Болезни крови у детей

Болезни крови у детей

 

Анемии

Под анемиями понимают клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением концентрации гемоглобина и в большинстве случаев эритроцитов в единице объема крови.

Анемией считается при возрасте концентрация гемоглобина: до 14 дней – менее 145 г/л, 14-28 дней – менее 128 г/л, до 6 лет – менее 110 г/л, у школьников – менее 120 г/л.

Все анемии принято делить на 5 больших групп:

  1. Дефицитные анемии, вызванные недостатком гемопоэтических факторов: железо-, витамино-, белководефицитная и смешанная.
  2. Гипо- и апластическая анемии: а) наследственные, б) приобретенные.
  3. Постгеморрагиченские, вызванные кровопотерей: острые и хронические.
  4. Гемолитические: наследственные и приобретенные.
  5. Анемии при различных заболеваниях (анемии со сложным патогенезом).

К развитию дефицитных анемий приводит:

1) недостаточное поступление индигриентов извне (при голодовке или несбалансированном питании),

2) тотальная или селективная мальабссорбция тех или иных индигриентов,

3) утрата этих элементов в результате острой или хронической кровопотери.

 

Железодефицитная анемия

Синдромы:

I. Анемический синдром – проявляется в следующем:

1)         анемические проявления – бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек,

2)         мозговые расстройства – головные боли, головокружения, обморочные состояния),

3)         кардиоваскулярный синдром – тахикардия, систолический шум, приглушенность сердечных тонов, снижение артериального давления,

4)         дыхательные нарушения – одышка.

II. Сидеропенический синдром – проявляется в следующем: трофические нарушения – сухость кожи (до ихтиоза), ангулярный стоматит, пастозность подкожной клетчатки (при тяжелой стадии), очаги де- или гиперпигментации, для детей старше 2 лет характерно изменение волос (повышенная ломкость; выпадение; волосы сухие, жесткие), изменение ногтей (ломкие, деформированные), отставание в физическом развитии (в 1-2 года наблюдается гипотрофия, кариес зубов, снижение аппетита, извращение вкуса и запаха.

Диагностика: снижение уровня гемоглобина; при микроскопии крови – пойкилоцитоз, анизоцитоз, немного микроцитоз; в ОАК – ЦП менее 0,85 (гипохромная); в биохимическом анализе крови – уровень сывороточного железа менее 14 ммоль/л, общая железосвязывающая способность сыворотки крови (ОЖСС) повышена (более 47).

 

Витамин-В12-дефицитная анемия

Чаще отмечается при глистных инвазиях (особенно широким лентецом), диверкулезе кишечника, синдроме слепой петли.

Клиника: поражается кроветворная, пищеварительная и нервная системы. В ОАК отмечается анемия (чаще гиперхромная (более 105 г/л)), снижение эритроцитов, которые имеют овальную форму, в некоторых эритроцитах встречаются тельца Жоли и кольца Кебота. Заболевание сопровождается кризами во время которых в крови находятся ядерные формы (мегалобласты), гигантские нейтрофилы с гиперсегментацией ядер, лейкопения; в биохимическом анализе крови наблюдается повышение билирубина (особенно несвязанной фракции), это происходит т. к. снижается жизнь эритроцитов.

 

Фолиеводефицитная анемия

Изолированно встречается редко (недоношенные, на вскармливании козьим молоком, до 1 года жизни).

Здесь менее выражены симптоматика: небольшая иктеричность склер, в ОАК – макро-, анизоцитоз, ретикулоциты.

Диагностика: ализарином красным окрашиваются костный мозг и если мегалобласты окрасились, то это В12-дефицитная анемия, а если нет, то фолиеводефицитная.

 

Белководефицитная анемия

Сочетается с другими анемиями, характерна для детей находящихся на искусственном вскармливании (коровьим молоком и манкой).

Клиника: дети хорошего развития, рыхлые, увеличенная плотная печень, в биохимическом анализе крови имеется дис-, гипопротеинемия. При этой патологии жизнь эритроцитов уменьшается в двое, уровень ретикулоцитов в норме.

Апластическая анемия

Это состояние, при котором выраженная панцитопения и снижение кроветворения в костном мозге без признаков гемобластоза.

Дифференциальный диагноз: анамнез (были ли у родственников), есть ли пороки развития, развивалась постепенно.

Диагностика: ОАК – снижение эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, ретикулоцитов, гемоглобина, повышение СОЭ (до 70-80 мм/ч).

Наследственные апластические анемии:

    • анемия Фанкони – это анемия встречается чаще у мальчиков (появляется к 4-7 годами). Она сочетается с низкой массой и ростом при рождении и впоследствии будет то же самое, врожденные пороки центральной нервной, сердечно-сосудистой, опорно-двигательной систем, косоглазие, деформированная ушная раковина, синдактилия, полидактилия.

Диагностика: уровень фетального гемоглобина  до 40% (в норме 0,5-2%).

  • анемия Блекфина-Баймонда – наследственная парциальная красноклеточная анемия. Она проявляется в периоде новорожденности. Пороки развития, но не такие выраженные.

 

Постгеморрагическая анемия

 

Потеря 10-15% крови у новорожденных приводит к смерти.

Острые от хронических отличаются:

1)             клиника шока наблюдается при острых, а клиника железодефицитной анемии – при хронической,

2)             ОАК: при острых кровопотерях в первые часы все нормально, на 2-ые сутки – анемия (снижение эритроцитов), лейкоцитоз; при хронический – клиника железодефицитной анемии.

 

Гемолитические анемии

 

Для них характерно снижение длительности жизни эритроцита.

Приобретенные гемолитические анемии возникают при приеме медикаментов, воздействии внешних факторов, механическом повреждении, воздействии паразитов (малярии).

Триада признаков: желтуха (повышение билирубина), спленомегалия, ретикулоцитоз (в норме 7-10 промилей).

Анемия Минковского-Шофара – это наследственная гемолитическая анемия; аутосомно-доминантное заболевание. Характерны кризы (общая слабость, повышение температуры, диспепсия, головные боли, боль в животе и затем желтуха и остальное). Развитие криза провоцируют лекарства, переохлаждение, стресс, физическая нагрузка.

Диагностика: при микроскопии – микросфероциты, кривая Прайс-Джонса (соотношение количества и размеров эритроцитов) смещается влево, снижается осмотическая стойкость эритроцитов, повышение билирубина неконьюгированного.

 

Геморрагические болезни

 

Делятся на:

1)   на уровне свертывания крови и фибринолиза – это коагулопатии

2)   на уровне тромбоцитарного звена – тромбоцитопении или тромбоцитопатии

3)   на уровне сосудов – вазопатии

4)   различные уровни поражаются одновременно

Типы кровоточивости:

1)               гематомный – глубокие напряженные болезненные кровоизлияния (в мышцы, суставы, межфасциальные пространства) встречаются при гемофилии

2)               петехиальный – пятнистый (микроциркуляторный) – появление на коже безболезненный петехии и экхимоз, которые развиваются незаметно для больного; встречаются при тромбоцитопатиях и тромбоцитопения

3)               микроциркуляторно-гематомный (смешанный) встречается при болезни Вилебранда, ДВС-синдроме

4)               васкулитно-пурпурный тип – характерно появление геморрагий (обусловлено воспалением микрососудов иммунного генеза) встречается при геморрагическом васкулите (болезнь Шлейн-Геноха)

5)               микроангиоматозный тип – характерны повторяющиеся кровотечения; встречается  при болезни Рандю-Ослера

 

Геморрагический васкулит

Болезнь Шлейн-Геноха – это полиэтиологическое заболевание в основе которого лежат иммунные механизмы, их провоцирует аллергия (пищевая, вирусная, бактериальная инфекция).

Патогенез: поражение микрососудов разных органов вызывает воспаление интимы, что приводит к тромбозу сосудов и в итоге к кровоизлияниям.

Классификация:

по формам:

1) висцеральная

2) невисцеральная

3) смешанная

по синдромам:

1)     кожный – появляются мелкие петехии, вишневого цвета, симметричные, от единичных до множественных (могут сливаться с образованием некроза кожи); они располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах, редко туловище

2)     суставной – поражаются крупные и средние суставы (при приеме НПВС болевой синдром уходит)

3)     абдоминальный – кровоизлияния в сосуды кишечника, брыжейку (проявляется клиникой острого живота)

4)     почечный – поражаются сосуды клубочков (наблюдаются изменения в ОАМ; если не проводить лечение, то переходит в хронический гломерулонефрит и ХПН

5)     сердечный

6)     смешанный

по тяжести:

1)   легкая – небольшое количество высыпаний на коже

2)   средняя – кожный синдром в сочетании с суставным или абдоминальным

3)   тяжелая – выраженный кожный синдром выраженный абдоминальный, сердечный

по фазам:

1)   активности – боли

2)   стихания – все уходит

по течению:

1)   острый – до 1-2 месяцев

2)   рецидивирующий – 2-6 месяцев

3)   хронический (непрерывно рецидивирующий) – свыше 6 месяцев

Диагностика: в ОАК и биохимический – зависит от этиологии; в коагулограмме – укорочение времени свертывания по Ли-Уайту (5-7 минут); повышен уровень циркулирующих иммунокомплексов.

Принципы лечения: гипоаллергенную диету в периоды обострения и даже ремиссии. Если этиология бактериальная  – антибиотики (полусинтетические пенициллины парентерально с антигистаминными). Сорбенты 5-7 дней. Можно гепарин под контролем коагулограммы. Гормональные препараты используются при среднетяжелой и тяжелой степени.