингаццини)

Видимые изменения мышц. Мышечные атрофии – уменьшение объема мышц, осмотр, сантиметровая лента. Осмотр языка, кистей и стоп. Асимметричные и локальные гипотрофии характерны для периферического пареза. (Помним, что это может быть без значительного страдания периферического неврона при мышечном поражении, суставах, при атрофии от бездействия). Фасцикуляции – видимые непроизвольные подергивания отдельных частей мышцы, обусловленные спонтанным сокращением группы мышечных волокон (надо тщательно осматривать). Фибрилляции регистрируются только на ЭМГ – непроизвольные сокращения отдельных мышечных волокон. Ф. и ф. – характерные признаки периферического паралича или пареза при поражении периферического двигательного неврона на уровне передних рогов спинного мозга или двигательных ядер ствола.

Мышечный тонус. – напряжение в котором находятся мышцы вне активного движения. Поддержание мышечного тонуса обеспечивает специальная рефлекторная цепь – гамма-петля. Ее первым звеном является гамма-мотонейрон, расположенный в передних рогах спинного мозга. Возбуждающий импульс по его аксону проходит в составе переднего корешка и достигает мышечных проприорецепторов – мышечных веретен, вызывая сокращение  внутриверетенных мышечных волокон. Это, в свою очередь вызывает растяжение рецепторов-спиралей, располагающихся в «футляре» мышечного веретена. Возбуждение этих рецепторов приводит к возникновению нервного импульса, который идет от веретенных рецепторов по периферическому и центральному отросткам клетки спинального ганглия. В итоге импульс возвращается преимущественно в тот же сегмент откуда началась данная гамма-петля. Здесь импульс вновь переключается на мотонейроны переднего рога, но уже не на гамма-, а на альфа-мотонейроны, по аксонам которых импульс достигает сократительных (экстрафузальных мышечных волокон, вызывая их фазическое или тоническое сокращение (осуществление миотатического рефлекса).

Супраспинальный контроль гамма-петли осуществляют кора головного мозга, ретикулярная формация ствола, стриопаллидарная система, мозжечок. Кора через пирамидный путь оказывает преимущественно тормозные влияния на альфа-мотонейрон, ретикулярная формация преимущественно тормозные влияния на гамма-мотонейрон. Регулирующие влияния от мозжечка и стриопаллидарной системы поступают через внепирамидные пути в основном на гамма-мотонейроны. Повреждение периферического неврона приводит к гипотонии, а центрального – к гипертонии. Методика исследования тонуса включает в себя пассивные движения и пальпацию мышц (объем движений полный, но с ощутимым сопротивлением, без разболтанности суставов), пальпаторно в мышцах – легкая упругость.

Мышечная гипотония бывает не только при поражении периферического двигательного неврона, она может быть диффузной при мозжечковой патологии, в коме, при слабо развитой мускулатуре. Мышечная гипертония, помимо центральных параличей бывает при паркинсонизме – поражении стриопаллидарной системы.

Рефлексы. Делятся по месту расположения их рецепторов на глубокие и поверхностные. Глубокие по механизму являются миотатическими (сухожильные и периостальные). Поверхностные: кожные или со слизистых; их рефлекторные дуги замыкаются также как и у глубоких рефлексов на уровне сегментов спинного мозга и ядер черепных нервов, однако кожные рефлексы имеют 2 особенности (они не являются врожденными, их формирование связано с развитием коры головного мозга и обусловлено завершением миелинизации пирамидных путей. Корковый контроль в отличие от глубоких рефлексов оказывает не тормозящие, а облегчающие влияния).

 

Рефлекс Нервы, спинальные и стволовые центры Мышцы-исполнители
Надбровный

Корнеальный (конъюнктивальный)

Чувствительные волокна первой ветви тройничного нерва – чувствительное ядро тройничного нерва – двигательное ядро лицевого нерва – двигательные волокна лицевого нерва M. orbicularis oculi
Глоточный чувствительные волокна и ядро языкоглоточного и блуждающего нервов – двигательное ядро и волокна этих же нервов Мышцы – констрикторы глотки
Небный чувствительные волокна и ядро языкоглоточного и блуждающего нервов – двигательное ядро и волокна этих же нервов Мышцы поднимающие мягкое небо
Нижнечелюстной Чувствительные волокна третьей ветви тройничного нерва – чувствительное ядро тройничного нерва – двигательное ядро тройничного нерва – двигательные волокна тройничного нерва M. masseter
Карпо-радиальный чувствительные волокна лучевого, локтевого, кожно-мышечного нервов – СV-VIII – двигательные волокна этих же нервов Mm. pronator quadratus, fl. digitor., brachioradialis, biceps brachii
Сгибательно-локтевой чувствительные волокна лучевого и кожно-мышечного нервов – CV-VI- двигательные волокна этих же нервов Мм. brachioradialis, biceps brachii
Разгибательно-локтевой чувствительные волокна лучевого – CVII-CVIII – двигательные волокна этого же нерва Mm. triceps brachii
Лопаточно-плечевой чувствительные волокна надлопаточного нерва – CV-CVIII – двигательные волокна этого же нерва Mm. teres minor, supraspinatus, infraspinatus
Брюшные чувствительные волокна межреберных нервов   – Th VII-VIII-для верхнего, Th IX-X для среднего и Th XI-XII для нижнего – двигательные волокна этих же нервов Прямая, поперечные, косые мышцы живота
Глубокие брюшные (косто-абдоминальные) аналогично аналогично
Коленный

Аддукторный бедра

чувствительные волокна бедренного нерва – LII-IV – двигательные волокна этого же нерва M. quadriceps femoris
Ахиллов чувствительные волокна большеберцового нерва – SI-SII – двигательные волокна этого же нерва M. triceps surae
Подошвенный чувствительные волокна седалищного нерва – LV-SI – двигательные волокна этого же нерва Mm. fl. digitorum pedis
Кремастерный чувствительные волокна бедренно-полового нерва – LII-LIII – двигательные волокна этого же нерва M. cremaster

Основным критерием является симметричность рефлексов. Изменения проявляются:

  • ·гипо- или арефлексия (при поражении периферического неврона двигательного пути)
  • ·гиперрефлексия (дефект центрального неврона пирамидного пути)
  • ·извращение рефлексов
  • ·патологические рефлексы

Локальная гипорефлексия может встречаться и при поражении чувствительной части рефлекторной дуги. Диффузная – при коме, мышечных заболеваниях, у здоровых людей. Диффузная гиперрефлексия – при неврозах.

Симптомы поражения кортико-мускулярного пути на разных уровнях

Независимо от уровня поражения будет проявляться параличами и парезами, но при страдании центрального и периферического нейронов, они будут носить разный характер.

Периферический паралич

Поражение периферического двигательного неврона  на любом его участке: передние рога спинного мозга или двигательные ядра черепных нервов, передние корешки, спинномозговые нервы, сплетения, периферические и черепные нервы.

Основные симптомы: 1) гипотрофия мышц, вследствие неполучения трофических импульсов 2) фасцикуляции (только при поражении передних рогов  и ядер черепных нервов, вследствие раздражения тел мотонейронов) 3)атония мышц (перерыв гамма-петли) 4) гипорефлексия (перерыв рефлекторных дуг в эффекторной части) 5) реакция перерождения или дегенерации, устанавливается при помощи классической электродиагностики. В норме при раздражении мышцы гальваническим током сила тока требуемая для ее сокращения с катода меньше, чем с анода (катодзамыкательное сокращение больше анодзамыкательного, т.е. КЗС>АЗС). При реакции перерождения нерв не проводит тока к мышце, т.к. его центробежные волокна погибли, мышца утрачивает способность сокращения при раздражении фарадическим током, сохраняя  возбудимость только на гальванический и кроме того при этом АЗС>КЗС (полная реакция перерождения). При частичной РП, возбудимость нерва на оба тока не утрачена, а только ослаблена, но АЗС>КЗС. При полной утрате электровозбудимости нет никаких реакций.

Разновидности периферического пареза.

1.Невральный. Парез мышц иннервируемых этим нервам, а также чувствительные и трофические расстройства в зоне интереса этого нерва. Боль.

2.Полиневритический. Поражение дистальных отделов нескольких нервов. Парезы дистальных отделов конечностей. Чувствительные расстройства по типу «носков» и «перчаток». Сенситивная атаксия. Трофические и вазомоторные расстройства.

3.Плекситы, плексопатии. Сплетения, пучки сплетений.

4.Сегментарный (передние рога и передний корешок). Особенности переднерогового процесса (полиомиелитический синдром):

  • ·фасцикуляции (и фибрилляции на ЭМГ)
  • ·очень ранние и быстропрогрессирующие атрофии
  • ·мозаичность поражения в пределах одной мышцы
  • ·преимущественно проксимальное распределение парезов

5. Ядерный. Поражение двигательных ядер черепных нервов на стороне очага в соответствующих мышцах. Одностороннее поражение двигательных ядер встречается при альтернирующих синдромах. Двустороннее поражение двигательных ядер, корешков или нервов каудальной группы (IX, X, XII) ведет к 2-стороннему периферическому параличу (парезу) мышц глотки, мягкого неба, верхней трети пищевода, голосовых связок, языка – бульбарный парез.

Центральный парез

Поражение центрального двигательного неврона на любом его участке: передняя центральная извилина, лучистый венец, внутренняя капсула, вентральная часть ствола, передние и боковые канатики спинного мозга. В результате нарушается ход нервного импульса к мотонейронам рогов спинного мозга или к двигательным ядрам ствола (кортико-спинальный и кортико-нуклеарный пути).

Основные симптомы. 1) гипертонус, спастичность (отсутствие тормозящих влияний коры и ретикулярной формации на гамма-петлю, чья деятельность становится расторможенной и неуправляемой). Феномен «складного ножа». Поза Вернике-Манна – преобладание тонуса в сгибателях руки и разгибателях ноги 2) гиперрефлексия глубоких и гипорефлексия кожных рефлексов (отсутствие тормозящих влияний для первых и облегчающих для вторых) (повышение амплитуды ответного движения, расширение рефлексогенной зоны, клонусы 3) патологические рефлексы 4) защитные рефлексы 5) патологические синкинезии

Патологические рефлексы:

1.Феномены орального автоматизма (назо-лабиальный Аствацатурова; сосательный; хоботковый; дистанс-оральный Карчикяна; ладонно-подбородочный Маринеску-Радовичи). Это характерный признак псевдобульбарного паралича (поражение кортико-нуклеарных путей).

2.Кистевые рефлексы. Россолимо, Жуковский, Бехтерев, Вартенберг, Гофман.

3.Стопные знаки.

  • Разгибательные. Бабинский (веер), Оппенгейм, Гордон, Шеффер.
  • Сгибательные. Россолимо, Бехтерев, Жуковский.

Защитные рефлексы. Непроизвольное отдергивание парализованной, а часто и нечувствительной конечности в ответ на ее раздражение. Мари-Фуа-Бехтерев – «тройное укорочение. Свидетельствует о глубоком поражении пирамидных путей.

Патологические синкинезии.  Непроизвольные движения в паретичной конечности, возникающие при выполнении движений в непарализованных мышечных группах. В основе их формирования лежит наклонность к иррадиации возбуждения на ряд соседних сегментов своей и чужой стороны, в норме тормозимая корой.

  • · Глобальные (замыкаются на бледном шаре) сопутствуют массивным движениям или резкому напряжению в здоровых мышцах туловища или конечностей (сильно сжимает руку в кулак, при чихании, кашле, смехе). В ответ укорочение в парализованной руке – усиление патологической позы (вредно).
  • ·Имитационные (через таламус). Парализованная конечность непроизвольно повторяет движения здоровой. Оказываем сопротивление сгибанию в здоровой руке – парализованная сгибается (полезно).
  • ·Координаторные. Непроизвольные содружественные движения в парализованных мышцах при выполнении движений в непораженных мышцах функционально связанных с парализованными. Раймист – отведение или приведение парализованной ноги при отведении или приведении здорового бедра. Тибиальный феномен Штрюмпеля.

Разновидности центрального паралича

1.Проводниковый спинальный. Поражение латерального кортико-спинального пути. Паралич на стороне  поражения в мышцах получающих иннервацию с уровня поражения и ниже. Выраженная гипертония, клонусы, защитные и пат. рефлексы. Сочетание с проводниковыми чувствительными расстройствами. Тазовые (при 2-ст. поражении).

2.Проводниковый стволовой. Очаг в одной половине ствола. Гемиплегия в противоположной очагу стороне. Входит в структуру альтернирующего синдрома.

3.Проводниковый полушарный. Внутренняя капсула, лучистый венец, кора предцентральной извилины. Контралатеральный очагу парез.

  • капсулярный. Парез выражен и в руке и в ноге (п. Вернике-Манна), гипретонус, сочетание с центральным парезом мышц половины языка и нижней половиной мимической мускулатуры лица. Гемиплегии в сочетании гемианестезией и гемианопсией – «синдром 3-х геми»
  • лучистый венец. неравномерность распределения в руке и в ноге. Вплоть до монопареза. Фацио-брахиальный парез. Выраженность парезов и гипертонуса меньше.
  • корковые. Монопарезы. Парез преобладает в дистальном отделе конечности. Мышечный тонус и рефлексы часто не меняются. Из пат. рефл. часто определяется с-м Бабинского.