Врожденные деформации конечностей

Врожденные деформации конечностей

По Е.А. Трепакову (1966) на опорно-двигательный аппарат приходится 30% всех врожденных пороков развития (на ЦНС – 24%, на ССС – 14%).

Причины их мало изучены, в большинстве случаев – 60 – 70% – они неизвестны. Все факторы, способствующие порокам, разделяются на 3 группы: экзогенные, эндогенные, генетические.

Экзогенные: а) радиоактивные факторы – доза 100 R в течение 1 – 2 месяцев достаточна для возникновения уродства; б) химические факторы – никотин, алкоголь, снотворное, соки лития, магния, гипоксия; в) инфекционные факторы – токсоплазмоз, краснуха, корь, грипп, паротит; г) физические – термические, особенно высокие температуры, нарушают окислительные и ферментные процессы; д) алиментарные факторы – недостаток белков, витаминов, солей кальция, фосфора, йода, железа.

Эндогенные: а) пороки матки (инфантильность, двурогая форма), миомы, полипы ее и т.д.; б) заболевание матери – гипертоническая болезнь, порок сердца; в) гормональные расстройства – сахарный диабет, пожилой возраст матери; г) иммунобиологические отношения – тканевая и изосерологическая несовместимость (АВО, резус-фактор).

Генетические: некоторые врожденные деформации ОДА могут возникать вследствие изменения постоянного числа хромосом (23 пары), повреждения или нерасхождения их при делении клеток. В основе некоторых врожденных уродств лежит недостаток определенных ферментов.

Наиболее часто встречающиеся врожденные деформации и болезни конечностей:

1)      врожденный вывих в тазобедренном суставе;

2)      врожденная косолапость;

3)      врожденная кривошея;

4)      врожденная плосковальгусная стопа;

5)      артротриппоз;

6)      синдактилия;

7)      амниотические перетяжки и ампутации;

8)      несовершенный остеогенез.

Врожденный вывих бедра.

Это одно из наиболее тяжелых и частых заболеваний опорно-двигательного аппарата у детей. На 1000 новорожденных приходится примерно 20 с дисплазией тазобедренного сустава и 5 – с вывихом, намного чаще у девочек. О сложности и нерешенности проблемы говорит то, что книги, написанные об этой болезни, составляют целую библиотеку. У меня – 15 книг о в.в.б.

Врожденный вывих бедра – это не просто вывих, а нарушение, извращение развития всего, что образует тазобедренный сустав: костей, хрящей, связок, мышц капсулы, особенно тазовой или безымянной их кости, прежде всего вертикальной впадины, лимбус ее, а также – одновременно – головки, шейки и проксимальной части бедренной кости. Все они имеют нарушение взаимного пространственного расположения, и ко всему еще имеется и вывих бедра.

Врожденный вывих бедра – это крайняя степень недоразвития тазобедренного сустава, т.е. дисплазии. Термин «дисплазия» ввел в 1925г. Хильгенрайнер, он означает нарушение, извращение развития (в данном случае – сустава).

Различают 4 степени дисплазии тазобедренного сустава.

IX – наиболее тяжелая – собственно вывих, когда головка бедра полностью выходит за пределы вертлужной впадины и не имеет с ней контакта.

III – подвывих – при котором при наличии всех элементов недоразвития тканей в области сустава головка бедра неполностью выходит кнаружи и кверху за пределы вертлуги.

II – дисплазия – смещения головки бедра нет, но отмечается недоразвитие вертлуги (она уплощена) и головки бедра (поздно появляются ядра окостенения) или одной из них. Дисплазия – самая незначительная степень нарушения тазобедренного сустава.

I – предвывих – функциональное состояние тазобедренного сустава с чрезмерной подвижностью и смещаемостью головки в нем вследствие повышенной эластичности капсулы. При нем могут отсутствовать рентгеновские признаки патологии. Относится нужно как к вывиху. Предвывих при соответствующих условиях может самоизлечиться или перейти в вывих.

Этиология. Имеется множество теорий. Одна из убедительных – наследственная. Известно, что если у матери имеется эта болезнь, у дочерей почти всегда она обнаруживается. Сторонниками этой теории были Мау, Ципкин. Мау в 1937г. (в Германии) предложил стерилизовать людей с врожденными вывихами бедра. По мнению других (Е.К. Никифорова, А.Е. Фрумина) – нарушение закладки первичного зачатка при оплодотворении яйцеклетки сперматозоидом является этиологическим фактором, формирующим программу извращенного развития сустава в течение всех лет, сколько человеку суждено расти – до 18 – 20 лет.

Господствующее положение ныне заняла теория задержки развития во внутриутробной жизни плода нормально заложенного сустава, выдвинутая в 1840г. Амоном. Считается, что этому способствуют факторы: физические, химические, эндокринные, генетические, инфекционные и другие, обладающие тератологическим действием.

Патогенез. Отмечаются случаи рождения детей с уже сформировавшимся полным вывихом бедра. Такой врожденный вывих бедра называется тератологическим. Однако подавляющая масса больных с врожденным вывихом бедра рождается с предвывихом или дисплазией, которые в последующем, т.е. – это процесс динамический, и с позиций современных взглядов правильно диагноз определять так: «развивающаяся дисплазия тазобедренного сустава – полный врожденный вывих или врожденный подвывих или дисплазия вертлужной впадины или дисплазия головки бедра», – перерастают в полный вывих или подвывих. Отсюда понятна большая роль и ответственность акушеров, педиатров и ортопедов в профилактике сформирования врожденного вывиха бедра.

Диагноз предвывиха, дисплазии или вывиха бедра следует ставить в роддоме и там же и сразу же нужно начинать лечение. все новорожденные должны быть на 100% осмотрены для выявления этой болезни – акушером, педиатром или ортопедом. Точно так же, как все дети осматриваются для исключения пороков сердца, желудка, ануса.

Врожденный вывих бедра чаще бывает при ягодичном предлежании, при анамнезе, отягощенном врожденными уродствами, патологией беременности.

Патогномоничным клиническим симптомом врожденного вывиха бедра является симптом щелчка или соскальзывания головки бедра или синдром вправления и вывихивания или синдром Маркса (1934) – Ортолани (1935), хотя описал его впервые Розер в 1979г. Он выявляется следующим образом: ножки ребенка сгибаются в коленных и тазобедренных суставах на 900, большие пальцы рук врача располагаются на внутренней, а остальные – на наружной поверхности бедра. В момент приведения бедер и давления на них по оси кзади врач испытывает толчок, потому что головки бедер перескакивают через край вертлуги – бедра вывихнулись. Снова же врач ощутит толчок в момент отведения и тяги за бедра кверху, потому что головки бедер перескочили через край вертлуги и вправились.

Поскольку этот симптом патогномоничен при врожденном вывихе бедра, с диагностической целью не следует делать рентгенснимок в первые 4 месяца после его обнаружения, ибо это симптом является абсолютным показанием к лечению. С течением времени этот симптом исчезает из-за развивающегося укорочения мышц.

В первые недели и месяцы жизни ребенка отчетливее проявляются другие симптомы:

а) симптом асимметрии складок на бедрах – на стороне вывиха их больше, они глубже;

б) ограничения отведения бедер – на стороне вывиха ограничение сильнее;

в) увеличена наружная ротация бедра на стороне вывиха.

Другие признаки: 1) симптом неисчезающего пульса – при надавливании на бедренную артерию под пупартовой связкой пульс на периферии ноги исчезнет на здоровой стороне (a. femoralis была прижата к головке бедра), и сохранится на стороне вывиха (ни к чему не прижата артерия – головка вывихнута); 2) симптом рэдулеску – движения головки бедра ощущаются рукой врача сзади, когда другая рука совершает вращательные движения бедра в положении лежа на спине с разогнутым бедром; 3) симптом Тренделенбурга (1895) – симптом поочередно становится на каждую ногу, сгибая колено и бедро на 900. В случае вывиха при стоянии на этой ноге (левой) таз наклонится в другую сторону (вправо), т.е. ягодица с другой стороны (справа) оказывается ниже, потому что малая и средняя ягодичные мышцы на больной (левой) стороне укороченные и не удерживают таз, вот он и опрокидывается вправо; 3) нарушение линии Розер – Ненатона. Она в норме проходит через седалищный бугор, большой вертел и переднюю верхнюю ость подвздошной кости. При врожденном вывихе бедра большой вертел расположен выше этой линии, потому что бедро сместилось краниально.

При полном врожденном вывихе бедра ребенок начинает ходить поздно – в 1,5 – 2 года. При дисплазии хромоты нет, есть при вывихе: сильнее она при двухстороноем вывихе – утиная. Однако дети еще не жалуются на боли. начинают жаловаться на усталость в 3 – 4 года, а на боли – около 10 лет и позже. боли свидетельствуют о развитии раннего артроза. В зрелом возрасте во всех случаях неизлеченная дисплазия осложняется коксартрозомэ при отсутствии своевременного хирургического лечения заболевания приводит к ранней инвалидности.

Рентгендиагностика. Рентгенснимок обоих тазобедренных суставов в прямой задней проекции следует проводить при малейшем подозрении на патологию суставов, но не ранее 3 месяцев, ибо до этого возраста половые железы наиболее ранимы от радиационного излучения. Если имеется патогномоничный симптом вправления и вывихивания, то диагноз устанавливается без рентгенснимка и проводится лечение, а первый контрольный снимок – лишь через 3 – 4 месяца от начала лечения. Последующие контрольные снимки производятся не чаще 1 раза в 3 – 4 месяца. Если подозревается дисплазия и не сделан снимок, следует проводить лечение.

Чтенение рентгенснимков тазобедренного сустава затруднительно, ибо у детей первых месяцев жизни скелет состоит частично из хрящевой ткани, невидимый на снимках, поэтому мнимо отсутствует головка бедра, зияет щель в месте будущего слияния в вертлуге трех костей – подвздошной, лонной и седелищной в одну – тазовую или безымянную. Кроме того, дети при рентгенографии неспокойно и несимметрично лежат на R –столе. Наклон таза искажает показатели сустава. Все это ведет к ошибке в диагностике: ортопед должен оценивать R-снимок не на глазок, а с ортопедической сеткой-транспортиром для точного измерения углов и линейных величин.

В 1927г. Пути установил 3 основных признака одностороннего врожденного вывиха бедра: 1) замедленное проявление окостенения ядра головки бедра или недоразвитие его; 2) повышенная скошенность крыши вертлуги (сравнительно со здоровой стороной); 3) смещение головки бедра кнаружи и кверху (кнаружи от вертикальной линии, спускающейся от наружного края вертлуги и кверху от горизонтальной линии, соединяющей Y – образные хрящи).

В 1934г. Хильгенрайнер предложил свою схему, наиболее приемлемую и используемую ортопедами в настоящее время. Она имеет 2 линии: наклонно идущую вдоль края вертлуги, образуя ацетабулярный угол со второй линией, идущей горизонтально через оба Y – образных хряща. Включает такие показатели: АУ – 300, величину h – 10 мм – расстояние от верхушки проксимальной части бедра до горизонтальной линии, величину α – 15 мм – расстояние от дна вертлуги до точки пересечения горизонтальной линии с проекцией наивысшей точки бедра. При вывихе бедра – АУ больше 300, h и α – меньше указанных цифр.

Лечение. 2000 лет врожденный вывих бедра считался неизлечимым. Лишь с конца прошлого века началась интенсивная разработка методов его лечения. первым в 1887г. вправил врожденный вывих бедра одномоментно венский ортопед Пачи, но лишь Лоренц (1895г.) распространил разработанную им технику бескровного насильственного одномоментного вправления его и последующий фиксации. однако в 1969г. на II съезде ортопедов-травматологов СССР этот метод был осужден, ибо он давал асептический некроз головки бедра в 40; случаев. Этот метод имел такие главные недостатки: 1) из-за насильственного формированного одномоментного вправления создавалось высокое внутрисуставное давление и головка бедра раздавливалась; 2) на 9 месяцев создавалась неподвижность в суставе; 3) грубо затруднялось кровоснабжение в суставе из-за отведения бедра на 900 при сгибании на 900.

В последние десятилетия общепринятым считается максимально раннее – с роддома – функциональное атратравматичное безнасильственное лечение. чем раньше оно начато, тем проще и доступнее для родителей, тем короче по срокам, тем эффективнее. При дисплазии срок лечения – 6 – 8 месяцев, при врожденном вывихе бедра – 10 – 12 месяцев, если оно начато в первые недели жизни. Сразу – в роддоме – проводят клиновидное пеленание (все пеленки клином между согнутыми и разведенными бедрами), в последующие недели – подушка Фрейка, трусики ортопедические, стремена Павлика. В 2 – 3 месяца, особенно, если врожденный вывих бедра или дисплазия односторонние, назначается абдукционная шина БелНИИТО (видоизмененная Форрестор – Брауна), имеющая в своей конструкции металлические пластины. Вправление в них достигается благодаря постепенному самопроизвольному отведению бедер. Если произошло полное отведение, но нет вправления головки в вертлугу, можно произвести руками врача, что достигается обычно без наркозв (или под наркозом). Вправление при вывихе или центрация головки при дисплазии происходит за 2 – 3 недели, в дальнейшем много месяцев обеспечивается фиксация бедер во вправленном центрированном положении, но с определенной возможностью движений бедер 6 – 12 месяцев. В данном случаев правильные механические условия обеспечивают исправление порочного биологического процесса. Если лечение начинается в 1 год и старше, то используют гипсовую повязку – распорки с поэтапным отведением бедер или постоянное клеевое скелетное вытяжение горизонтальное или вертикальное по Мау. После достижения вправления таз Ии бедра на 1 – 2 месяца фиксируют в гипсовых кокситных повязках, а затем – в иных, обеспечивающих некоторые движения в тазобедренном суставе, чтобы не нарушилось кровообращение.

Срок консервативного лечения у детей старше 1 года занимает 1 – 1,5 года, а в случае осложнения в виде дистрофии головки бедра – до 3 – 4 лет. чем позже начато лечение, тем меньше гарантий излечения, и тем меньший эффект его. Каждого четвертого приходится оперировать, т.е. к консервативному лечению добавляется оперативное.

Иногда оперативное лечение приходится применять в 9 месяцев, если проксимальный конец бедра повернут кпереди на 900, а не на 25 – 30 0, как в норме.

Приходится прибегать к оперативному лечению детей, у которых лечение могло начаться в любое время, даже в роддоме. Только при более раннем консервативном лечении оперативное проводится реже.

Приходится прибегать к оперативному потому, что порой кости тазобедренного сустава не успели, не смогли за 9 – 12 месяцев перестроиться, т.е. крыша вертлуги не наклонилась книзу, проксимальный конец бедра не развернулся в медиальную сторону, или же если ко всему еще полость сустава осталась заполненной жировой подушкой, круглой связкой и лимбусом, что не пускает головку бедра в сове гнездо – оно занято.

Смысл операций заключается в следующем: 1) механически – долотом, пилой изменить одномоментно показатели сустава: убрать таз или часть его и наклонить вертлугу; пересечь бедро и развернуть и наклонить его под нужными углами; 2) убрать из полости вертлуги мягкие ткани, не впускающие головку бедра, собственно открыто вправить вывих.

Все операции при врожденном вывихе бедра и дисплазии разделяют на 2 группы:

внутрисуставные и внесуставные.

Различают операции: 1) в полости на суставе: а) оперативное вправление с вычерпыванием мягких тканей из вертлуги и расправление лимбуса; б) пластика (по Колонна) – вычерпывается хрящ и кость в вертлуге для углубления, а головка покрывается обшивается капсулой сустава, т.е. грубо нарушается анатомия, а в последующем и физиология, развитие сустава. Эффект есть лишь на R – снимке, кратковременный. Сейчас не применяется. 2) на тазу – вне суставно: полная а) остеотомии корригирующие подвздошной кости по Солтеру, Дега, Хиари; б) двойная (по Hopf, 1996) – подвздошной и лонной костей, тройной остеотомия (La Coeur, 1965) – подвздошной, лонной и седалищной костей; неполная в) ацетабулопластика по пешбертону; г) транспозиция вертлужной впадины (Blavier, Миронов). 3) на бедре: остеотомии корригирующие межвертельные (внесуставные) или подвертельные, деторсионные или деторсионно-укорачивающие или деторсионно-укорачивающе-варизирурующие и т.д.

Цель всех этих операций – реконструировать все компоненты таза и создать нормальную его анатомию. Иногда производят сразу 2 или 3 операции на тазе, суставе и бедре, иногда на одном компоненте – зависит от состояния сустава больного и мастерства хирурга. Считается излеченным тот больной, у которого на рентгенснимке нормальные показатели анатомии сохраняются в течении 10 лет после прекращения лечения. При нормальных показателях в течение 8 – 9 лет еще рано говорить об излечении, ибо программа извращенного развития, заложенная в первичный зачаток еще может привести к рецидиву. Диспансерное наблюдение за такими больными должно быть всю жизнь. У взрослых может развиться коксартроз, который потребует тех или иных остеотомий таза, бедра или тотального эндопротезирования.