БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ

Боковой амиотрофический склероз является тяжелейшим  и  до-

вольно распространенным заболеванием нервной системы с неуклон-

но прогрессирующим течением.

По современным данным БАС встречается с одинаковой частотой

во всех странах мира.

Шарко, впервые описавший это заболевание, полагал, что про-

цесс ограничивается только системным поражением центрального  и

периферического двигательного  неврона в пределах спинного моз-

га.  Кожевников А.Я.,  впервые  описавший  это  заболевание   в

России, установил, что при нем страдает не только спинной мозг,

но и весь кортико-мышечный путь.  Жуковский М.Н. обнаружил вов-

лечение в патологический процесс не только двигательных систем,

но и других образований и считал БАС как системное  заболевание

лишь условно,  признавая  преобладание  поражения  двигательных

систем. Наиболее распространенной становится эндогенно-амиотро-

фическая теория,  согласно которой при БАС происходит системное

поражение двигательных путей вследствие их врожденной  слабости

и быстрой изнашиваемости с наследственной передачей по аутосом-

но-доминантному типу со слабой пенетрантностью. Гипотеза об ин-

фекционно-вирусной природе,     предложенная    Л.О.Даркшевичем

(1911), получила дальнейшее развитие  в  работах  отечественных

авторов. В  1956 году обезьянам удалось привить от человека за-

болевание, клиническая и морфологическая картина которого  была

сходна с БАС (Коновалов Н.В.,  1964, Зильбер Л.А., 1962). Прав-

да, повторить эти опыты в  совместной  работе  с  американскими

учеными не удалось.  Эпидемиологические исследования установили

высокую частоту БАС среди жителей Марианских островов,  Японии,

Новой  Гвинеи,  что вызвало новую волну дискуссий о вероятности

семейно-наследственного происхождения заболевания. Изучение эн-

демического  очага  на острове Гуам позволило Kurland,  Hirano,

Mulder (1957) выделить следующие  формы  заболевания:  споради-

ческая  или  классическая,  семейная (возможно наследственная),

марианская (Гуам-тип). Заболевание жителей острова Гуам отлича-

ется от классической формы БАС более ранним началом,  медленным

течением и часто сочетается с комплексом паркинсонизм-деменция.

В последние годы проблема БАС связывается с проблемой медленных

инфекций (скрепи, куру, болезнь Крейтцфельда-Якоби).

_Эпидемиология .. В США и Канаде частота  БАС  составляет  1-5

человек на 100.000 населения,  на острове Гуам – 40/100.000.  В

России 1-2/100.000.

_Клиника .. Заболевание начинается в возрасте от 19 до 50 лет.

Значительно чаще болеют мужчины, исключение составляет бульбар-

ная форма,  при которой женщины болеют чаще.  Продолжительность

жизни у большинства больных составляет 1-3 года,  хотя  в  ряде

случаев она может составлять 8-10 лет. В зависимости от степени

поражения переднероговых и проводниковых структур выделяют  три

варианта течения.

Для первого  варианта  характерно равномерное поражение пе-

редних рогов и пирамидных путей.  Клиническая  картина  у  этих

больных  характеризовалась распространенными амиотрофиями в со-

четании с повышением мышечного тонуса  по  спастическому  типу,

высокими рефлексами и патологическими знаками.

При втором варианте преобладали симптомы вялого паралича  с

резкой  атрофией  мышц,  в то время как проводниковые нарушения

представлены умеренно.

При третьем  варианте доминировали симптомы поражения пира-

мидного пути с резким повышением мышечного  тонуса  по  спасти-

ческому типу с высокими сухожильными и периостальными рефлекса-

ми и наличием патологических симптомов; амиотрофии с фасцикуля-

циями  и фибрилляциями были выражены в значительно меньшей сте-

пени.  Бульбарные нарушения обнаруживались  главным  образом  у

больных, в клинической картине которых преобладали переднерого-

вые нарушения,  а псевдобульбарные – у больных с преимуществен-

ным поражением пирамидного пути.  В терминальной стадии болезни

при непрерывном прогрессировании процесса ядерные изменения пе-

рекрывают над’ядерную патологию.

Анализ соотношений  переднероговых,  ядерных  и  пирамидных

расстройств позволяет  позволяет составить представление о сте-

пени поражения белого и серого вещества мозга.

В случаях  распространенного  процесса  клиническая картина

характеризуется глубокими парезами конечностей, выраженными ат-

рофиями мышц рук,  ног, шеи, туловища, языка, распространенными

фасцикуляциями., спастичностью мышц,  патологическими  знаками,

выраженным бульбарным и псевдобульбарным синдромом. Таким обра-

зом, в этом случае имеется сочетанное  поражение  сегментарного

аппарата спинного  мозга,  мозгового ствола и пирамидного пути,

включая его супрануклеарную часть.

В случаях локального поражения сегментарно-ядерного аппара-

та клиническая картина характеризуется преобладанием  поражения

сегментарного аппарата  спинного мозга на каком-то одном уровне

в зависимости от формы заболевания (шейно-грудная или  пояснич-

но-крестцовая). Основные проявления процесса – атрофические па-

резы со снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, пи-

рамидные симптомы отсутствуют или выражены умеренно.

Поражение черепных нервов при боковом амиотрофическом скле-

розе в основном касается XII, X, IX, а в ряде случаев и YII, XI

и Y пар черепных нервов.

В клинической  картине БАС иногда наблюдается нистагм,  что

может быть об’яснено перерождением волокон заднего  продольного

пучка.

Нарушения чувствительности занимают скромное место по срав-

нению с двигательной патологией, однако их можно обнаружить при

тщательном обследовании.  Локальные и распространенные боли при

БАС носят суставной и корешковый характер.  Суставные боли чаще

являются следствием ограниченной деятельности  конечностей  при

парезах. Эти боли порой обнаруживаются и за долго до начала па-

реза (от 5 мес до 1 года) и чаще в тех конечностях, в которых в

последующем выявляются отчетливые признаки болезни.  Однако не-

редко встречаются и более грубые расстройства чувствительности.

Хондкариан О.А.  описывает два наблюдения, в которых обнаружено

сегментарное нарушение чувствительности в зонах D1-D6 и  C5-D5.

Бабенкова С.В. обнаружила нарушения чувствительности у 30 боль-

ных с БАС.

Состояние рефлекторной  сферы  зависит от степени поражения

переднероговых структур и проводниковых систем.  При нарастании

амиотрофий глубокие рефлексы снижаются или выпадают. При преоб-

ладании проводниковых нарушений эти же рефлексы становятся рез-

ко спастическими,  особенно  при  высокой  и бульбарной формах.

Брюшные рефлексы сохраняются дольше всех других рефлексов.

Судороги и фасцикуляции – признаки, часто встречающиеся при

БАС. Судороги возникают именно в тех конечностях,  в которых  в

дальнейшем возникают  амиотрофии.  Они могут возникать за 6 мес

или год до начала болезни.

Наиболее частый  признак  при БАС – это фасцикуляции и фиб-

рилляции в мышцах конечностей,  языка,  реже мимических мышцах.

Они могут  возникать  за 1-2 года до амиотрофий и проводниковых

расстройств.

Течение БАС является неуклонно прогрессирующим. Однако, по-

рой наблюдается стабилизация процесса в течение нескольких лет.

В дальнейшем  вновь  наблюдается  неуклонное  нарастание клини-

ческой симптоматики.

_Классификация .. Различают 4 формы:  бульбарная,  шейно-груд-

ная, пояснично-крестцовая, высокая.

_Бульбарная форма   .характеризуется тем,  что болезнь начина-

ется с нарушения речи,  а затем глотания,  но может возникать и

одновременное расстройство  обоих  актов.  В дальнейшем процесс

принимает нисходящее  течение  с  захватом  каудальных  отделов

ствола и вовлечением ядер XII,  двигательной порции Y,  YII пар

черепных нервов. Постепенно процесс генерализуется.

_Шейно-грудная форма   .начинается с верхних конечностей с по-

явления амиотрофий, слабости, повышения глубоких рефлексов реф-

лексов. В  дальнейшем патологический процесс распространяется в

восходящем и нисходящем направлениях.

_Пояснично-крестцовая форма   .начинается с нижних конечностей

и проявляется нарастающей  атрофией  мышц,  слабостью.  Вначале

наступало повышение  рефлексов,  а в последующем постепенное их

снижение до полного исчезновения. В дальнейшем процесс принимал

восходящее направление.

_Высокая (церебральная)  форма   .клинически   характеризуется

резко выраженным  повышением  тонуса  по спастическому типу – с

повышением глубоких рефлексов,  грубым псевдобульбарным синдро-

мом, сравнительно нерезко выраженными переднероговыми симптома-

ми и часто нарушением психики

_Бульбарная фома  .характеризуется нарушениями речи, нарушени-

ем глотания.